định nghĩa
Pemphigoid Bullous là một bệnh viêm da gây ra một vụ phun trào kinh niên.
Nguyên nhân của bệnh da liễu này là tự miễn. Đặc biệt, pemphigoid bullous được đặc trưng bởi sự hiện diện của các tự kháng thể hướng đến kháng nguyên (đại diện bởi hai protein cấu trúc, được gọi là BPAg1 và BPAg2) có trong màng đáy của lớp biểu bì. Sự tương tác này làm cho cái sau tách ra khỏi lớp hạ bì bên dưới và sự hình thành các tổn thương sau đó.
Pemphigoid Bullous chủ yếu ảnh hưởng đến người lớn tuổi, nhưng cũng đã được mô tả ở trẻ em.
Triệu chứng và dấu hiệu phổ biến nhất *
- Rệp miệng
- bong bóng
- Đốt trong miệng
- Bất hòa da
- chứng đỏ da
- Xói mòn da
- papules
- mảng
- wheals
- ngứa
- Ngứa chân
- Ngứa tay
- Loét da
- vỉ
Hướng dẫn thêm
Pemphigoid Bullous được đặc trưng bởi sự xuất hiện dần dần của bong bóng kéo dài với các kích cỡ khác nhau. Những tổn thương này xảy ra trên da trông bình thường hoặc trên các mảng của ban đỏ. Nội dung của bong bóng là rõ ràng hoặc huyết thanh. Các khu vực thường xuyên bị ảnh hưởng bởi pemphigoid bullous là thân và tứ chi (đặc biệt là các bề mặt uốn cong của các chi).
Xem thêm Pemphigoid củ
Các tổn thương da đi kèm với ngứa, có thể có mức độ cường độ khác nhau (trong hầu hết các trường hợp là nhẹ-trung bình).
Dấu hiệu của Nikolsky là âm tính, do đó gây áp lực nhỏ lên da khỏe mạnh không gây ra bong tróc biểu bì (ví dụ, thao tác này cho phép xác nhận sự hiện diện của acantolysis được tìm thấy, ví dụ, trong pemphigus Vulgaris).
Trong quá trình phát bệnh, việc phá vỡ mái bong bóng gây ra sự xói mòn hời hợt từ rìa ròng phát triển thành lớp vỏ màu nâu đen. Những tổn thương này trải qua quá trình tái biểu mô tiến triển, do đó chúng thường lành lại mà không có sự hình thành của sẹo hoặc teo.
Trong pemphigoid bullous, sự xuất hiện của bong bóng taut có thể được đi trước bởi một giai đoạn prodromal, đặc trưng bởi sự hiện diện đồng thời của nhiều tổn thương ban đỏ khác nhau (ban đỏ, nổi mề đay, sẩn, mụn nước và các mảng viêm).
Trong khoảng 1/3 bệnh nhân, có sự hiện diện đồng thời của các tổn thương màng nhầy.
Trong hầu hết các trường hợp, pemphigoid bullous xảy ra với sự xói mòn và / hoặc viêm nướu giải phẫu trong khoang miệng; tuy nhiên, tổn thương có khả năng cũng có thể xảy ra ở hầu họng, kết mạc mắt, mũi và bộ phận sinh dục.
Pemphigoid Bullous có một quá trình tái phát mạn tính và tiên lượng tương đối lành tính; các đợt trầm trọng của bệnh thường ít nghiêm trọng hơn giai đoạn đầu và xen kẽ với các đợt thuyên giảm lâm sàng dài.
Chẩn đoán dựa trên sinh thiết da và tìm kiếm mô và tự kháng thể lưu hành hướng vào kháng nguyên cụ thể của mối nối dermoepidermal (miễn dịch huỳnh quang trực tiếp và gián tiếp), ngay cả khi biểu hiện lâm sàng thường là đặc trưng. Pemphigoid Bullous phải được phân biệt với pemphigus Vulgaris.
Điều trị tiêu chuẩn dựa trên sự cam kết của corticosteroid ở dạng toàn thân trong các trường hợp có sự tham gia rộng rãi. Đối với các dạng cục bộ, với ít bong bóng và / hoặc tiến hóa chậm, thay vào đó, liệu pháp cortisone tại chỗ có thể được chỉ định. Đôi khi điều trị ức chế miễn dịch toàn thân cũng cần thiết để kiểm soát bệnh.
