tổng quát
Sarcoma là một khối u ác tính có nguồn gốc từ một tế bào của mô mềm, tế bào của mô xương hoặc tế bào của mô sụn.
Có nhiều loại sarcoma; Các loại được biết đến nhiều nhất là: angiosarcoma, fibrosarcoma, leiomyosarcoma, liposarcoma, rhabdomyosarcoma, u mô đệm đường tiêu hóa và sarcoma Kaposi's.
Rất thường xuyên, một sarcoma lúc đầu là không có triệu chứng; trên thực tế, nó bắt đầu gây ra các triệu chứng đầu tiên khi khối u giả định kích thước đáng kể và điều này chỉ xảy ra trong giai đoạn tiến triển.
Trong số các phương pháp điều trị có thể của sarcoma, bao gồm: phẫu thuật, xạ trị và hóa trị.
Đánh giá ngắn về khối u là gì
Trong y học, thuật ngữ khối u xác định một khối các tế bào rất hoạt động, có thể phân chia và phát triển một cách không kiểm soát.
- Chúng ta nói về khối u lành tính khi sự tăng trưởng của khối tế bào không xâm nhập (tức là nó không xâm lấn các mô xung quanh) hoặc thậm chí di căn.
- Chúng ta nói về bệnh ác tính khi khối tế bào bất thường có khả năng phát triển rất nhanh và lan rộng trong các mô xung quanh và trong phần còn lại của sinh vật.
Các thuật ngữ khối u ác tính, ung thư và ác tính được coi là đồng nghĩa.
Sarcoma là gì?
Sarcoma là bất kỳ khối u ác tính có nguồn gốc từ một tế bào của mô mềm, tế bào của mô xương hoặc tế bào của mô sụn.
Trong bài viết này, sự chú ý sẽ chủ yếu hướng đến sarcomas có nguồn gốc từ các mô mềm, được gọi là sarcomas mô mềm .
Xương đòn
Sarcomas có nguồn gốc từ mô xương hoặc sụn được gọi là sarcomas xương .
NHỮNG PHẦN MỀM NÀO LÀ GÌ?
Trong mô học, chúng được bao gồm trong danh sách các mô mềm: mô mỡ, cơ, gân, dây chằng, mạch máu, mạch bạch huyết, tế bào tạo máu và dây thần kinh.
ĐỊA ĐIỂM
Bất kỳ khu vực nào của cơ thể con người đều có thể phát triển sarcoma. Tuy nhiên, có một số trang web bị ảnh hưởng nhiều hơn những trang khác, chẳng hạn như chân, cánh tay, thân và bụng.
Các khu vực của cơ thể con người hiếm khi bị ảnh hưởng là cổ và đầu.
SINH LÝ CỦA SARCOMA CỦA VẢI PHẦN MỀM
Theo một số khảo sát thống kê, khoảng 60% trường hợp sarcoma có cánh tay hoặc chân do vị trí khối u; khoảng 30% có thân hoặc bụng là nguồn gốc của khối u ác tính; cuối cùng, khoảng 10% có cổ hoặc đầu khối u.
Mọi người ở mọi lứa tuổi đều có thể phát triển sarcoma; người già, tuy nhiên, là đối tượng bị ảnh hưởng nhiều nhất.
Nói chung, sarcoma là một loại ung thư không phổ biến trong dân số nói chung.
- Sarcomas chiếm khoảng 1% trong số tất cả các khối u ác tính ảnh hưởng đến người lớn;
- Sarcomas chiếm 10-15% của tất cả các khối u ác tính ảnh hưởng đến trẻ em;
- Tại Vương quốc Anh, các bác sĩ chẩn đoán sarcoma cho mỗi 100 trường hợp ác tính;
- Cũng tại Vương quốc Anh, có hơn 3.000 trường hợp mắc sarcoma mỗi năm;
- Khoảng 15.000 trường hợp sarcoma mỗi năm ở Hoa Kỳ;
- Tại Ý, theo dữ liệu từ Cơ quan đăng ký ung thư, so với năm 2012, số ca mắc sarcoma hàng năm sẽ là khoảng 1.900 (1.100 nam và 800 nữ).
nguyên nhân
Cơ thể con người chỉ chứa hơn 37 nghìn tỷ tế bào . Những tế bào này có vòng đời, bao gồm các giai đoạn tăng trưởng, phân chia và chết.
Toàn bộ vòng đời của một tế bào chung của cơ thể người phụ thuộc vào di sản di truyền của nó, chứa trong nhân tế bào và được gọi là DNA . DNA là một cỗ máy hiệu quả và chính xác cao, có khả năng quản lý và kiểm soát chính xác các giai đoạn tăng trưởng, phân chia và chết.
Một sarcoma phát sinh là kết quả của một loạt các thiệt hại không thể khắc phục ( đột biến ) chống lại DNA; thiệt hại ngăn cản cùng một DNA để điều chỉnh các quá trình phát triển, phân chia và chết tế bào với độ chính xác và chính xác.
Từ tất cả những điều này cho thấy rằng các tế bào hoặc các tế bào liên quan đến các sự kiện đột biến của di sản di truyền phát triển và phân chia một cách không kiểm soát (nó cũng nói về sự tăng sinh tế bào không kiểm soát được ).
Các tế bào của một sacôm - nhưng trong thực tế, tất cả các tế bào của một khối u ác tính chung - cũng lấy tên là " các tế bào điên cuồng ": từ ngữ này chỉ ra sự bất thường phân biệt chúng và sự thiếu kiểm soát đặc biệt của các quá trình tăng trưởng và phân chia.
YẾU TỐ RỦI RO
Các bác sĩ chưa xác định chính xác nguyên nhân gây sarcoma; tuy nhiên, họ lưu ý rằng một số trường hợp cụ thể đại diện cho một yếu tố rủi ro quan trọng.
Trong số các yếu tố chính và đã được chứng minh có lợi cho sự xuất hiện của một sacôm, bao gồm:
- Tuổi cao. Có một thực tế là sự khởi phát của sarcoma phổ biến hơn ở người lớn tuổi. Theo một khảo sát thống kê đáng tin cậy, khoảng 40% các chẩn đoán sarcoma mô mềm sẽ có các nhân vật chính từ 65 tuổi trở lên;
- Một lịch sử tiếp xúc với bức xạ ion hóa. Đây có thể là một phơi nhiễm môi trường (ví dụ: thảm họa hạt nhân) hoặc phơi nhiễm sau bức xạ (ví dụ: những người có khối u phải điều trị bằng xạ trị);
- Tiếp xúc, trong quá khứ, với các hóa chất như vinyl clorua, điôxin hoặc chlorophenol;
- Sự hiện diện của một số điều kiện di truyền, bao gồm u xơ thần kinh, u nguyên bào võng mạc và hội chứng Li Fraumeni.
- Sự hiện diện của một số bệnh truyền nhiễm và / hoặc hệ thống miễn dịch kém hiệu quả. Trong số các bệnh truyền nhiễm có liên quan đến sarcomas, họ xứng đáng được trích dẫn: các bệnh nhiễm trùng do virus Herpes 8, HIV (hoặc AIDS) gây ra và các bệnh nhiễm trùng do virus Epstein Barr gây ra.
Các yếu tố rủi ro khác:
- béo phì;
- Sự hiện diện của thoát vị bẹn hoặc rốn;
- Khói thuốc lá.
loại
Có nhiều loại sarcoma mô mềm.
Trong số các loại quan trọng nhất và phổ biến, chúng tôi nhớ:
- Angiosarcoma . Nó là một loại sarcoma có nguồn gốc từ một tế bào của mạch máu hoặc mạch bạch huyết.
Theo một khảo sát thống kê của Anglo-Saxon, tại Vương quốc Anh, khoảng 145 trường hợp mới mắc bệnh angiosarcoma được ghi nhận hàng năm;
- Các u xơ . Nó là một loại sarcoma có nguồn gốc từ nguyên bào sợi. Nguyên bào sợi là yếu tố tế bào phổ biến nhất trong các mô liên kết. Nó có thể phát triển ở bất kỳ quận nào trong cơ thể con người.
Theo một khảo sát thống kê của Anglo-Saxon, khoảng 460 trường hợp mắc bệnh xơ hóa mới được ghi nhận mỗi năm tại Vương quốc Anh;
- Leiomyosarcoma . Nó là một loại sarcoma phát triển từ một tế bào của mô cơ trơn.
Theo một khảo sát thống kê của Anglo-Saxon, tại Vương quốc Anh, có khoảng 660 trường hợp mới mắc bệnh ung thư bạch cầu được ghi nhận hàng năm;
- Liposarcoma . Đó là một loại sarcoma có nguồn gốc từ một tế bào của mô mỡ.
Theo một khảo sát thống kê của Anglo-Saxon, khoảng 440 trường hợp mới mắc bệnh liposarcoma được ghi nhận hàng năm tại Vương quốc Anh;
- Rhabdomyosarcoma . Nó là một loại sarcoma bắt nguồn từ một tế bào của mô cơ xương. Nó có thể được hình thành trong bất kỳ quận của cơ thể con người.
Có hai tên miền phụ của rhabdomyosarcoma: rhabdomyosarcoma phôi và rhabdomyosarcoma phế nang. Đầu tiên là phổ biến hơn ở trẻ em và thanh niên; mặt khác, mặt khác, phổ biến hơn ở người lớn.
Theo một khảo sát thống kê của Anglo-Saxon, tại Vương quốc Anh, khoảng 120 trường hợp mắc bệnh rhabdomyosarcoma mới được ghi nhận mỗi năm;
- Khối u mô đệm đường tiêu hóa . Đó là một loại sarcoma có nguồn gốc từ một tế bào thần kinh cơ của hệ thống tiêu hóa;
- Sarcoma Kaposi . Đó là một loại sarcoma phát triển từ một tế bào nội mô của da, nội tạng hoặc màng nhầy.
Các loại sarcomas ít được biết đến | gốc |
Sacôm mô mềm | không biết |
Fibromatosis desmoide | nguyên bào sợi |
neurofibrosarcoma | Các tế bào bao gồm các đầu dây thần kinh (ví dụ: tế bào Schwann) |
Myxofibrosarcoma | Mô liên kết |
Sarcoma synovial | Gần dây chằng và gân, là một phần của khớp hoạt dịch, ví dụ như đầu gối |
Sarcoma màng phổi không phân biệt | Nguyên bào sợi. Nó là một tiểu loại đặc biệt của bệnh xơ hóa |
Các loại xương Sarcoma
Ngoài ra còn có nhiều loại sarcoma xương .
Danh sách các loại sarcoma xương chính bao gồm: Osteosarcoma, chondrosarcoma, Ewing's sarcoma, chordoma và sarcoma sau tế bào.
Triệu chứng, dấu hiệu và biến chứng
Nói chung, khi một sacôm ở giai đoạn trứng nước, khối lượng tế bào khối u đặc trưng cho nó là nhỏ và không gây ra bất kỳ rối loạn đáng chú ý nào; nói cách khác, do đó, sarcomas trong giai đoạn đầu tiên không gây ra bất kỳ triệu chứng hoặc dấu hiệu cụ thể nào.
Theo thời gian, khối u tăng dần kích thước của nó, ngày càng trở nên cồng kềnh và cồng kềnh, đặc biệt là đối với các cấu trúc giải phẫu xung quanh.
Tất cả điều này thường được phản ánh trong sự xuất hiện của một sự nhô ra - rõ ràng nơi sarcoma cư trú - và trong sự hiện diện của một cảm giác đau đớn khá dữ dội.
TRIỆU CHỨNG KHÁC: GỬI LÀ GÌ?
Trong trường hợp sarcoma, sự hiện diện của các triệu chứng và dấu hiệu khác, ngoài sự nhô ra và đau, phụ thuộc vào loại mô, từ đó khối u bắt nguồn và vào vị trí giải phẫu (luôn luôn là khối u).
Một số ví dụ:
- Một khối u mô đệm đường tiêu hóa thường gây ra đầy bụng và táo bón;
- Một leiomyosarcoma nằm trong tử cung là một nguyên nhân gây chảy máu âm đạo.
ĐẶC ĐIỂM CỦA MỘT PROTUBERANZA CAO CẤP
Nói chung, các protit xác định sự hiện diện của sarcoma là:
- Lớn (hơn 5 cm) và có xu hướng tăng kích thước của chúng;
- Xác định vị trí trong các mô sâu nhất;
- Đau đớn.
Hơn nữa, một tính năng rất đáng ngờ khác là thực tế rằng người có liên quan là một người lớn tuổi.
BIẾN CHỨNG
Một sarcoma tiên tiến là một khối u ác tính có khả năng lây lan các tế bào khối u của nó trong các cơ quan và mô cách xa vị trí xuất xứ của chúng.
Các tế bào mà một khối u phân tán trong các bộ phận giải phẫu khác của cơ thể được gọi là di căn .
Quay trở lại sarcomas, các vị trí giải phẫu bị ảnh hưởng nhiều nhất bởi sự di căn là phổi và gan.
chẩn đoán
Theo các hướng dẫn gần đây nhất (của Viện Sức khỏe và Chăm sóc Sức khỏe Xuất sắc ), để chẩn đoán chính xác bệnh sarcoma sẽ là cơ bản: kiểm tra khách quan, lịch sử, một loạt các xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh và sinh thiết khối u.
Chẩn đoán chính xác sarcoma cho phép các bác sĩ xác định phương pháp điều trị thích hợp nhất cho trường hợp.
PHÂN TÍCH MỤC TIÊU VÀ ANAMNESI
Kiểm tra khách quan là tập hợp các thao tác chẩn đoán, được thực hiện bởi bác sĩ, để xác minh sự hiện diện hay vắng mặt, ở bệnh nhân, các dấu hiệu cho thấy tình trạng bất thường.
- Trong trường hợp nghi ngờ sarcoma, một trong những thao tác chẩn đoán phổ biến nhất là cảm nhận sự nhô ra và đánh giá tính nhất quán và đau của nó.
Tuy nhiên, lịch sử là tập hợp và nghiên cứu quan trọng về các triệu chứng và sự thật về lợi ích y tế, được báo cáo bởi bệnh nhân hoặc gia đình của anh ấy (NB: các thành viên gia đình có liên quan, đặc biệt là khi bệnh nhân còn nhỏ).
- Trong trường hợp nghi ngờ sarcoma, một quá khứ có thể xảy ra với bức xạ ion hóa là một vấn đề rất được quan tâm y tế.
CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH
Các xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh được sử dụng phổ biến nhất với sự hiện diện của một sarcoma nghi ngờ là hình ảnh cộng hưởng từ hạt nhân (MRI).
Thử nghiệm không đau, cộng hưởng từ hạt nhân cho phép hình dung, thông qua một công cụ tạo ra từ trường, cấu trúc bên trong cơ thể con người, đặc biệt là những cấu tạo bởi các mô mềm.
MRI là một xét nghiệm chẩn đoán rất hữu ích để xác định vị trí và kích thước chính xác của sarcoma.
Thông thường, cộng hưởng từ hạt nhân cổ điển mất khoảng 30-40 phút.
Các xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh khác có thể chứng minh hữu ích là TAC (hoặc Chụp cắt lớp vi tính) và PET.
SINH NHẬT
Sinh thiết khối u bao gồm trong bộ sưu tập và trong phân tích mô học, trong phòng thí nghiệm, một mẫu tế bào từ khối u, tạo thành sarcoma.
Đây là thử nghiệm phù hợp nhất để xác định các đặc điểm chính của sarcomas, từ mô học đến các tế bào gốc, đi qua mức độ ác tính, dàn dựng, v.v.
Được thực hiện dưới gây tê tại chỗ hoặc nói chung, việc loại bỏ các tế bào khỏi sarcoma có thể xảy ra theo ít nhất hai cách khác nhau: bằng kim hoặc bằng dao mổ.
- Sinh thiết khối u bằng kim (hoặc sinh thiết khối u ). Thực hành này có thể dẫn đến việc thu thập một mẫu tế bào nhỏ. Các phân tích trong phòng thí nghiệm trên một số lượng nhỏ các tế bào có xu hướng không đáng tin cậy.
Nếu khối u rất sâu, bác sĩ sẽ thực hành sinh thiết kim bằng cách được hướng dẫn bởi hình ảnh đến từ siêu âm hoặc CT scan;
- Sinh thiết khối u bằng dao mổ ( sinh thiết khối u phẫu thuật ). Thực hành này là rất hiệu quả và mẫu tế bào khối u thu thập được, trong hầu hết các trường hợp, đáng tin cậy.
Các giai đoạn và mức độ của một khối u ác tính là gì?
Việc tổ chức một khối u ác tính bao gồm tất cả thông tin đó, được thu thập trong khi sinh thiết, liên quan đến kích thước của khối u, sức mạnh xâm nhập và khả năng di căn của nó. Có 4 cấp độ dàn chính (hoặc giai đoạn): giai đoạn 1 là ít nghiêm trọng nhất, giai đoạn 4 là nghiêm trọng nhất.
Tuy nhiên, mức độ của một khối u ác tính bao gồm tất cả những dữ liệu đó, xuất hiện trong quá trình sinh thiết, liên quan đến mức độ biến đổi của các tế bào khối u ác tính, so với các đối tác khỏe mạnh của chúng. Có 4 mức độ chính của trọng lực tăng: do đó, cấp 1 là ít nghiêm trọng nhất, trong khi cấp 4 là nghiêm trọng nhất.
liệu pháp
Việc lựa chọn phương pháp điều trị nào trong trường hợp sarcoma phụ thuộc vào một số yếu tố, bao gồm: giai đoạn và mức độ ác tính (sự hiện diện của di căn, tiến triển của bệnh, v.v.), loại sarcoma mô học, tình trạng sức khỏe chung của bệnh nhân, tuổi của bệnh nhân và các huyện cơ thể bị ảnh hưởng.
Hiện nay, các phương pháp điều trị có thể của sarcoma là: phẫu thuật cắt bỏ khối u, xạ trị và hóa trị.
PHẪU THUẬT
Phẫu thuật cắt bỏ khối u là phương pháp điều trị chính trong hầu hết các trường hợp sarcoma.
Trong thực hành phẫu thuật cắt bỏ, các bác sĩ luôn hoạt động với mục đích loại bỏ toàn bộ khối u, nhưng không phải lúc nào họ cũng thành công hoặc không phải lúc nào cũng có khả năng. Trên thực tế, nếu khối u nằm ở một điểm bất tiện hoặc rất lớn, việc loại bỏ hoàn toàn sarcoma có thể là không thể.
Một tác dụng phụ quan trọng của phẫu thuật trên sarcomas là việc loại bỏ khối u liên quan đến sự thay đổi giải phẫu bình thường của khu vực giải phẫu bị ảnh hưởng. Ví dụ, việc loại bỏ một rhabdomyosarcoma có nghĩa là, vào cuối quá trình phẫu thuật, một phần mô cơ ít nhiều đáng kể bị thiếu.
Ngày nay, hơn một lần, có những biện pháp đối phó với tác dụng phụ này: những biện pháp đối phó này bao gồm phẫu thuật thẩm mỹ, để tái thiết khu vực giải phẫu đã thay đổi.
Khi sarcoma đặc biệt nghiêm trọng và nằm trên một chi, phẫu thuật có thể phải cắt cụt chi bị ảnh hưởng. May mắn thay, phẫu thuật cắt cụt chi là một giải pháp ít được thực hiện, vì phẫu thuật y khoa đang có những tiến bộ ổn định.
xạ trị
Xạ trị liên quan đến việc tiếp xúc khối u với một liều nhất định của bức xạ ion hóa năng lượng cao (tia X), được thiết kế để phá hủy các tế bào tân sinh.
Trong trường hợp sarcoma, xạ trị có thể đại diện:
- Một thay thế cho phẫu thuật, nếu điều này là không thể. Đôi khi, trong những tình huống như vậy, nó có thể được kết hợp với xạ trị;
- Một điều trị sau phẫu thuật, được thực hiện với mục đích phá hủy các tế bào khối u mà bác sĩ phẫu thuật không thể loại bỏ. Trong những tình huống này cũng có nói về xạ trị bổ trợ ;
- Một điều trị trước phẫu thuật, được thực hiện với mục đích tạo điều kiện cho việc loại bỏ khối u sau đó. Trong những trường hợp này, xạ trị tân hóa cũng được đề cập.
Các tác dụng phụ điển hình của xạ trị là: kích ứng da, cảm giác mệt mỏi và rụng tóc ở khu vực tiếp xúc với bức xạ ion hóa.
KHÔNG cần xạ trị sau phẫu thuật, nếu:- Sarcoma là loại thấp;
- Sarcoma là nhỏ;
- Sarcoma là bề ngoài hoặc, tuy nhiên, nó không nằm trong các mô sâu hơn.
HÓA TRỊ
Hóa trị bao gồm quản lý các loại thuốc có khả năng tiêu diệt các tế bào phát triển nhanh, bao gồm cả các tế bào ung thư.
Trong trường hợp sarcoma, hóa trị liệu có thể đại diện cho:
- Một thay thế cho phẫu thuật, nếu điều này là không thể. Đôi khi, trong những tình huống như vậy, nó có thể được kết hợp với xạ trị;
- Một điều trị trước phẫu thuật, được thực hiện với mục đích tạo điều kiện cho việc loại bỏ khối u sau đó. Trong những trường hợp này, cũng có nói về hóa trị tân dược .
Các tác dụng phụ kinh điển của hóa trị liệu bao gồm: mệt mỏi tái phát, cảm giác yếu, khó chịu và rụng tóc ở các khu vực khác nhau của cơ thể.
tiên lượng
Nói chung, tiên lượng trong trường hợp sarcoma phụ thuộc vào giai đoạn và mức độ: giai đoạn càng cao và mức độ càng cao, càng có nhiều cơ hội chữa lành; ngược lại, sarcomas giai đoạn 1 và thấp có khả năng chữa khỏi.
Theo quan điểm này, chẩn đoán sớm là cơ bản, vì điều này cho phép khối u được điều trị khi nó vẫn còn trong giai đoạn trứng nước (vì vậy trong giai đoạn đầu).
Theo thống kê của Anglo-Saxon liên quan đến Vương quốc Anh, tỷ lệ sống sót trung bình sau 5 năm kể từ khi chẩn đoán sarcoma là khoảng 60%; nói cách khác, khoảng 60 đối tượng với 100 sarcoma vẫn còn sống sau 5 năm kể từ khi xác định và loại bỏ khối u.
Thống kê từ Hoa Kỳ và liên quan đến sarcomas, ảnh hưởng đến chi trên và chi dưới. Bảng cho thấy tỷ lệ sống dựa trên giai đoạn của khối u.
- Sarcoma giai đoạn 1: 90 cá nhân được điều trị trong 100 vẫn còn sống sau 5 năm chẩn đoán;
- Sarcoma giai đoạn 2: 80 đối tượng được điều trị trong 100 vẫn còn sống sau 5 năm kể từ khi chẩn đoán;
- Sarcoma giai đoạn 3: 60 đối tượng được điều trị trên 100 vẫn còn sống sau 5 năm chẩn đoán;
- Sarcoma ở giai đoạn 4: không có dữ liệu chính xác về điều này, nhưng chắc chắn những người sống sót, sau 5 năm kể từ khi chẩn đoán sarcoma, ít hơn 60%.
