U lympho da
Trong số các u lympho da ảnh hưởng đến các tế bào T nổi bật với bệnh nấm mycosis và hội chứng Sèzary, hai khối u nguyên thủy xảy ra ở cấp độ da phát triển một bệnh không triệu chứng nhưng không thể chữa được. Về vấn đề này, trong hầu hết các trường hợp, các phương pháp điều trị không thể chữa khỏi bệnh nhân bị nấm mycosis hoặc hội chứng Sèzary, nhưng các phương pháp điều trị rất hữu ích để làm giảm các triệu chứng của họ.
phương pháp điều trị
Trong giai đoạn đầu, các liệu pháp gần như giống hệt nhau cho cả u lympho da: da của bệnh nhân thường được điều trị bằng liệu pháp quang, corticosteroid bằng tác dụng tại chỗ, xạ trị, hóa trị liệu, điều hòa miễn dịch hoặc Bexarotene (ứng dụng tại chỗ hoặc quản trị toàn thân).
Thông thường, các liệu pháp toàn thân để giảm độc tính của nấm mycosis và hội chứng Sèzary được khai thác trong các giai đoạn mà ung thư hạch được biến đổi và ở những giai đoạn tiến triển hơn; tuy nhiên, ở một số bệnh nhân, liệu pháp toàn thân có lợi thế hơn so với điều trị tại chỗ, đã bắt đầu xuất hiện tân sinh. Cũng nên nhớ rằng bệnh nhân bị nấm mycosis và hội chứng Sèzary phản ứng rất thường khác với điều trị được sử dụng.
Mycosis Mushoides và Sèzary là hai khối u da liên quan chặt chẽ với nhau: theo một số tác giả, có vẻ như hội chứng Sèzary là biến thể hồng cầu của bệnh bạch cầu của bệnh nấm mycosis.
Bây giờ chúng ta hãy cố gắng làm rõ hai điều kiện xấu chi tiết hơn.
Nấm nấm
Mycosis Mushoides là một loại u lympho ở da được chèn vào loại u lympho "không Hodkgins" ảnh hưởng đến tế bào lympho T. Nếu ở giai đoạn đầu, nấm mycosis bắt đầu ở cấp độ da, ở giai đoạn tiến triển, nó có thể lan sang các hạch bạch huyết . Đối tượng bị ảnh hưởng thậm chí có thể không nhận thấy sự hiện diện của nấm mycosis, một căn bệnh tinh vi có thể ẩn trong nhiều năm và bị nhầm lẫn với các bệnh khác; thậm chí sinh thiết có thể cho kết quả không chắc chắn và bối rối. Đột nhiên, nấm mycosis xuất hiện lần đầu tiên với bệnh chàm và ban đỏ ngứa, có tổn thương rất giống với bệnh do nhiễm nấm. Các vết loét, trong giai đoạn đầu, không phải là hằng số: trên thực tế, có những điểm nhấn xen kẽ với các pha đứng yên hoặc, trong một số trường hợp, với sự hồi quy của rối loạn, sau đó xuất hiện trở lại.
Từ quan điểm mô học, các tế bào xuất hiện dưới dạng kết tụ, được gọi là áp xe vi mô của Paurtier, cả trên bề mặt da và trong các lớp trong da. Nếu bệnh phát triển, các tổn thương trên da có thể trở nên tồi tệ hơn gây ra sưng tấy liên quan đến tình trạng ban đỏ lan rộng (viêm da dị ứng, đỏ, bong vảy, ban đỏ, vẩy nến).
Nấm mycosis chủ yếu ảnh hưởng đến những năm sáu mươi, với tỷ lệ mắc bệnh cao gấp đôi ở nam giới so với nữ giới; nấm mycosis được ghi nhận trong 0, 5% các khối u ở da tại Hoa Kỳ.
Nấm mycosis là hình thức phổ biến nhất của u lympho ở da, mặc dù chúng vẫn là một loại ung thư hạch không Hodgkin hiếm gặp: điều này có nghĩa là u lympho da rất hiếm, nhưng rất hung dữ.
Hội chứng Sèzary
Chúng tôi đã đề cập rằng hai u lympho có mối liên hệ chặt chẽ với nhau: trên thực tế, nếu dấu vết của các tế bào tân sinh (được gọi là tiểu não) được tìm thấy trong các tổn thương eczematous, có vảy và hồng ban, chúng tôi nói về hội chứng Sèzary: vì lý do này, hội chứng này được gọi là hội chứng Sèzary: biến thể bệnh bạch cầu của nấm mycosis.
Khoảng năm 1950, Giáo sư Sézary ghi nhận sự hiện diện của các tế bào bất thường lớn, khu trú trong da và máu của các đối tượng phàn nàn về bệnh ban đỏ, lách to (tăng thể tích bất thường của lách) và bệnh hạch bạch huyết (hạch to) Bản lề để phát hiện bệnh. Hội chứng Sèzary, mang tên của người khám phá, có thể tự biểu hiện bằng cách trình bày, trong giai đoạn đầu tiên, chỉ một trong ba triệu chứng (ví dụ lách to): trong hầu hết các trường hợp, trong một khoảng thời gian tương đối ngắn, hai điều kiện còn lại cũng được tiết lộ .
Nhìn chung, bệnh nhân mắc hội chứng Sèzary không phản ứng tích cực với điều trị: đã được thống kê ghi nhận rằng bệnh nhân bị nấm mycosis có tiên lượng tốt hơn so với những người bị ảnh hưởng bởi hội chứng Sèzary.
Mối liên hệ giữa hai khối u ở da đã được chứng minh: các giai đoạn tiến triển của nấm mycosis trên thực tế được đặc trưng bởi erythroderma, một tình trạng da xác định Hội chứng Sèzary. Một sự tương tự khác xuất hiện từ nghiên cứu mô học: các tế bào khối u lan rộng trong cả hai u lympho ở da có nguồn gốc từ tuyến ức.
Hơn nữa, các tổn thương da và thâm nhiễm ác tính trong các hạch bạch huyết đại diện cho một sự tương đồng khác giữa hai bệnh, cũng như các đặc điểm mô học của các tế bào ác tính, gần như bằng nhau, cả trong hội chứng Sèzary và nấm mycosis.
Khả năng neoplasm vẫn bị chặn ở mức độ da là không cao; Điều rất phổ biến là, sau khi xuất hiện một hoặc cả hai bệnh đã nói ở trên, các bệnh lý ngoài da phát triển liên quan đến, trên hết là lá lách, phổi, gan, dạ dày và ruột.
Như với hầu hết các u lympho, hình ảnh căn nguyên là không chắc chắn: các yếu tố môi trường, thay đổi miễn dịch, nhiễm trùng và các bệnh ung thư khác là những yếu tố có thể bằng cách nào đó có thể ủng hộ sự xuất hiện của nấm mycosis và hội chứng Sèzary. Xem xét rằng những người bị ảnh hưởng bởi các bệnh này có khuynh hướng gia đình đối với các khối u, có vẻ như các yếu tố di truyền có liên quan nhiều hơn đến sự khởi đầu của nấm mycosis và hội chứng Sèzary so với các u lympho khác.
