định nghĩa
Xơ gan mật nguyên phát là bệnh gan mạn tính trên cơ sở tự miễn dịch, được đặc trưng bởi sự phá hủy dần dần của các ống mật chạy bên trong gan.
Tổn thương các ống mật trong gan dẫn đến giảm sự hình thành và bài tiết mật (ứ mật). Theo thời gian, khi tình trạng viêm của ống dẫn đến gan gây ra sẹo (xơ hóa) và tổn thương vĩnh viễn, xơ gan và suy gan sẽ qua.
Sự kiện kích hoạt gây ra sự tấn công miễn dịch của tế bào lympho T trong đường mật không được biết đến, mặc dù nó có thể được kích hoạt bởi một tác nhân truyền nhiễm hoặc độc hại và được hỗ trợ bởi các yếu tố di truyền. Xơ gan mật nguyên phát, nói chung, có liên quan đến các bệnh tự miễn khác như viêm khớp dạng thấp, hội chứng Sjögren và viêm tuyến giáp tự miễn.
Triệu chứng và dấu hiệu phổ biến nhất *
- cổ trướng
- chứng suy nhược
- Tăng transaminase
- Khô miệng
- Sỏi thận
- Mắt cá chân bị sưng
- Colaluria
- bệnh tiêu chảy
- Tiêu chảy vàng
- Ngón tay dùi
- Đau ở phần trên của bụng
- Tôi đã làm rõ
- tăng cholesterol máu
- Tăng huyết áp cổng thông tin
- bệnh vàng da
- Lưỡi vàng
- loãng xương
- ngứa
- Khô mắt
- lách to
- steatorrhea
- xANTHELASMA
- xanthoma
Hướng dẫn thêm
Khoảng một nửa số bệnh nhân không có triệu chứng trong giai đoạn đầu của bệnh; phần còn lại thay vì phàn nàn về ngứa, mệt mỏi, khô miệng và kết mạc. Các biểu hiện ban đầu khác bao gồm đau ở góc phần tư phía trên bên phải, tăng thể tích gan, lách to và vàng da (với màu vàng của da và màng cứng, phần trắng của mắt).
Với sự tiến triển của bệnh, tiêu chảy và phân nhờn xuất hiện, do việc sản xuất mật giảm làm ảnh hưởng đến việc hấp thụ chất béo. Ngay cả việc loại bỏ đường mật của cholesterol cũng trải qua một sự thay đổi, do đó, nó theo sau sự gia tăng nồng độ trong tuần hoàn. Vì lý do này, một sự lắng đọng của lipid xảy ra trong da, đặc biệt là xung quanh mí mắt (xantelasmi).
Cuối cùng, trong giai đoạn tiến triển nhất của xơ gan mật nguyên phát, các biến chứng ứ đọng mật (bao gồm kém hấp thu lipid, suy dinh dưỡng và loãng xương) và xơ gan của gan (tăng huyết áp, cổ trướng, giãn tĩnh mạch thực quản, vv).
Với sự hiện diện của xơ gan mật tiên phát, các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm cho thấy sự bất thường của hồ sơ sinh hóa gan và, theo một cách đặc trưng, sự hiện diện của các kháng thể chống ty thể trong huyết thanh. Chụp đường mật và sinh thiết gan là cần thiết để xác định chẩn đoán và dàn dựng.
Việc điều trị nhằm mục đích làm chậm sự tiến triển của bệnh và liên quan đến việc sử dụng axit ursodeoxycholic. Đối với bệnh nhân suy gan, ghép gan có thể được xem xét.
