tổng quát
Hội chứng Sjögren là một bệnh viêm gây ra bởi sự bất thường của hệ thống miễn dịch. Các triệu chứng đặc trưng của bệnh tự miễn này xảy ra ở cấp độ của các tuyến ngoại tiết, đặc biệt là các mắt và khoang miệng; sau đó, các cơ quan và mô khác của sinh vật cũng tham gia.
Hội chứng Sjögren là gì?
Hội chứng Sjögren là một bệnh viêm ảnh hưởng đến tuyến ngoại tiết .
Để kích hoạt viêm là các rối loạn chức năng của hệ thống miễn dịch . Trên thực tế, thứ hai xác định thiệt hại cho cơ thể, thay vì bảo vệ nó, như thường lệ, từ mầm bệnh (virus và vi khuẩn) và các bệnh khác.
Do đó, hội chứng Sjögren cũng được coi là một bệnh lý tự miễn .
Tất cả các tuyến ngoại tiết là mục tiêu có thể của bệnh, nhưng những người bị ảnh hưởng nhiều nhất là nước bọt và nước mắt.
Hội chứng Sjögren, MẪU CHÍNH
Đó là hình thức xuất hiện trong sự cô lập, không liên quan đến các bệnh khác.
Hội chứng Sjögren, MẪU THỨ HAI
Đây là hình thức xuất hiện liên quan đến các bệnh tự miễn khác, chẳng hạn như:
- Viêm khớp dạng thấp
- Lupus ban đỏ hệ thống (LES)
- Xơ cứng bì
- Xơ gan mật nguyên phát
- Viêm tuyến giáp Hashimoto
- Kết nối hỗn hợp
- Viêm mạch hệ thống
Dịch tễ học
Hội chứng Sjögren là một bệnh lý khá phổ biến. Một số nghiên cứu báo cáo giá trị phổ biến nằm trong khoảng từ 0, 4 đến 0, 6% dân số. Tuy nhiên, đối với tỷ lệ mắc bệnh, có vẻ như các trường hợp mới mỗi năm là khoảng 3-6 trên 100.000 dân.
Nó ảnh hưởng đến phụ nữ nhiều hơn và không có sự ưu tiên cho bất kỳ nhóm dân tộc cụ thể nào. Người trưởng thành / tuổi cao là một yếu tố ảnh hưởng khác: hầu hết các trường hợp xảy ra trong khoảng từ 50 đến 70 tuổi.
Những dữ liệu này được hoàn thành một phần. Trên thực tế, người ta đã quan sát thấy rằng những người bảy mươi tuổi, chứ không phải là những người bốn mươi tuổi, trải qua một chẩn đoán chi tiết hơn.
Dịch tễ học của hội chứng Sjögren | |
| Quan hệ tình dục nhiều hơn | Phụ nữ. Mối quan hệ với đàn ông là 9: 1 |
| tỷ lệ | 3-6 trường hợp mới mỗi năm trên 100.000 dân |
| tỷ lệ | 0, 4 - 0, 6% dân số, không phân biệt sắc tộc |
| Tuổi khởi phát | Hầu hết các chẩn đoán liên quan đến những người từ 50 đến 70 năm. Nhưng trường hợp 40-45 năm cũng thường xuyên. |
Nguyên nhân và bệnh sinh
Nguyên nhân của hội chứng Sjögren là một hành vi bất thường của một số yếu tố phòng thủ của hệ thống miễn dịch. Trên thực tế, tế bào lympho T, tế bào lympho B, kháng thể, tế bào đuôi gai và phức hợp miễn dịch "nổi loạn" và tấn công cơ thể thay vì bảo vệ nó. Họ nêm mình vào mô tuyến ngoại tiết, tạo ra cái gọi là thâm nhiễm tế bào lympho và dần dần phá hủy nó. Ngoài ra, thâm nhiễm tế bào lympho cũng ảnh hưởng đến một số khu vực không phải tuyến (hoặc ngoại bào), làm hỏng chúng.
Nhưng điều gì quyết định sự "nổi loạn" của hệ thống miễn dịch?
YẾU TỐ RỦI RO
Vẫn chưa chắc chắn về nguyên nhân thực sự của đặc tính tự miễn của bệnh. Có vẻ như tại nguồn gốc có sự kết hợp của hai yếu tố:
- di truyền
- Viral
Giả thuyết được công nhận nhất cho rằng một loại virus kích hoạt phản ứng tự miễn dịch chỉ ở một cá nhân có xu hướng di truyền; do đó, sự hiện diện của chỉ một trong hai thành phần (di truyền hoặc virus) sẽ không đủ để xác định hội chứng Sjögren. Có những loại virus được công nhận hơn những loại khác, chẳng hạn như cytomegalovirus, Epstain-Barr, Coxsackie Virus và một số retrovirus (HTLV-1 và HVR-5), nhưng chưa có dữ liệu nhất định.
Triệu chứng và biến chứng
Để làm sâu sắc hơn: hội chứng Sjogren's
Các triệu chứng phổ biến nhất của hội chứng Sjögren xảy ra ở cấp độ của tuyến ngoại tiết nước bọt và tuyến ngoại tiết lệ đạo .
Sự thoái hóa tiến triển của tuyến nước bọt quyết định xerostomia ; của tuyến lệ gây ra xerophthalmia và viêm giác mạc khô .
Các tuyến ngoại tiết bị ảnh hưởng khác nằm ở cấp độ:
- dễ thương
- Naso
- Phổi và phế quản
- âm đạo
Hơn nữa, các bộ phận khác nhau của cơ thể có liên quan, không được hình thành đúng cách bởi mô tuyến. Đây là những vùng liền kề hoặc kết nối với một tuyến ngoại tiết đích. Những rối loạn này xảy ra ở giai đoạn tiến triển của bệnh và ảnh hưởng, ví dụ, đường tiêu hóa, thận hoặc khớp. Nó sẽ được thảo luận chi tiết trong chương dành riêng cho các biểu hiện ngoại bào.
xerostomia
Đó là giảm tiết nước bọt . Do đó, màng nhầy của miệng bị khô. Hơn nữa, tính nhất quán của nước bọt cũng thay đổi: nó trở nên nhớt, đậm đặc và chứa ít lysozyme . Tất cả điều này dẫn đến khó khăn trong việc ăn thức ăn khô, cần uống thường xuyên (ngay cả vào ban đêm), giảm vị giác, hình thành các vết nứt trên lưỡi hoặc cản trở để nói nhanh và trong thời gian dài.
Bệnh nhân bị ảnh hưởng bởi hội chứng Sjögren đặc biệt dễ bị biến chứng như sâu răng và nấm miệng . Điều này là do thực tế là trong nước bọt có chứa các loại globulin miễn dịch loại A (IgA), có vai trò bảo vệ chống lại vi khuẩn của khoang miệng.
Một bức tranh hoàn chỉnh về hậu quả do xerostomia được hiển thị trong bảng.
| Đặc điểm của xerostomia | hậu quả |
| Giảm tiết nước bọt Nước bọt đặc, sền sệt và chứa ít lysozyme | Khó ăn thức ăn khô |
| Cần uống thường xuyên | |
| Giảm vị giác | |
| Vết nứt ngôn ngữ | |
| Khối u ở cấp độ của tuyến mang tai | |
| Khàn giọng do khó nói trong thời gian dài và nhanh chóng | |
| Sâu răng | |
| Nấm miệng | |
| Viêm môi góc cạnh |
khô mắt
Đó là sự thay đổi của bài tiết nước mắt . Những giọt nước mắt, trên thực tế, có hàm lượng nước thấp hơn và có vẻ ngoài sền sệt và dày đặc. Tình trạng này đặt ra giai đoạn phát triển cái gọi là viêm giác mạc khô . Hơn nữa, nước mắt cũng chứa ít lysozyme.
Các rối loạn của bệnh nhân là khác nhau. Cái chính là cảm giác cát trong mắt. Để điều này được thêm khô mắt, kết mạc đỏ, không dung nạp với ánh sáng (chứng sợ ánh sáng), đau, rát và ngứa. Biến chứng bao gồm nhiễm trùng do vi khuẩn / nấm và, trong trường hợp nghiêm trọng, tổn thương giác mạc .
| Đặc điểm của xerophthalmia | hậu quả |
| Nước mắt bị tiết ra: nước mắt chứa ít nước và độ đặc của chúng nhớt hơn và đậm đặc hơn Giảm lysozyme có trong nước mắt | Cảm giác cát trong mắt |
Viêm giác mạc khô:
| |
| Nhiễm vi khuẩn và nấm | |
| Trong trường hợp nghiêm trọng: nguy cơ chấn thương giác mạc |
Lưu ý: xerostomia và xerophthalmia là hai rối loạn có thể phát sinh độc lập với hội chứng Sjögren. Hội chứng này chỉ là một nguyên nhân có thể. Trên thực tế, rất thường xuyên, xerostomia và xerophthalmia xuất hiện theo cách cô lập.
CÁC HƯỚNG DẪN SỬ DỤNG GHIANDOLAR KHÁC
Bởi vì tất cả các tuyến ngoại tiết là mục tiêu có thể của các tế bào miễn dịch, bệnh nhân cũng cho thấy các rối loạn khác. Các khu vực bị ảnh hưởng là da, mũi, thực quản, đường hô hấp (phổi và phế quản) và âm đạo.
Lưu ý: Hội chứng Sjögren ảnh hưởng đến phụ nữ nhiều hơn.
| Mô tuyến của: | Biểu hiện lâm sàng |
| dễ thương |
|
| Naso |
|
| cuống họng |
|
| Đường hô hấp |
|
| âm đạo |
|
TRIỂN LÃM EXTRAGHIANDOLAR
Hội chứng Sjögren không chỉ ảnh hưởng đến các tuyến ngoại tiết. Trên thực tế, sức khỏe của bệnh nhân còn phức tạp hơn khi thâm nhiễm tế bào lympho ảnh hưởng đến một số phần ngoại bào . Rất thường xuyên, các khu vực này liền kề với các tuyến ngoại tiết và giả sử tên chung của các không gian xen kẽ. Khuôn khổ của các biểu hiện ngoại bào bao gồm:
- Biểu hiện ở da : chúng là do các mạch máu ngoại biên, tức là rối loạn trong các mạch máu. Trong số này, hiện tượng Raynaud, viêm nội mạc tử cung, tím và các vasculites da và hệ thống là khá phổ biến.
- Biểu hiện của hệ hô hấp : chủ yếu là viêm phổi và xơ phổi ở mức độ mô phổi kẽ. Các tế bào lympho xâm nhập kích hoạt chúng.
- Biểu hiện ở thận : bao gồm viêm thận kẽ, viêm cầu thận và nhiễm toan ở ống thận.
- Biểu hiện thần kinh : chúng là do bệnh thần kinh cảm biến, chủ yếu ảnh hưởng đến các chi dưới. Xuất huyết, co giật và thiếu hụt cảm giác xuất hiện.
- Biểu hiện ở gan : xảy ra ở dạng thứ phát của hội chứng Sjogren. Chúng bao gồm viêm gan mạn tính và xơ gan mật tiên phát, cả hai đều là tự miễn.
- Biểu hiện ở đường tiêu hóa : là viêm dạ dày teo. Các thiệt hại được gây ra bởi các kháng thể, tấn công các tế bào của thành dạ dày.
- Biểu hiện của hệ thống nội tiết : là các bệnh nội tiết tự miễn, ví dụ như viêm tuyến giáp.
- Biểu hiện chung : giống với những người gây ra bởi viêm khớp dạng thấp, nhưng ít nghiêm trọng và xâm lấn. Nó chủ yếu là một vấn đề của đau khớp.
- Biểu hiện của lympho bào : đây là các u lympho, liên quan đến cả tế bào lympho B và tế bào lympho T. Hơn nữa, hàm lượng gammaglobulin (nhiều loại kháng thể) tăng đáng kể trong máu. Tình trạng này được xác định là tăng đường huyết .
TRIỆU CHỨNG LIÊN QUAN ĐẾN HÌNH THỨC CHÍNH XÁC
Thật công bằng khi chỉ ra rằng hội chứng Sjögren nguyên thủy được đặc trưng bởi các triệu chứng độc quyền như suy nhược nghiêm trọng, sốt, đau cơ và rụng tóc .
TRIỆU CHỨNG CỦA SJOGREN VÀ TRƯỚC
Sảy thai và tử vong của thai nhi là thường xuyên. Cũng trong trường hợp này, các kháng thể sẽ "nổi loạn" chống lại cơ thể.
