Định nghĩa sarcoidosis
Sarcoidosis là một bệnh viêm toàn thân do nguyên nhân chưa biết, được đặc trưng bởi sự hình thành các chất kết tụ tế bào (u hạt) trong một hoặc nhiều cơ quan. Sarcoidosis có thể xuất hiện một mô hình tự giới hạn và biến mất trong vòng một vài tháng, hoặc nó có thể trở thành mãn tính.
Trong các hình thức nghiêm trọng nhất, sarcoidosis có thể gây tử vong: đó là trường hợp biến thể tim, trong đó nạn nhân có thể chết vì suy tim.
Cho rằng sarcoidosis có triệu chứng phải được điều trị dược lý, nói chung, bệnh có tiên lượng tốt / xuất sắc.
Các triệu chứng
Không phải tất cả các dạng sarcoidosis đều có triệu chứng: một số bệnh nhân, trên thực tế, không biết về bệnh này miễn là họ không được chẩn đoán bằng phân tích thói quen đơn giản.
Sarcoidosis được ước tính là không có triệu chứng ở 5% bệnh nhân bị ảnh hưởng.
Khi chúng xảy ra, các triệu chứng có thể liên quan đến một hoặc nhiều mô / cơ quan, tùy thuộc vào vị trí giải phẫu bị ảnh hưởng.
Trước khi liệt kê các dấu hiệu và triệu chứng của các biến thể khác nhau của bệnh sarcoidosis, chúng tôi thấy các triệu chứng thống nhất hầu hết các dạng triệu chứng của bệnh:
- mệt mỏi
- Đau khớp hoặc đau khớp *
- Sự suy giảm
- Sốt / sốt *
- U hạt: dấu hiệu đặc trưng của bệnh sarcoidosis, luôn luôn xuất hiện (ngoại trừ các dạng không có triệu chứng)
- Khó chịu chung
- Chán ăn *
Các triệu chứng được đánh dấu bằng (*) có xu hướng xuất hiện đồng thời; người ta quan sát thấy rằng 45% bệnh nhân bị ảnh hưởng bởi sarcoidosis phàn nàn về bộ ba triệu chứng này.
Bảng này cho thấy các triệu chứng tái phát nhiều nhất trong các dạng sarcoidosis khác nhau.
Bảng triệu chứng
| Trang web giải phẫu bị ảnh hưởng | Các triệu chứng |
| Bệnh sarcoidosis khớp và cơ | Đau khớp (đau + viêm khớp) |
| Bệnh sarcoid tim | Bệnh cơ tim Suy tim, block tim và đột tử Tim không đều (ví dụ nhịp tim chậm) chết ngất |
| Bệnh sarcoidosis | Ban đỏ hạch (đặc biệt là ở cấp độ của chân): các nốt tím và đau Phát ban Tổn thương Maculo-papulose Viêm xoang chi dưới liên quan đến các nốt đau Rụng tóc Vết loét da và vết sẹo Có thể có sự tham gia của xương Phát ban da (sẩn tím) |
| Sarcoidosis của hệ thống nội tiết | Thay đổi tuyến giáp Bệnh tiểu đường |
| Sarcoidosis của hệ thống thần kinh trung ương | Thay đổi thị giác và thính giác thiếu máu co giật Epitraxis (chảy máu cam) Điểm yếu ở một bên mặt Khó nuốt Rối loạn chức năng tuyến yên giảm bạch cầu hạch to Nhức đầu Viêm màng não lympho bào (rất phổ biến) Tê liệt dây thần kinh sọ / liệt mặt (có thể đảo ngược với liệu pháp cụ thể) giảm tiểu cầu Khô miệng |
| Sarcoidosis của các tuyến bạch huyết | Thay đổi men Hạch to và sưng ở cổ, cánh tay và ngực Suy gan |
| Bệnh sarcoidosis gan và lách | Gan to (gan to) Lách to (lách to) |
| Bệnh sarcoidosis ở mắt | Thay đổi tầm nhìn Đốt trong mắt Đau mắt bệnh tăng nhãn áp viêm màng bồ đào Rách / khô mắt Chấn thương kết hợp Ngứa mắt Hội chứng Sjögren |
| Bệnh sarcoid phổi | khó thở ho ra máu Khó thở / khó thở Giảm khả năng chịu đựng Ho khan |
| Bệnh sarcoid thận | Sỏi thận tăng calci huyết |
chẩn đoán
Để xác định một nghi ngờ về bệnh sarcoid, ba tiêu chí quan trọng phải được đáp ứng:
- sự hiện diện của u hạt đặc trưng (với các tế bào khổng lồ và biểu mô)
- tổn thương da / sâu tương thích với bệnh
- loại trừ các bệnh lý tương tự khác: u lympho, bệnh Crohn, bệnh nấm toàn thân, ung thư phổi và bệnh lao
Những xét nghiệm chẩn đoán có sẵn cho bệnh sarcoidosis?
Sarcoidosis được xác nhận bằng các xét nghiệm chẩn đoán sau:
- Quan sát lâm sàng các triệu chứng và nghiên cứu các dấu hiệu của bệnh: sờ thấy bụng và hạch bạch huyết, đánh giá nhịp tim, tổn thương da và sưng khớp
- Sinh thiết phế quản xuyên sọ / nội mô / cắt da hoặc hạch bạch huyết với phân tích phòng thí nghiệm tương đối
- Nội soi phế quản phế quản: trong bối cảnh sarcoidosis, dịch rửa phế quản phế nang rất giàu tế bào lympho T-helper hoặc Th, với chi phí của T-Ức chế hoặc tế bào lympho Ts (tỷ lệ 5: 1). Chúng ta hãy nhớ lại một cách ngắn gọn rằng các tế bào lympho Ts ngăn chặn hoạt động của các tế bào lympho Th và gây độc tế bào
- Kiểm tra X quang (TAC): có thể phát hiện các thay đổi gợi ý do sarcoidosis, đặc biệt là ở cấp độ phổi
- CT scan để đánh giá kích thước của gan và lá lách
- Kỹ thuật xạ hình: kỹ thuật hình ảnh trong đó có thể phát hiện ra bức xạ phát ra từ cơ thể sau khi dùng thuốc phóng xạ
- Đánh giá khả năng hô hấp: quan trọng để ghi lại bất kỳ tổn thương phổi
- Phân tích và phân tích máu của huyết thanh (men chuyển angiotensin): tăng hoạt động của ACE làm tăng nghi ngờ sarcoidosis ở bệnh nhân phàn nàn về các dấu hiệu và triệu chứng điển hình. Trên thực tế, dường như hoạt động của ACE được ưa chuộng và tăng cường bởi cùng một loại u hạt.
- Xét nghiệm chức năng gan
Thuốc và trị liệu
Trong một số trường hợp, sarcoidosis tự thoái lui mà không cần phải can thiệp bằng các phương pháp điều trị cụ thể: tuy nhiên, trong những tình huống như vậy, bệnh nhân phải trải qua kiểm tra thường xuyên, để can thiệp kịp thời nếu cần thiết.
Tuy nhiên, trong trường hợp nghiêm trọng, thuốc là cứu cánh duy nhất cho bệnh nhân: như đã phân tích, trên thực tế, một số biến thể của bệnh có thể thoái hóa thành suy tim hoặc có thể dẫn đến tử vong do suy hô hấp.
Các dạng mắt, phổi, tim và CNS cần điều trị cụ thể:
- Corticosteroid: đặc biệt hiệu quả trong việc giảm viêm và đau
- NSAID: được chỉ định để kiểm soát cơn đau nhẹ / trung bình và viêm trong bối cảnh bệnh sarcoidosis
- Thuốc chống thải ghép: được chỉ định để ức chế hệ thống miễn dịch và giảm viêm. Chỉ được sử dụng khi bệnh nhân không phản ứng tích cực với thuốc corticosteroid
- Thuốc chống sốt rét: được chỉ định để điều trị sarcoidosis liên quan đến tổn thương da nghiêm trọng, liên quan đến cả hệ thần kinh trung ương
- Thuốc ức chế yếu tố hoại tử mô Alpha: để điều trị bệnh sarcoidosis ở bệnh nhân bị viêm khớp dạng thấp
Trong một số biến thể của bệnh sarcoidosis, việc điều trị nên được tiếp tục trong một vài tháng, trong khi các hình thức khác cần một vài năm để hoàn toàn thoái lui. Trong trường hợp cực kỳ tinh tế, điều trị vĩnh viễn là huyết mạch duy nhất của bệnh sarcoidosis.
