tổng quát
Medulloblastoma là một loại u não hiếm gặp mà hầu hết có lẽ bắt nguồn từ các tế bào tiền thân không phân biệt của tiểu não.
Thuộc vào loại được gọi là khối u não thần kinh, nó là một khối u ác tính với sự phát triển rất nhanh và sức mạnh thâm nhập cao.
Hình: tiểu não của con người.
Nó phổ biến hơn ở những người trẻ tuổi và được ưu tiên cho giới tính nam.Nó có thể dẫn đến các triệu chứng khác nhau tùy thuộc vào kích thước và vị trí của tiểu não của khối u. Thông thường, những người mắc chứng đau đầu, nôn mửa, rối loạn vận động và phối hợp và các vấn đề về thị lực.
Sau khi xác định vị trí chính xác của u trung thất, chúng tôi chuyển sang trị liệu, hầu như luôn luôn bao gồm phẫu thuật cắt bỏ khối u và trong điều trị xạ trị sau phẫu thuật.
Hóa trị được dành riêng cho các trường hợp đặc biệt.
Tham khảo ngắn về khối u não
Khi chúng ta nói về khối u não, hoặc khối u não hoặc khối u não, chúng ta đề cập đến khối lượng lành tính hoặc ác tính của các tế bào khối u ảnh hưởng đến não (do đó là một khu vực giữa telencephalon, diencephalon, tiểu não và thân não) . Cùng với nhau, não và tủy sống tạo thành hệ thống thần kinh trung ương ( CNS ).
Quả của đột biến gen, trong đó rất thường không rõ nguyên nhân chính xác, khối u não có thể:
- bắt nguồn trực tiếp từ một tế bào của hệ thần kinh trung ương (trong trường hợp này nó cũng được gọi là khối u não nguyên phát );
- xuất phát từ một khối u ác tính có trong các vị trí khác của cơ thể, chẳng hạn như vú (trong trường hợp thứ hai này chúng còn được gọi là khối u não thứ cấp ).
Với sự phức tạp cực độ của hệ thống thần kinh trung ương và số lượng lớn các tế bào khác nhau tạo nên nó, có nhiều loại khối u não khác nhau: theo ước tính mới nhất, trong khoảng từ 120 đến 130.
Bất kể có ác tính hay không, các khối u não hầu như luôn được loại bỏ và / hoặc điều trị bằng xạ trị và / hoặc hóa trị, vì chúng thường gây ra các vấn đề về thần kinh không tương thích với cuộc sống bình thường.
U trung thất là gì?
Medulloblastoma là một loại khối u não, theo nghiên cứu gần đây nhất, sẽ bắt nguồn từ các tế bào tiền thân của tiểu não; các tế bào tiền thân của tiểu não tương đương với các tế bào gốc, do đó chưa trưởng thành và chưa được biệt hóa hoàn toàn.
Có tính chất ác tính cao, u trung thất là đại diện chính của loại khối u được xác định bằng từ viết tắt tiếng Anh PNET, trong tiếng Ý có nghĩa là: Khối u thần kinh của giun đũa .
tiểu nảo
Tiểu não là một trong bốn cấu trúc chính của não, vì vậy nó là một phần của hệ thống thần kinh trung ương.
Dựa vào phần sau kém hơn của khoang sọ, nó kiểm soát hoạt động của động cơ trong tất cả các khía cạnh của nó: chuyển động tự nguyện, trương lực cơ, cân bằng, hoạt động phản xạ và vận động nội tạng.
Hơn nữa, nó dường như cũng liên quan đến việc học, ngôn ngữ và kỹ năng chú ý.
Dịch tễ học
Medulloblastoma là một khối u não rất hiếm; Trên thực tế, với tỷ lệ mắc hàng năm là 2 người trên một triệu dân, nó chỉ chiếm 1% trong tất cả các khối u của hệ thần kinh trung ương (NB: khối u của hệ thần kinh trung ương hoặc khối u não nguyên phát là đồng nghĩa).
Mặc dù nó cũng có thể ảnh hưởng đến người lớn, nhưng nó là một tân sinh điển hình của những người trẻ tuổi. Hơn nữa, các số liệu thống kê nói rằng nó đứng ở vị trí thứ hai trong bảng xếp hạng các khối u não phổ biến nhất ở độ tuổi trẻ (18%) và đứng đầu trong bảng xếp hạng các khối u não ác tính thường xuyên nhất ảnh hưởng đến trẻ em.
Ở người trưởng thành, tuổi khởi phát điển hình là từ 20 đến 44 tuổi; u trung thất ở một người già là một sự hiếm có thực sự.
Liên quan đến bệnh thiếu niên và u trung thất vị thành niên, 70% các khối u ác tính này được chẩn đoán ở những người dưới 10 tuổi.
Vì một lý do vẫn chưa được biết, con đực bị bệnh nhiều hơn con cái. Trong 62% trường hợp, trên thực tế, người bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này là nam giới.
nguyên nhân
Giống như bất kỳ khối u ác tính nào, u trung thất là kết quả của đột biến gen DNA có thể bắt đầu một quá trình phân chia và phát triển tế bào bất thường. Điều gì chính xác gây ra đột biến gen này, tuy nhiên, vẫn còn là một bí ẩn.
YẾU TỐ RỦI RO
Sau khi phân tích nhiều trường hợp lâm sàng, các bác sĩ và nhà nghiên cứu đã kết luận rằng có một số tình huống - có thể xác định được với các yếu tố rủi ro - có khả năng dẫn đến u trung thất.
Trong trường hợp tại điểm, những tình huống này là:
- Bị hội chứng Turcot hoặc hội chứng Gorlin . Chúng là hai bệnh bẩm sinh (tức là xuất hiện từ khi sinh ra), điều này quyết định, đặc biệt là trong trường hợp thứ hai, một loạt các khối u.
- Là nam giới . Trước đây người ta đã thấy rằng hơn một nửa các trường hợp u trung thất là do các cá nhân nam.
- Có nguồn gốc da trắng . Trẻ em có làn da trắng bị ốm thường xuyên hơn so với tuổi gốc Phi.
Triệu chứng và biến chứng
Một trong những tác dụng đầu tiên của u trung thất là sự gia tăng áp lực nội sọ (hoặc nội sọ), sự gia tăng có thể xảy ra do phù khối u và / hoặc do tắc nghẽn dòng chảy của dịch não tủy bình thường.
Sự hiện diện của áp lực nội sọ cao gây ra các rối loạn khác nhau, bao gồm:
- Nhức đầu
- Buồn nôn và nôn, đặc biệt là vào buổi sáng
- Sự thay đổi ngon miệng
- sự hờ hửng
Đặc biệt là vào thời điểm ban đầu, triệu chứng này thường khiến chúng ta suy nghĩ, theo một cách hoàn toàn sai lầm, về chứng đau nửa đầu hoặc một số vấn đề có tính chất đường tiêu hóa.
Khi bệnh tiến triển, khối u tân sinh ác tính tăng về thể tích và các triệu chứng và dấu hiệu mới khác xuất hiện - trong trường hợp này có phần đặc trưng - chẳng hạn như:
- Phối hợp thâm hụt . Bệnh nhân bắt đầu có những dáng đi lạ và ngã thường xuyên.
- Các vấn đề về thị giác, đặc biệt là nhìn đôi tức là nhìn đôi.
- Phù nề, hoặc phù nề của nhú quang. Papilla quang, hay đĩa quang, là sự xuất hiện của dây thần kinh thị giác bên trong nhãn cầu.
- Liệt dây thần kinh sọ não VI (hoặc dây thần kinh bị bắt cóc) và chứng giật nhãn cầu . Dây thần kinh sọ VI là dây thần kinh vận động điều chỉnh chuyển động của mắt; mặt khác, chứng giật nhãn cầu là một tình trạng đặc trưng bởi sự chuyển động không tự nguyện, nhanh chóng và lặp đi lặp lại của mắt.
- Chóng mặt . Đây là do một cảm giác cân bằng thay đổi.
- Mất độ nhạy cảm trên khuôn mặt .
- Thay đổi tính cách và hành vi .
VỊ TRÍ VÀ KÍCH THƯỚC TUMOR
Cường độ và độ phức tạp của hình ảnh triệu chứng có thể khác nhau tùy theo từng bệnh nhân, tùy thuộc vào vị trí và kích thước của khối u.
Ví dụ, một khối u trung thất xảy ra đặc biệt gần với dây thần kinh sọ VI có thể gây ra rối loạn thị giác với xác suất lớn hơn của một khối u trung thất không quá gần với cùng một dây thần kinh sọ.
BIẾN CHỨNG
Là một khối u ác tính mạnh, u trung thất có sức mạnh xâm nhập cao. Điều này có nghĩa là, đặc biệt là nếu không được chữa khỏi kịp thời, nó có xu hướng lan rộng mạnh ở các vùng não tiếp giáp với tiểu não và cả ở tủy sống.
Từ quan điểm về khả năng di căn, nó hiếm khi lan rộng các tế bào tân sinh của nó trong các cơ quan và mô khác của cơ thể (trái với những gì người ta có thể nghĩ, vì sự ác tính của nó).
KHI NÀO LIÊN HỆ VỚI BÁC S ??
Medulloblastoma là một loại ung thư được xác định đầu tiên và hy vọng sống sót sẽ lớn hơn .
chẩn đoán
Đối mặt với một trường hợp nghi ngờ mắc u trung thất, các bác sĩ bắt đầu điều tra chẩn đoán bằng cách kiểm tra thể chất cẩn thận và phân tích chất lượng của phản xạ gân .
Sau đó, họ thực hiện kiểm tra mắt và hỏi bệnh nhân một số câu hỏi nhằm đánh giá trạng thái tinh thần và khả năng nhận thức (lý luận, trí nhớ, v.v.).
Cuối cùng, để xua tan mọi nghi ngờ và để biết vị trí và kích thước chính xác của khối u, hãy sử dụng các xét nghiệm cụ thể như:
- Cộng hưởng từ hạt nhân
- TAC (hoặc chụp cắt lớp trục máy tính)
- Sinh thiết khối u
- Đâm vùng thắt lưng
PHÂN TÍCH MỤC TIÊU VÀ GIỚI HẠN TENDONAL, KIỂM TRA THÁNG 10 VÀ ĐÁNH GIÁ TÂM THẦN
- Kiểm tra khách quan bao gồm phân tích các triệu chứng và dấu hiệu, được báo cáo hoặc thể hiện bởi bệnh nhân. Mặc dù nó không cung cấp bất kỳ dữ liệu nhất định, nhưng nó có thể rất hữu ích để hiểu loại bệnh đang tiến triển.
- Việc kiểm tra các phản xạ gân là một xét nghiệm nhằm đánh giá sự hiện diện hay vắng mặt của các rối loạn thần kinh cơ và phối hợp.
- Sử dụng một bài kiểm tra mắt, bác sĩ quan sát dây thần kinh thị giác và phân tích sự liên quan của nó.
- Việc đánh giá tình trạng tâm thần và các kỹ năng nhận thức được thực hiện với mục đích tìm hiểu khu vực nào của hệ thống thần kinh trung ương có thể đã phát triển một tân sinh. Ví dụ, việc tìm kiếm các rối loạn trí nhớ sẽ có xu hướng khiến người ta nghĩ về một vấn đề thần kinh nằm ở thùy thái dương, thay vì ở thùy đỉnh và vân vân.
KẾT QUẢ TẠO NUCLEAR (RMN)
Chụp cộng hưởng từ hạt nhân ( MRI ) là một xét nghiệm chẩn đoán không đau cho phép hình dung các cấu trúc bên trong cơ thể người mà không cần sử dụng bức xạ ion hóa (tia X).
Nguyên lý hoạt động của nó khá phức tạp và dựa trên việc tạo ra từ trường, phát ra các tín hiệu có khả năng biến thành hình ảnh bởi một máy dò.
Sự cộng hưởng từ của não và tủy cung cấp một cái nhìn thỏa đáng về hai khoang này. Tuy nhiên, trong một số trường hợp, để cải thiện chất lượng hình ảnh, có thể cần tiêm tĩnh mạch chất lỏng tương phản. Trong những tình huống này, thử nghiệm trở nên xâm lấn tối thiểu, bởi vì chất lỏng (hoặc trung bình) tương phản có thể có tác dụng phụ.
Một cộng hưởng từ hạt nhân cổ điển mất khoảng 30-40 phút.
TAC
TAC là một thủ tục chẩn đoán khai thác bức xạ ion hóa để tạo ra hình ảnh ba chiều rất chi tiết của các cơ quan nội tạng của cơ thể.
Mặc dù không đau, nhưng nó được coi là xâm lấn do tiếp xúc với tia X (NB: có liều không đáng kể so với chụp X quang bình thường). Hơn nữa, giống như chụp cộng hưởng từ, nó có thể yêu cầu sử dụng tác nhân tương phản - không thoát khỏi các tác dụng phụ có thể xảy ra - để cải thiện chất lượng hình ảnh.
Một TAC cổ điển mất khoảng 30-40 phút.
sinh thiết
Sinh thiết khối u bao gồm trong bộ sưu tập và trong phân tích mô học, trong phòng thí nghiệm, một mẫu tế bào đến từ khối tân sinh. Đây là xét nghiệm phù hợp nhất nếu chúng ta muốn quay trở lại bản chất chính xác (lành tính hoặc ác tính) và mức độ nghiêm trọng của khối u.
Trong trường hợp u trung thất, lấy mẫu thường xảy ra trong khi chụp CT - điều này cho phép lấy mẫu có độ chính xác cao - và yêu cầu phẫu thuật đầu nhỏ nhưng nhẹ nhàng.
Khối u trông như thế nào?
Khi kiểm tra trong phòng thí nghiệm mô học, một khối u trung thất có sự xuất hiện của một khối u rắn, có màu hồng xám và có các tế bào với ít tế bào chất và khả năng phân bào rất cao (tức là phân chia).
LUN THANH PUNCH
Việc chọc dò thắt lưng bao gồm lấy một mẫu chất lỏng cefalorachidian (hoặc rượu) và trong phân tích của nó trong phòng thí nghiệm.
Để rút rượu, một cây kim được sử dụng mà bác sĩ chèn vào giữa các đốt sống thắt lưng L3-L4 hoặc L4-L5. Một mũi tiêm gây tê cục bộ rõ ràng được thực hiện tại điểm chèn.
Việc thực hiện chọc dò thắt lưng là rất quan trọng, vì nó cho phép thiết lập nếu u trung thất đã phân tán một số tế bào tân sinh của nó trong rượu.
điều trị
Liệu pháp cổ điển của u trung thất bao gồm phẫu thuật cắt bỏ khối u, sau đó là các đợt xạ trị và đôi khi cũng bằng các chu kỳ hóa trị .
PHẪU THUẬT
Mục đích của can thiệp phẫu thuật là loại bỏ tất cả các khối u trung thất hoặc, nếu điều này là không thể, phần lớn khối u.
Chất lượng của việc loại bỏ phụ thuộc vào ít nhất hai yếu tố:
- Vị trí có thể truy cập hoặc không của khối u . Một khối u trung thất nằm ở vị trí khó tiếp cận của bác sĩ phẫu thuật chỉ có thể được loại bỏ một phần.
- Sự phân tán của khối u trong khối não khỏe mạnh còn lại . Càng nhiều khối u bị nhầm lẫn trong các mô não xung quanh, càng khó để loại bỏ nó một cách thỏa đáng. May mắn thay, u trung thất có xu hướng hình thành các khối tân sinh theo cách riêng của họ, vì vậy họ cho vay tốt để thực hành phẫu thuật.
Sau phẫu thuật, một giai đoạn nghỉ ngơi hoàn chỉnh và giai đoạn phục hồi chức năng vật lý trị liệu được lên kế hoạch, theo thứ tự.
Việc đầu tiên cho phép bệnh nhân phục hồi và tái khám phá các năng lượng được trừ từ hoạt động; thứ hai là để phục hồi ít nhất một phần của sự phối hợp các động tác, sức mạnh cơ bắp, cảm giác cân bằng, v.v.
xạ trị
Xạ trị khối u là phương pháp điều trị dựa trên việc sử dụng bức xạ ion hóa năng lượng cao, với mục đích phá hủy các tế bào tân sinh.
Được thực hiện sau khi phẫu thuật cắt bỏ u trung thất, nó có thể được mở rộng ra toàn bộ não và tủy sống (nếu bác sĩ điều trị tin rằng khối u có thể đã phân tán một số tế bào của nó trong các khu vực khác của hệ thống thần kinh trung ương).
Ở bệnh nhân, xạ trị bao gồm:
- Mệt mỏi vô cùng . Cảm giác mệt mỏi kéo dài trong suốt quá trình điều trị xạ trị và thậm chí xa hơn.
- Ngứa và đỏ da ở khu vực bị ảnh hưởng . Chúng là hai tác dụng phụ tạm thời, sẽ giải quyết ngay sau khi kết thúc điều trị.
- Rụng tóc . Để tái sinh cần phải chờ 2-3 tháng.
HÓA TRỊ
Hóa trị bao gồm quản lý các loại thuốc có khả năng tiêu diệt tất cả các tế bào đang phát triển nhanh chóng, bao gồm cả các tế bào ung thư.
Trong trường hợp u trung thất, các bác sĩ dùng nó khi họ nghĩ rằng có nguy cơ tái phát cao (hoặc tái phát) hoặc khi họ tin rằng khối u đã lan truyền một số tế bào của nó trong phần còn lại của cơ thể (di căn).
Ở những bệnh nhân rất trẻ, người ta đã quan sát thấy rằng sự kết hợp kéo dài của xạ trị và hóa trị liệu có thể trì hoãn sự phát triển về thể chất và nhận thức của bệnh nhân và dẫn đến tình trạng neoplasm thứ hai trong tương lai.
Để làm sâu sắc hơn: Thuốc để chữa Medulloblastoma »
Tác dụng phụ chính của hóa trị
- buồn nôn
- ói mửa
- Rụng tóc
- Cảm giác mệt mỏi
- Dễ bị nhiễm trùng
ĐIỀU TRỊ KHÁC
Nếu u trung thất gây phù nề xung quanh nó, các bác sĩ có thể kê toa điều trị bằng corticosteroid trước hoặc sau phẫu thuật và xạ trị.
Corticosteroid là thuốc chống viêm mạnh mẽ, nghĩa là chúng làm giảm viêm.
Việc sử dụng corticosteroid kéo dài có thể gây bất lợi cho sức khỏe của bệnh nhân, vì nó có thể gây ra: khó tiêu, kích động, tăng huyết áp, tiểu đường, tăng cân, v.v.
tiên lượng
Nhờ các phương pháp điều trị ngày nay và với chẩn đoán sớm, u trung thất có thể được điều trị thành công hợp lý.
Một nghiên cứu thống kê được thực hiện tại Hoa Kỳ đã cố gắng tính toán tỷ lệ sống sót khi u trung thất được chẩn đoán và điều trị trong thời gian và nó đã được tìm thấy rằng 5 năm sau khi loại bỏ:
- Tỷ lệ sống trung bình (tức là đề cập đến bệnh nhân ở tất cả các nhóm tuổi) là 62%.
- Tỷ lệ sống sót, trong trường hợp người lớn trên 20 tuổi, là 57-60%.
- Tỷ lệ sống sót, trong trường hợp trẻ em từ 1 đến 9 tuổi, là 70-80%.
- Tỷ lệ sống sót trong trường hợp trẻ sơ sinh là 30-50%.
HIỆU QUẢ DÀI HẠN
Một số nhóm nghiên cứu đang cố gắng tìm hiểu những ảnh hưởng của xạ trị và / hoặc hóa trị liệu đối với hoạt động của hormone ở vùng dưới đồi, tuyến yên và tuyến giáp .
Theo các nghiên cứu được thực hiện cho đến nay, một số lượng lớn bệnh nhân sẽ có biểu hiện rối loạn chức năng vùng dưới đồi, tuyến yên và tuyến giáp, liên kết chính xác với các phương pháp điều trị u trung thất.
