Pheochromocytoma là gì
Phaeochromycilloma là một khối u phát triển ở tuyến thượng thận, thường ảnh hưởng đến phần trong cùng của nó, được gọi là tủy, nơi tìm thấy các tế bào chromaffin. Đây là một tân sinh khá hiếm gặp, với tỷ lệ mắc ước tính từ 2 đến 8 trường hợp trên một triệu dân; pheochromocytoma nhận ra một khuynh hướng gia đình nhất định và phổ biến hơn ở những người trẻ tuổi và ở các nhóm tuổi trung niên.
Surrenes và Catecholamine
Các tuyến thượng thận, được đặt như một chiếc mũ phía trên thận, sản xuất ở phần trung tâm của chúng hai loại hormone rất quan trọng, tương ứng được gọi là adrenaline và noradrenaline, hay nói chung là catecholamine. Cùng nhau, họ điều chỉnh phản ứng của cơ thể đối với căng thẳng tâm lý, chuẩn bị cho phản ứng tấn công và bay. Trong những trường hợp này, nhờ sự bài tiết lớn của các hormone này, tim làm tăng lực và tần số co bóp, phế quản, đồng tử và mạch máu của cơ ruột thừa và hệ thống mạch vành bị giãn, trong khi glycogenolysis được kích thích ở gan.
Đồng thời, để luôn chuẩn bị cho cơ thể hoạt động thể chất sắp xảy ra, các quá trình tiêu hóa bị chậm lại đáng kể, trong khi các mạch máu ở da và ngoại biên bị ép buộc và áp lực động mạch tăng lên; bàng quang thư giãn, trong khi cơ thắt niệu đạo thu hẹp (ức chế đi tiểu).
Các triệu chứng
Để biết thêm thông tin: Triệu chứng Pheochromocytoma
Vì phaeochromocytoma là một khối u tiết catecholamine, nó thường đi kèm với tăng huyết áp (biểu hiện lâm sàng cơ bản) và các triệu chứng như đau đầu đột ngột, xanh xao, đổ mồ hôi, đau ngực, sụt cân, hồi hộp, đau đớn, run rẩy, cảm giác. của nhịp tim mạnh mẽ hơn. Đôi khi nó có thể không có triệu chứng.
Đôi khi các triệu chứng của pheochromycotoma cũng bao gồm rối loạn tiêu hóa, chẳng hạn như đau bụng, buồn nôn và nôn, và thay đổi chuyển hóa glucose, chẳng hạn như dung nạp glucose bị suy yếu hoặc bệnh tiểu đường thẳng thắn.
Liên quan đến việc giải phóng catecholamine bởi khối u, triệu chứng có thể tự xuất hiện theo cách phụ kiện (các cuộc tấn công bất ngờ và bạo lực, kéo dài dưới một giờ) hoặc liên tục. Ngoài ra, tất cả các triệu chứng này có thể bao gồm hậu quả của tăng huyết áp trên các cơ quan đích (ví dụ như các vấn đề về võng mạc).
Các triệu chứng của phaeochromocytoma có thể đột nhiên xấu đi dẫn đến khủng hoảng tăng huyết áp; điều này xảy ra chủ yếu do căng thẳng cảm xúc hoặc lo lắng, gây mê phẫu thuật hoặc gắng sức vật lý xác định một áp lực nhất định lên khối u (thay đổi vị trí, hoạt động thể thao, thao tác chẩn đoán (đặt ống thông), nâng tạ, đại tiện, tiểu tiện, mang thai, v.v.) . Các triệu chứng của pheomocrocitoma cũng có thể trở nên trầm trọng hơn khi sử dụng một số loại thuốc, thuốc (amphetamine, caffeine liều cao, ephedrine, thuốc thông mũi, thuốc chống dị ứng, cocaine, v.v.) và thực phẩm (những loại giàu tyramine), làm tăng huyết áp. Khi có sự hiện diện của pheochromyctoma, cũng nên tránh sử dụng metoclopramide, atropine và thuốc ức chế MAO (nguy cơ khủng hoảng tăng huyết áp với tổn thương tim); Trong số này, chúng tôi đề cập đến isocarboxazide, phenelzine, selegiline, moclobemide và tranylcyprominin. Khủng hoảng tăng huyết áp có thể được kiểm soát bằng các loại thuốc như nitroglycerin và các dẫn xuất.
chẩn đoán
Xem thêm: Metanephrines tiết niệu
Chẩn đoán pheochromocytoma dựa trên liều adrenaline và noradrenaline, và các chất chuyển hóa có liên quan (metanephrin), trong máu và trong nước tiểu. Nếu mức độ tăng cao, việc xác định vị trí chính xác của phaeochromocytoma được xác định bằng CT scan, cộng hưởng từ bụng, PET với fluorodopamine 6- (18F) hoặc bằng siêu âm tương tự meta-iodobenzylguanidine (MIBG) (octreoscan).
điều trị
Điều trị lựa chọn, khi có thể, là điều trị phẫu thuật.
Với việc loại bỏ tuyến thượng thận bị ảnh hưởng bởi pheochmocytoma, các triệu chứng có xu hướng biến mất trong hầu hết các trường hợp; áp lực tim cũng trở lại bình thường. Nếu các khối u ảnh hưởng đến cả hai tuyến, thì cả hai tuyến thượng thận phải được loại bỏ; Thật không may, phẫu thuật cắt bỏ tuyến thượng thận hai bên đòi hỏi phải điều trị thay thế mãn tính để thay thế các hormone tuyến thượng thận khác nhau, chẳng hạn như cortisol và aldosterone.
Khi có thể, phẫu thuật được thực hiện bằng nội soi, tức là bằng cách chèn các dụng cụ chính xác tốt vào các vết mổ nhỏ ở bụng bệnh nhân.
Không thể thiếu, chờ đợi sự can thiệp và chuẩn bị cho nó, việc sử dụng thuốc chẹn alpha và beta và, nếu cần thiết, để kiểm soát huyết áp và các triệu chứng khác nhau được kích hoạt bởi phaeochromocytoma.
