tổng quát
Pemphigoid Bullous là một bệnh tự miễn được đặc trưng bởi sự xuất hiện của mụn nước trên da .
Rối loạn da này được duy trì bởi sự hiện diện của các kháng thể tự động được định hướng sai lầm chống lại màng đáy của lớp biểu bì . Kết quả của sự tương tác này là sự tách rời của lớp sau từ lớp hạ bì bên dưới, từ đó diễn ra sau vụ phun trào dữ dội.
Các bong bóng của pemphigoid bullous là rộng và căng (tức là cố định và không mềm), với một nội dung rõ ràng, và đi kèm với ngứa dữ dội ; thông thường, những tổn thương này có thể xảy ra trên da trông bình thường hoặc trên các mảng của ban đỏ. Sự tham gia của các màng nhầy, mặt khác, là khá hiếm.
Pemphigoid Bullous có một quá trình mãn tính tương đối lành tính, với thời gian thuyên giảm tự phát xen kẽ với tái phát. Chỉ trong một số trường hợp, bệnh có liên quan đến tiên lượng không thuận lợi, dẫn đến bệnh nhân tử vong.
Chẩn đoán được thiết lập trên cơ sở trình bày lâm sàng và sinh thiết da, được hỗ trợ bởi miễn dịch huỳnh quang của da và huyết thanh.
Điều trị ưa thích của pemphigoid bullous liên quan đến việc sử dụng corticosteroid toàn thân và tại chỗ . Hầu hết bệnh nhân cần điều trị duy trì lâu dài, trong đó có thể sử dụng nhiều loại thuốc ức chế miễn dịch .
Cái gì
Pemphigoid Bullous là một rối loạn tự miễn mãn tính gây ra sự xuất hiện của mụn nước trên da bình thường hoặc ban đỏ. Những tổn thương có hàm lượng huyết thanh hoặc huyết thanh gây ngứa dữ dội.
Pemphigoid Bullous được đặc trưng về mặt miễn dịch bởi sự hiện diện của các kháng thể tự động hướng nhầm vào hai protein cấu trúc khỏe mạnh và bình thường của sinh vật, được hiểu là kháng nguyên nguy hiểm, do đó được coi là đáng bị tấn công miễn dịch.
Nguyên nhân và yếu tố rủi ro
Pemphigoid Bullous là hình thức phổ biến nhất của bệnh da liễu tự miễn . Bệnh ảnh hưởng chủ yếu ở tuổi già.
Pemphigoid Bullous: nguyên nhân là gì?
Pemphigoid Bullous được đặc trưng bởi sự hiện diện của kháng thể tự động IgG hướng vào kháng nguyên (đại diện bởi hai protein cấu trúc, được gọi là BPAg1 và BPAg2 ) có trong màng đáy, tức là cấu trúc ngăn cách lớp biểu bì với lớp hạ bì bên dưới.
Sự tương tác này gây ra sự hình thành các tổn thương nặng nề thông qua một cơ chế phức tạp:
- Sau khi được kích hoạt, phản ứng tự miễn dịch gây ra sự giải phóng một loạt các enzyme phân giải protein ở mức độ hemidesmosome (tức là trong các khu vực bám dính của màng đáy);
- Các enzyme phân giải protein gây ra sự phân tách các cầu nối giữa các tế bào ở mức độ phần bề mặt nhất (lá sáng bóng);
- Hậu quả là tổn thương mô dẫn đến sự hình thành mụn nước và bong bóng.
Yếu tố kích hoạt hoặc làm nặng thêm
- Pemphigoid Bullous chủ yếu ảnh hưởng đến người lớn tuổi, nhưng căn bệnh này cũng đã được mô tả ở trẻ em.
- Cũng như các bệnh tự miễn khác, các yếu tố chính xác kích hoạt hoặc làm trầm trọng thêm pemphigoid bullous vẫn chưa được hiểu đầy đủ. Trong nguyên nhân, cả thành phần di truyền và thành phần môi trường thu được dường như đang cạnh tranh, chẳng hạn như, tiếp xúc với tia UV hoặc việc sử dụng một số loại thuốc .
- Pemphigoid Bullous có thể liên quan đến các bệnh khác với sinh bệnh học miễn dịch, chẳng hạn như lichen, tuyến ức, lupus ban đỏ hệ thống (SLE), viêm khớp dạng thấp và bệnh nhược cơ.
Pemphigoid Bullous: nó có lây không?
Pemphigoid Bullous không phải là bệnh truyền nhiễm, vì vậy nó không lây truyền qua tiếp xúc tình cờ với các tổn thương hoặc truyền máu.
Triệu chứng và biến chứng
Pemphigoid Bullous có thể xảy ra ở nhiều giống lâm sàng, dựa trên vị trí của bong bóng, về hình thái của chúng và trên quá trình lâm sàng.
Các hình thức chính là một hình tròn được đăng ký (pemphigoid cục bộ) và hình thức tổng quát .
Pemphigoid Bullous: đặc điểm của tổn thương da
- Pemphigoid Bullous được đặc trưng bởi sự xuất hiện dần dần của các mụn nước và bong bóng kéo dài với các kích cỡ khác nhau. Những tổn thương này xảy ra trên da trông bình thường hoặc trên các mảng của ban đỏ . Nội dung của bong bóng là rõ ràng hoặc huyết thanh .
- Trong quá trình của bệnh, sự vỡ của mái bong bóng từ pemphigoid gây ra sự xói mòn bề mặt từ các cạnh sắc nhọn phát triển thành lớp vỏ màu nâu đen . Những tổn thương này trải qua quá trình tái biểu mô tiến triển, do đó chúng thường lành lại mà không có sự hình thành của sẹo hoặc teo.
- Các tổn thương da của pemphigoid bullous đi kèm với ngứa, có thể có mức độ cường độ khác nhau (trong hầu hết các trường hợp, cảm giác ngứa là nhẹ vừa phải).
- Trong pemphigoid bullous, sự xuất hiện của bong bóng taut có thể được đi trước bởi một giai đoạn prodromal, đặc trưng bởi sự hiện diện đồng thời của nhiều tổn thương ban đỏ khác nhau (ban đỏ, nổi mề đay, sẩn, mụn nước và các mảng viêm).
Pemphigoid Bullous: Những vị trí nào bị ảnh hưởng?
Các khu vực thường xuyên bị ảnh hưởng bởi pemphigoid bullous là thân và tứ chi (đặc biệt là các bề mặt uốn cong của các chi dưới).
Trong khoảng một phần ba bệnh nhân, có sự hiện diện đồng thời của các tổn thương màng nhầy . Trong hầu hết các trường hợp, pemphigoid bullous xảy ra với xói mòn và / hoặc viêm nướu desquamative trong khoang miệng. Sang thương cũng có thể xảy ra ở hầu họng, kết mạc mắt, mũi và bộ phận sinh dục.
Khóa học của Pemphigoid Bullous
Pemphigoid Bullous có một quá trình tái phát mạn tính và tiên lượng tương đối lành tính .
Các đợt trầm trọng của bệnh nói chung ít nghiêm trọng hơn so với giai đoạn đầu và xen kẽ với các đợt thuyên giảm lâm sàng dài.
Quá trình của pemphigoid bullous có thể được phân biệt trong hai giai đoạn:
- Giai đoạn ban đầu hoặc nổi mề đay : đặc trưng bởi sự xuất hiện của các mảng ban đỏ ngứa dữ dội; khía cạnh này làm cho pemphigoid bullous khó chẩn đoán, vì bệnh có xu hướng xuất hiện với các tổn thương tương tự như nổi mề đay, ban đỏ hoặc eczema.
- Giai đoạn quyết định hoặc bắt nạt : nó có thể kéo dài trong nhiều tháng và được đặc trưng bởi sự xuất hiện của bong bóng kéo dài lớn. Sau đó, các tổn thương này tiến triển trong sự xói mòn hoặc lớp vỏ tại các vị trí nơi bong bóng vỡ và trải qua quá trình tự lành, không do dự trong sẹo.
Tình trạng chung là bị tổn thương kém: mặc dù thường phải nhập viện để kiểm tra bất kỳ biến chứng nào, bệnh nhân không gặp phải các vấn đề khác.
Pemphigoid Bullous: các biến chứng có thể xảy ra
Ở người lớn tuổi, pemphigoid có thể gây ra một loạt các biến chứng liên quan chủ yếu đến việc sử dụng corticosteroid kéo dài .
Trên thực tế, nhóm thuốc này có thể chịu trách nhiệm cho một loạt các tác dụng phụ từ tiểu đường đến tăng huyết áp và loãng xương. Vì lý do này, điều quan trọng là bệnh nhân bị pemphigoid trong điều trị bằng corticosteroid liều cao phải được theo dõi chặt chẽ.
chẩn đoán
Biểu hiện lâm sàng của pemphigoid bullous thường là đặc trưng, nhưng sinh thiết da xác nhận luôn luôn được thực hiện. Việc kiểm tra mô học sau khi lấy mẫu sinh thiết cho phép xác định hoặc loại trừ các khía cạnh mô học của bệnh, cho thấy sự hiện diện của bong bóng dưới biểu bì.
Hơn nữa, trong quy trình chẩn đoán, rất hữu ích khi tìm kiếm các mô và tự kháng thể lưu hành trực tiếp chống lại các kháng nguyên cụ thể của mối nối dermoepidermal ( miễn dịch huỳnh quang trực tiếp và gián tiếp ): trong tất cả các bệnh nhân mắc pemphigoid, kháng thể IgG và tiền gửi IgG hệ thống bổ sung được kích hoạt trong sự hiện diện của viêm, nhiễm trùng mãn tính hoặc các bệnh tự miễn) ở cấp độ của màng đáy của lớp biểu bì.
Trong một số trường hợp, bạch cầu ái toan có thể là kết quả của xét nghiệm máu.
Trong trường hợp pemphigoid lồi lõm, dấu hiệu của Nikolsky là âm tính, do đó gây áp lực nhỏ lên da khỏe mạnh không gây ra bong lớp biểu bì. Thao tác này cho phép xác nhận sự hiện diện của acantolysis được tìm thấy, ví dụ, trong pemphigus Vulgaris.
Sự khác biệt với pemphigus
Trong quá trình điều tra để xác định chẩn đoán, điều quan trọng là không nhầm lẫn pemphigoid với pemphigus Vulgaris, các bệnh da tự miễn khác với các biểu hiện lâm sàng tương tự.
- Tuy nhiên, không giống như pemphigus hiếm gặp hơn, pemphigoid có màu vàng là điển hình của tuổi già và có một quá trình lành tính đáng kể, với các giai đoạn thuyên giảm tự phát xen kẽ với tái phát.
- Do đặc điểm của nó, pemphigus có xu hướng liên quan chủ yếu đến màng nhầy, cũng như da; sự xuất hiện này chỉ được tìm thấy trong một phần ba các trường hợp mắc bệnh pemphigoid.
- Hơn nữa, trong pemphigus, các tổn thương bắt nạt xuất hiện mỏng hơn và do đó nhiều đối tượng bị vỡ. Việc vỡ bong bóng, ngoài việc khiến bệnh nhân có nguy cơ bị nhiễm trùng, còn xác định việc mất chất lỏng. Điều này làm cho pemphigus trở thành một tình trạng bệnh lý nghiêm trọng hơn nhiều.
Điều trị và biện pháp khắc phục
Việc điều trị tự chọn của pemphigoid dựa trên sự cam kết của corticosteroid, có tính đến mức độ nghiêm trọng lâm sàng của bệnh:
- Trong các trường hợp có sự tham gia rộng rãi, điều trị bằng con đường toàn thân (ví dụ như thuốc tiên dược) được chỉ định;
- Đối với các dạng cục bộ, với ít bong bóng và / hoặc tiến hóa chậm, mặt khác, điều trị tại chỗ bằng dermatocorticosteroid có thể được chỉ định.
Nếu pemphigoid bullous không đáp ứng với corticosteroid hoặc nếu tổn thương đặc biệt rộng, bác sĩ có thể cân nhắc sử dụng thuốc ức chế miễn dịch (như methotrexate, mycophenolate, mofetil, aziatoprine và cyclophosphamide) để kiểm soát bệnh tác dụng phụ liên quan đến việc sử dụng corticosteroid kéo dài. Liệu pháp ức chế miễn dịch cũng có thể dẫn đến một số tác dụng phụ khác nhau, từ nhiễm độc gan đến rụng tóc, từ buồn nôn đến tăng nhạy cảm với nhiễm trùng.
Các nghiên cứu khoa học gần đây đã chỉ ra một hiệu quả nhất định của các liệu pháp thay thế cho những liệu pháp được chỉ định. Cụ thể, pemphigoid bullous dường như được hưởng lợi từ chính quyền của:
- Rituximab : là một kháng thể đơn dòng đặc hiệu cho kháng nguyên CD20 của tế bào lympho B, tức là các nhà sản xuất tự kháng thể tiềm năng, có liên kết kích hoạt một loạt các phản ứng liên quan đến sự phá hủy các tế bào này. Rituximab rõ ràng có hiệu quả trong việc gây ra sự thuyên giảm ở một số bệnh nhân bị pemphigus Vulgaris và pemphigoid cicatricial, vật liệu chịu lửa để điều trị thông thường.
- Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIg) : liệu pháp này có thể gây ra sự giảm dài hạn của các thuốc chuẩn độ tự kháng thể với sự kiểm soát song song hoạt động của chính bệnh.
Tuy nhiên, cần lưu ý rằng các nghiên cứu lâm sàng tiếp theo là cần thiết để xác nhận hiệu quả của các liệu pháp mới này và để đánh giá hiệu quả điều trị của chúng theo thời gian.
Trong một số trường hợp, bác sĩ cũng có thể khuyên bạn nên bổ sung canxi hoặc vitamin.
Pemphigoid Bullous: biện pháp ăn kiêng
Việc sử dụng thuốc corticosteroid liều cao, chẳng hạn như prednison, đặc biệt là khi bắt đầu điều trị khi cần tác dụng sốc, đòi hỏi phải kết hợp với chế độ ăn giàu protein và ít chất béo, muối và carbohydrate . Điều này cho phép giữ mức canxi không đổi và đồng thời, cho phép giảm thiểu một số tác dụng phụ do thuốc.
tiên lượng
Thời gian lành bệnh của pemphigoid thường rất dài: chỉ sau vài tháng điều trị bằng thuốc, khoảng một nửa số bệnh nhân đã thuyên giảm hoàn toàn; tuy nhiên, chế độ duy trì thường là cần thiết để kiểm soát bệnh.
Nếu không điều trị, pemphigoid bullous có xu hướng giải quyết sau 3-6 năm kể từ khi xuất hiện các tổn thương đầu tiên. Trong một số trường hợp, tiên lượng không thuận lợi: bệnh có thể gây tử vong ở khoảng một phần ba bệnh nhân cao tuổi và đặc biệt suy nhược.
