Bài viết liên quan: Bệnh huyết sắc tố
định nghĩa
Cryoglobulinemia là một tình trạng bệnh lý được đặc trưng bởi sự hiện diện của cryoglobulin trong huyết tương, tức là các protein có khả năng hình thành các phản ứng miễn dịch thuận nghịch và kết tủa ở nhiệt độ thấp, sau đó hòa tan trở lại ở 37 ° C.
Đặc biệt, cryoprecipit này có thể được hình thành bởi các globulin miễn dịch IgG, IgA hoặc IgM, có ở dạng đơn dòng hoặc hỗn hợp, sản xuất từ sự kích thích mãn tính của hệ thống miễn dịch, xảy ra trong các bệnh tự miễn, viêm và nhiễm trùng.
Bệnh huyết sắc tố có thể được phân thành ba loại:
- Bệnh huyết sắc tố loại I : ở dạng này, các loại huyết sắc tố được đại diện bởi các loại globulin miễn dịch đơn dòng nói chung thuộc nhóm M, mặc dù, ít thường xuyên hơn, chúng có thể là IgG, IgA hoặc chuỗi nhẹ. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh huyết áp loại I có liên quan đến rối loạn tế bào lympho.
- Bệnh huyết sắc tố loại II : còn được gọi là bệnh huyết sắc tố hỗn hợp, vì các loại huyết sắc tố bao gồm IgM-kappa đơn dòng (có hoạt tính yếu tố thấp khớp) và IgG đa hồng cầu. Hình thức này chiếm 50-65% các trường hợp và nguyên nhân chính của việc này là nhiễm virus viêm gan C mãn tính (HCV). Bệnh huyết sắc tố loại II cũng có thể liên quan đến các bệnh tự miễn, viêm mãn tính và rối loạn tế bào lympho.
- Cryoglobulinemia loại III : cũng trong trường hợp này là các loại huyết sắc tố được trộn lẫn, nhưng, không giống như loại II, IgM và IgG là polyclonal. Nó được tìm thấy trong các bệnh lymphoproliferative (ví dụ ung thư hạch không Hodgkin), tự miễn (ví dụ lupus ban đỏ hệ thống, hội chứng Sjögren và xơ cứng hệ thống) và nhiễm trùng (như viêm gan C).
Huyết sắc tố không có bệnh liên quan được gọi là thiết yếu hoặc vô căn.
Khả năng của các huyết sắc tố kết tủa và kích thích các biểu hiện lâm sàng phụ thuộc vào nồng độ của chúng và sự hạ thấp nhiệt độ. Điều này dẫn đến các hiện tượng vận mạch và thiệt hại cho các cơ quan khác nhau.
Triệu chứng và dấu hiệu phổ biến nhất *
- chứng suy nhược
- chứng xanh da
- khó thở
- Đau bụng
- Đau ngực
- Đau khớp
- Đau cơ
- Xuất huyết dưới da
- gan to
- chứng đỏ da
- tăng huyết áp
- Hạch to
- Livingo Reticularis
- dát
- nổi mề đay
- xanh xao
- papules
- protein niệu
- Ngứa nước
- Máu trong nước tiểu
- Hội chứng Raynaud
- Hội chứng thận hư
- lách to
- ho
- Loét da
- Tràn dịch màng phổi
Hướng dẫn thêm
Bệnh huyết sắc tố xảy ra chủ yếu ở da, thận và thần kinh.
Hầu hết bệnh nhân bị suy nhược, đau khớp, ban đỏ nhỏ hoặc sẩn màu tím đau đớn (ban xuất huyết sờ thấy không liên tục). Biểu hiện ở da cuối cùng này, liên quan đến việc tiếp xúc với lạnh, chủ yếu ảnh hưởng đến các chi dưới, nhưng cũng có thể liên quan đến bụng và mông.
Biểu hiện ở da của viêm mạch máu do huyết sắc tố. Hình ảnh lấy từ wikipedia.org
Các triệu chứng khác bao gồm hiện tượng Raynaud, xuất huyết dưới lưỡi, võng mạc sống, acrocyanosis và tổn thương loét do thiếu máu cục bộ.
Sự tham gia của thận, mặt khác, gây tăng huyết áp, viêm cầu thận và suy nội tạng. Trong bệnh huyết sắc tố, bệnh thần kinh ngoại biên thuộc loại nhạy cảm hoặc vận động cảm giác có thể gặp phải với cơn đau dữ dội, suy nhược toàn thân hoặc đa tiêu và rối loạn tiêu hóa. Các biểu hiện khác bao gồm xuất huyết võng mạc, huyết khối động mạch, gan to, lách to và nổi hạch.
Chẩn đoán bệnh huyết sắc tố dựa trên nghiên cứu và đánh máy các loại huyết sắc tố, nồng độ C4 thấp (bằng chứng về tiêu thụ bổ sung) và bằng chứng về sự thay đổi chức năng gan (tiểu máu và protein niệu). Hơn nữa, có thể tìm thấy sự tích cực đối với yếu tố thấp khớp và nhiễm HCV.
Việc điều trị nhằm vào các nguyên nhân gây ra, để hạn chế tình trạng đông máu và các tác dụng gây viêm. Điều trị có thể bao gồm việc sử dụng thuốc ức chế miễn dịch, steroid, cyclophosphamide và plasmapheresis.
