U lympho da

Định nghĩa u lympho ở da

U lympho ở da được chèn vào trong các khối u hiếm gặp của mô bạch huyết, và biểu hiện bằng sự phát triển bất thường của các tế bào T (một loại tế bào bạch cầu) ở cấp độ da.

U lympho ở da được định nghĩa là sự tăng sinh đơn dòng của các tế bào bạch huyết xảy ra ở cấp độ da : nếu da đại diện cho vị trí khởi phát ( u lympho ở da nguyên phát ), điều đó không có nghĩa là khối u không thể mở rộng ra các mô khác một phần của các trường hợp, u lympho ở da phát triển ở các quận khác gây ra một thiệt hại đáng kể. Nếu da chỉ bị ảnh hưởng thứ hai bởi tân sinh, bệnh được gọi là ung thư hạch bạch huyết thứ phát .

Các u lympho ở da được biểu hiện trên tất cả ở tuổi già, đặc biệt là ở nam giới (ước tính có 3 phụ nữ bị ảnh hưởng cứ 9 nam giới).

phân loại

Trong số các dạng ung thư hạch nguyên thủy khác nhau, chúng tôi nhớ lại hội chứng Sèzary và nấm mycosis (mà một bài báo sẽ được dành riêng), khác biệt, về cơ bản, từ hồ sơ lâm sàng. Tuy nhiên, có những dạng khác của u lympho da, khác nhau về nguyên nhân, phòng khám, triệu chứng và mức độ ác tính. Trong thực tế, u lympho ở da đại diện cho một bệnh không đồng nhất theo quan điểm lâm sàng, căn nguyên và tiến hóa; Ngoài ra, bệnh nhân ung thư hạch da phản ứng khác nhau và chủ quan để điều trị.

U lympho ở da có thể được phân loại theo ý nghĩa tiên lượng và các tế bào liên quan:

Sự tham gia của các tế bào T

• Hội chứng Sezary (tiên lượng nặng)
• u lympho tế bào T ngoại vi (tiên lượng nặng)
• nấm mycosis (tiên lượng tốt): dạng thường gặp nhất xảy ra ở một nửa số người bị ảnh hưởng bởi u lympho ở da
• U lympho tế bào T ở da (tiên lượng tốt)
• viêm bạch huyết lympho tế bào T dưới da (kết cục thay đổi)
• u lympho tế bào T màng phổi (kết cục thay đổi)
• u lympho tế bào T da (kết quả thay đổi)

Sự tham gia của tế bào lympho B

• U lympho ở chân ảnh hưởng đến các tế bào B tế bào lớn (kết quả thay đổi)
• U lympho nang da và cận biên (tiên lượng tốt)
• U lympho NK blastic (tiên lượng nặng)

Việc phân loại nói trên của u lympho ở da chỉ là một mô hình; trong thực tế, chính xác là do căn bệnh này bao hàm sự khác biệt rõ ràng trong các tiểu loại của nó (từ quan điểm lâm sàng, bệnh lý, nguyên nhân và kiểu hình), nhiều danh mục đã được tạo ra từ các dạng khác nhau của ung thư hạch.

Các triệu chứng

Hầu hết các u lympho ở da ảnh hưởng đến các tế bào B, có xu hướng lâm sàng khá đồng nhất: diễn biến mạn tính, tiên lượng tốt, đáp ứng tích cực với các liệu pháp (phẫu thuật, xạ trị, hóa trị liệu), tỷ lệ tử vong thấp. Tại thời điểm chẩn đoán, nói chung, ung thư hạch không có tổn thương ngoài da và có biểu hiện kháng nguyên tế bào lympho B bởi các tế bào khối u. Hơn nữa, có một sự hạn chế đơn dòng của immunoglobulin (plasmatic và hời hợt). Các tổn thương chủ yếu ảnh hưởng đến cổ, đầu, thân.

Ngay cả trong trường hợp các u lympho ảnh hưởng đến các tế bào T, da chắc chắn là mục tiêu yêu thích; Bệnh có thể tiến triển chậm hoặc nhanh, phổ biến ở các vùng da khác nhau. Trong trường hợp thứ hai, hầu hết các phương pháp điều trị có tiên lượng xấu.

U lympho loại B nguyên phát thường xuất hiện các nốt sần và sẩn đỏ liên quan đến loét.

Nói chung, hầu hết các u lympho da cho thấy các mảng bám và ban đỏ, tổn thương nốt và loét.

nguyên nhân

Hình ảnh căn nguyên của u lympho ở da là không chắc chắn, nhưng có một số giả thuyết theo đó oncogenes, tác nhân truyền nhiễm virus, cytokine, kháng nguyên có nguồn gốc từ môi trường, liên quan đến các hoạt động công việc, đại diện cho các yếu tố có khả năng liên quan đến sự khởi phát của ung thư hạch. .

Lý thuyết về các tác nhân lây nhiễm virus đáng được nghiên cứu thêm: bộ gen của virus HTLV-1 (virus lympho tế bào T ở người, từ viết tắt anglosaxon của virus lympho T-lympho ở người) và virus EBV (virus Epstein-Barr, đã được phân tích trong bài báo "U lympho Burkitt", chịu trách nhiệm về tân sinh) dường như hòa lẫn với bộ gen của tế bào lympho. Giả thuyết này đã được nhiều nhà nghiên cứu xem xét, nhưng các tác giả khác đặt câu hỏi và tin rằng giả thuyết theo đó việc sản xuất các cytokine và interleukin trong da có thể ủng hộ các dạng tăng sinh bất thường của tế bào lympho T là hợp lý hơn.

Về mối tương quan có thể có với gen gây ung thư, dị ứng môi trường và các hoạt động làm việc (ví dụ như tiếp xúc với chất thải công nghiệp, hydrocarbon, chất thơm, v.v.), không có bằng chứng nào cho thấy các yếu tố này có thể ảnh hưởng trực tiếp trong sự hình thành của u lympho da.

phương pháp điều trị

Các phương pháp điều trị có hiệu quả và cho kết quả khả quan ở phần lớn những người bị ảnh hưởng bởi các dạng da nguyên thủy, cho dù chúng ảnh hưởng đến tế bào lympho T hoặc những người liên quan đến loại B. Các phương pháp điều trị hóa trị để giải quyết u lympho với mức độ ác tính cao, không may, không họ thấy trước một xác suất lớn về một kết quả kiên quyết.

Ngoài hóa trị liệu, bệnh nhân mắc ung thư hạch bạch huyết ở da có thể trải qua xạ trị, liệu pháp PUVA và phẫu thuật ngoại bào; Liệu pháp thứ hai, điều chỉnh hệ thống tự miễn dịch, liên quan đến việc thu thập các tế bào lympho, được đưa vào cơ thể sau khi được chiếu xạ bằng các chất quang hoạt. Phẫu thuật ngoại bào ngoại bào dường như cải thiện tiên lượng của một số dạng ung thư hạch da.

Các u lympho da nói chung vẫn đang được nghiên cứu: các nhà nghiên cứu nhằm mục đích giải thích các cơ chế phân tử phức tạp gây ra chúng, để mở ra các phương pháp điều trị mới và phương pháp điều trị sáng tạo để loại bỏ hoàn toàn tất cả các loại ung thư hạch da khác nhau.

tóm lại

Để sửa các khái niệm ...