Nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán
Bệnh Paget là một bệnh mạn tính được đặc trưng bởi sự thay đổi chu kỳ tái tạo xương, do đó một số vùng xương trở nên hiếu động và giàu mạch máu.
Sự kiện ban đầu có lẽ được thể hiện bằng sự gia tăng đáng kể sự tái hấp thu xương, do hoạt động quá mức của các nguyên bào xương. Sự hủy xương được theo sau bởi sự gia tăng bù đắp của sự phát triển xương gây ra bởi các nguyên bào xương được tuyển dụng tại địa phương. Hoạt động hủy xương tăng tốc tạo ra mô xương vô tổ chức, trong đó kiến trúc bình thường được thay thế bằng sự sắp xếp thô của lamellae và trabeculae (mô hình "khảm"). Kết quả là, xương mới hình thành có thể tăng dần về khối lượng, giảm hiệu quả cơ học sinh học và khả năng chịu tải, với các tác động lên các khớp lân cận. Ma trận xương được thay thế bằng cấu trúc khoáng hóa không đầy đủ, mềm hơn và yếu hơn. Do đó, bệnh nhân bị ảnh hưởng bởi bệnh Paget rất dễ bị đau, gãy xương, biến dạng xương, viêm xương khớp thứ phát hoặc chèn ép các cấu trúc thần kinh. Tùy thuộc vào bộ phận của cơ thể liên quan, các biến chứng khác nhau về bản chất thần kinh, tim, chuyển hóa hoặc thấp khớp có thể phát sinh dần dần. Bệnh Paget thường bắt đầu ở những người cao tuổi và có thể ảnh hưởng đến bất kỳ xương xương nào, mặc dù phổ biến hơn nó xảy ra ở cột sống, xương chậu, xương dài của các chi hoặc trong hộp sọ.
Bệnh xương của Paget thường không có triệu chứng, hoặc các dấu hiệu lâm sàng bị nhầm lẫn với các bất thường về xương khác liên quan đến lão hóa. Thông thường, chẩn đoán được xác định sau khi kiểm tra X quang hoặc đánh giá sinh hóa thông thường. Xét nghiệm máu thường cho thấy sự gia tăng phosphatase kiềm, một thông số phản ánh sự thay đổi xương nhanh chóng. Kỹ thuật xạ hình xương cho phép xác định mức độ liên quan đến xương, trong khi sinh thiết xương chỉ cần thiết nếu nghi ngờ u xương. Diễn biến của bệnh xương khớp của Paget rất khác nhau: các giai đoạn ổn định có thể xen kẽ với các giai đoạn tiến triển nhanh chóng.
Để nhớ
- Các triệu chứng của bệnh Paget có thể xuất phát từ:
- Doanh số xương cao: đau sâu và liên tục trên đoạn xương bị ảnh hưởng;
- Biến dạng (mở rộng hoặc uốn cong xương, khuyết tật, vv);
- Thoái hóa khớp tham gia (viêm khớp thứ hai);
- Nén các cấu trúc thần kinh;
- Gãy xương.
- Mặc dù là một tình trạng mãn tính, bệnh không lan sang xương mới, nhưng có xu hướng khu trú ở một hoặc một số khu vực của cơ thể.
- Trong các xét nghiệm chẩn đoán, bác sĩ phải đánh giá một cách tỉ mỉ hình ảnh lâm sàng để đảm bảo rằng không có tình trạng bệnh lý nào liên quan đến bệnh Paget (suy tim, thiếu hụt thần kinh, viêm xương khớp, v.v.).
Hiện tại, không có cách điều trị dứt điểm bệnh xương khớp có sẵn, nhưng một số loại thuốc có thể giúp kiểm soát bệnh, làm giảm các triệu chứng và làm chậm (hoặc chặn) sự khởi đầu của các biến chứng. Từ quan điểm này, chẩn đoán sớm là rất quan trọng bởi vì, nếu điều trị được đưa ra trước khi rối loạn nghiêm trọng xảy ra, tiên lượng cho bệnh nhân bị ảnh hưởng nói chung là tốt.
Việc lựa chọn chiến lược điều trị được thực hiện ở những bệnh nhân mắc bệnh Paget có thể phức tạp vì:
- không có hai đối tượng bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này;
- đôi khi rất khó để dự đoán nếu một bệnh nhân, người không có dấu hiệu rối loạn, có thể phát triển các triệu chứng hoặc biến chứng trong thời gian sau đó.
Trong hầu hết các trường hợp, bệnh Paget không ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống và điều trị có thể không cần thiết, đặc biệt nếu bệnh không có triệu chứng và không có bằng chứng về sự tăng động của tế bào. Mục tiêu của điều trị bằng thuốc là giảm đau xương và giúp ngăn ngừa tiến triển bệnh. Hiện nay, các loại thuốc được sử dụng nhiều nhất là bisphosphonates, chất ức chế mạnh sự tái hấp thu xương, cho phép kiểm soát bệnh và giảm đau và các triệu chứng khác. Các biến chứng thường sử dụng một phương pháp điều trị cụ thể, chẳng hạn như: trị liệu cho các biểu hiện đau đớn, chống viêm để giải nén rễ thần kinh, phẫu thuật (giải nén dây thần kinh, cắt bỏ xương để điều chỉnh biến dạng hoặc viêm khớp).
thuốc
Điều trị dược lý được khuyến cáo:
- Khi cơn đau rõ ràng liên quan đến bệnh Paget (và không phải bệnh xương khác);
- Để ngăn chặn hoặc trì hoãn sự tiến triển của các biến chứng.
Bisphosphonates và calcitonin là những loại thuốc được phê duyệt để điều trị bệnh Paget: chúng cho phép kiểm soát nhịp điệu phóng đại của sự thay đổi xương, ức chế sự tăng động của các tế bào xương và ảnh hưởng đến dòng chảy của các ion khoáng.
Bisosphonates thường là lựa chọn điều trị đầu tiên cho bệnh Paget . Những loại thuốc này làm giảm tốc độ chuyển hóa xương, giảm đau xương, thúc đẩy quá trình chữa lành các tổn thương hủy xương và khôi phục mô học xương bình thường. Điều trị bằng bisphosphonates dẫn đến sự thuyên giảm nhanh chóng các triệu chứng liên quan đến sự gia tăng doanh thu xương, nhưng có hiệu quả thấp đối với các triệu chứng khác.
Bisphosphonates được chỉ định để điều trị một loạt các bệnh về xương. Ví dụ, chúng cũng được cung cấp trong phác đồ điều trị loãng xương, nơi chúng giúp tăng mật độ xương. Trong liệu pháp điều trị bệnh của Paget, một số bisphosphonate được dùng bằng đường uống, trong khi một số khác được tiêm tĩnh mạch. Dạng uống nói chung được dung nạp tốt, nhưng liệu pháp dài hạn có thể có một số tác dụng phụ, chẳng hạn như ợ nóng, thoái hóa xương hàm và đôi khi làm tăng đau xương trong một thời gian ngắn. Thiếu canxi và vitamin D có thể phải được sửa chữa trước khi bắt đầu điều trị bằng bisphosphonate để tránh hạ canxi máu. Hơn nữa, không có loại thuốc nào trong số những thuốc này nên được sử dụng cho những bệnh nhân bị bệnh thận nặng. Theo dõi phosphatase kiềm trong huyết thanh cho phép theo dõi tác dụng của điều trị bisphosphonate và hoạt động của bệnh.
Nếu bệnh nhân không thể dung nạp bisphosphonates, bác sĩ có thể kê toa calcitonin, một loại hormone tự nhiên (được sản xuất bởi tuyến giáp) liên quan đến việc điều chỉnh chuyển hóa canxi và xương. Liệu pháp calcitonin làm giảm đau, bình thường hóa mức canxi và cải thiện hình ảnh X quang của xương ngoại đạo. Calcitonin là một loại thuốc được tiêm bằng cách tiêm hoặc xịt mũi. Tác dụng phụ có thể bao gồm buồn nôn, đỏ bừng mặt và kích ứng vị trí tiêm. Hơn nữa, nên nhớ rằng việc sử dụng lâu dài các thuốc có chứa calcitonin có liên quan đến việc tăng nguy cơ ung thư. Thuốc có thể phù hợp với một số bệnh nhân, nhưng được coi là kém hiệu quả hơn bisphosphonates, do đó hiếm khi được sử dụng. Đối với cơn đau liên quan đến bệnh Paget, các loại thuốc như: ibuprofen, naproxen, aspirin, acetaminophen hoặc các loại thuốc chống viêm không steroid khác (NSAID) cũng có thể được chỉ định bởi bác sĩ. Kết hợp với liệu pháp dược lý, các biện pháp như chỉnh hình, gậy và các thiết bị chỉnh hình khác cũng có thể được cung cấp, hữu ích nếu bệnh gây ra các vấn đề về dáng đi.
Để biết thêm thông tin: Thuốc điều trị bệnh Paget »
phẫu thuật
Khi các triệu chứng không thể được kiểm soát bằng liệu pháp thuốc thông thường, phẫu thuật có thể được sử dụng. Điều trị này hiếm khi cần thiết và chỉ nên được xem xét trong một số trường hợp nhất định, ví dụ để điều chỉnh biến dạng nghiêm trọng của xương thái dương, viêm xương khớp, gãy xương bệnh lý và giảm chèn ép thần kinh.
mạch máu bị ảnh hưởng xương (giảm oxy máu). Vì lý do này, trước khi phẫu thuật chỉnh hình, có thể áp dụng phương pháp điều trị trước dược lý làm giảm hoạt động của bệnh, để ngăn ngừa hoặc giảm chảy máu nghiêm trọng trong phẫu thuật.
Phẫu thuật có thể được khuyến nghị cho ba biến chứng chính của bệnh Paget:
- Gãy xương . Liệu pháp phẫu thuật có thể giúp xương lành ở vị trí tốt hơn;
- Thoái hóa khớp nặng . Những người bị viêm khớp nặng liên quan đến bệnh Paget thường được điều trị bằng thuốc và vật lý trị liệu. Nếu những điều này không còn hiệu quả, thay khớp háng hoặc đầu gối có thể được xem xét để tránh khuyết tật nghiêm trọng;
- Biến dạng của xương . Việc cắt và sắp xếp lại xương xương (thủ thuật gọi là cắt xương) có thể được chỉ định để giảm căng thẳng và đau ở khớp "hỗ trợ", như trong trường hợp khớp gối hoặc hông.
Xương bị ảnh hưởng bởi bệnh Paget có thể mất nhiều thời gian để chữa lành hơn xương bình thường, vì vậy sau khi phẫu thuật, thời gian phục hồi lâu có thể là cần thiết. Các biến chứng phát sinh từ việc mở rộng hộp sọ hoặc cột sống có thể làm hỏng hệ thống thần kinh. Tuy nhiên, hầu hết các triệu chứng thần kinh, thậm chí là nặng vừa phải, có thể được điều trị bằng thuốc và không cần phẫu thuật thần kinh. Một phẫu thuật cắt bỏ u xơ có thể được thực hiện nếu điều trị nội khoa không giúp bệnh nhân có vấn đề về thần kinh do chèn ép tủy sống.
tiên lượng
Sự thành công của điều trị phụ thuộc vào mức độ và mức độ hoạt động của bệnh. Triển vọng cho những người được chẩn đoán mắc bệnh Paget nói chung là tốt, đặc biệt là nếu điều trị được thực hiện trước khi những thay đổi lớn xảy ra trong xương bị ảnh hưởng. Điều trị bằng thuốc có thể làm giảm các triệu chứng nhưng không phải là cách chữa trị dứt điểm. Điều trị nên nhằm mục đích đạt được và duy trì bình thường hóa doanh thu xương càng lâu càng tốt. Theo dõi trị liệu dựa trên việc xác định tổng phosphatase kiềm hoặc xương, có tính đến thông số nằm trong định mức sau khoảng 6 tháng kể từ khi bắt đầu chu kỳ trị liệu. Bệnh nhân nên thường xuyên được giám sát y tế, cũng vì nguy cơ mắc bệnh xương khớp, một biến chứng cực kỳ hiếm gặp, nhưng tương quan với tiên lượng xấu (hầu hết bệnh nhân tử vong trong vòng ba năm). Osteosarcoma thường biểu hiện đau xương và các dấu hiệu khác rất nhạy cảm với chăm sóc y tế. Điều tra X quang và sinh thiết xương có thể giúp xác định chẩn đoán.
Lối sống
Không có biện pháp hữu ích nào để ngăn ngừa sự khởi phát của bệnh Paget. Áp dụng chế độ ăn uống lành mạnh và thực hiện các hoạt động thể chất thường xuyên là những biện pháp quan trọng để bảo tồn sức khỏe của xương và duy trì khả năng vận động của khớp.
Để giảm nguy cơ biến chứng liên quan đến bệnh xương của Paget, có thể hữu ích khi làm theo các biện pháp phòng ngừa sau:
- Ngăn ngừa té ngã. Bệnh xương của Paget khiến bệnh nhân có nguy cơ gãy xương cao. Vì lý do này, nên ngăn ngừa tai nạn bằng cách thực hiện các biện pháp phòng ngừa, chẳng hạn như sử dụng thảm chống trượt trong bồn tắm hoặc bên trong vòi hoa sen, bảo vệ dây cáp tiếp xúc và lắp đặt tay vịn trên cầu thang. Trong một số trường hợp, việc sử dụng gậy hoặc khung đi bộ có thể được khuyến nghị.
- Ăn uống tốt. Không có chế độ ăn uống đặc biệt để ngăn ngừa hoặc giúp điều trị bệnh Paget, nhưng chế độ ăn uống cần cung cấp đủ lượng canxi và vitamin D, tạo điều kiện cho sự hấp thụ canxi và đặc biệt quan trọng trong quá trình điều trị bằng bisphosphonate. Theo lời khuyên của bác sĩ, điều quan trọng là phải cung cấp đủ lượng vitamin và canxi với lượng bổ sung có thể, để được đánh giá cẩn thận ở những bệnh nhân bị sỏi thận.
- Tập thể dục thường xuyên. Hoạt động thể chất thường xuyên có một giá trị rất quan trọng, vì nó giúp tránh tăng cân (và áp lực của cân được thêm vào xương yếu), để giữ cho xương kháng và khớp di chuyển. Trước khi bắt đầu, bạn nên tìm kiếm lời khuyên từ bác sĩ để chọn chương trình tập thể dục phù hợp nhất với nhu cầu của bạn. Một số hoạt động có thể làm hỏng hoặc căng thẳng xương thái dương quá nhiều.
