bịnh cùi

tổng quát

Bệnh phong là một bệnh truyền nhiễm mạn tính, gây ra bởi Mycobacterium leprae, chủ yếu ảnh hưởng đến da, dây thần kinh ngoại biên, màng nhầy của đường hô hấp trên và mắt .

Bệnh phong đã từng là một căn bệnh phổ biến ở tất cả các châu lục. Hiện nay, có những trường hợp lẻ tẻ ở các nước phát triển, trong khi một số khu vực lưu hành vẫn còn, hầu hết trong số đó nằm ở Châu Phi và Châu Á.

Bệnh phong còn được gọi là bệnh Hansen và là một trong những bệnh lâu đời nhất được nhân loại biết đến. Các nền văn minh cổ đại của Trung Quốc, Ai Cập và Ấn Độ sợ bệnh phong, vì nó đại diện cho một thứ không thể chữa được, cắt xén, dễ lây lan và thường được bao quanh bởi những vết nhơ tiêu cực. Trên thực tế, bệnh phong là một bệnh dễ chẩn đoán và có thể điều trị bằng liệu pháp kháng sinh, và chỉ khi lơ là, nó mới có thể gây tổn thương nghiêm trọng và vĩnh viễn cho da, dây thần kinh, tay chân và mắt.

bịnh truyền nhiểm

M. leprae nhân lên rất chậm (mười hai ngày trở lên) và các triệu chứng có thể mất vài năm để xuất hiện. Bệnh phong có khả năng lây nhiễm khá khiêm tốn.

Sự lây truyền xảy ra thông qua tiếp xúc gần và kéo dài với các cá nhân bị nhiễm bệnh, ngay cả khi cơ chế chưa được hiểu đầy đủ. Nhiễm trùng được cho là được ưa chuộng khi tiếp xúc với chất dịch cơ thể do người bệnh phát ra từ bệnh trong không khí, chẳng hạn như dịch tiết qua mũi hoặc qua những giọt nước bọt phun ra từ miệng bằng cách ho hoặc hắt hơi (truyền qua giọt nước). Những hạt này sẽ tạo thành một bình xịt, có thể tiếp xúc với mắt hoặc màng nhầy của đường hô hấp trên và được hít vào phổi.

Mycobacterium leprae cũng có thể được giải phóng ra môi trường từ các tổn thương da của bệnh nhân bị nhiễm bệnh. Trong điều kiện lý tưởng, tác nhân truyền nhiễm có thể sống sót thậm chí hàng tuần bên ngoài cơ thể con người.

Hầu hết những người bị phơi nhiễm và nhiễm M. leprae không phát triển bệnh, vì phản ứng miễn dịch của họ là đủ để chống lại tác nhân truyền nhiễm. Những người có hệ thống miễn dịch bị suy nhược do các bệnh đồng thời mãn tính (tiểu đường, HIV / AIDS hoặc bệnh tim) dễ bị bệnh phong, vì khả năng phòng vệ của họ không đủ mạnh để tấn công và loại bỏ vi khuẩn mycobacteria một cách hiệu quả.

Cam kết của WHO

Chẩn đoán sớm và điều trị đa thuốc (MDT) vẫn là những yếu tố chính trong việc giải quyết bệnh. Chiến lược điều trị đa thuốc (MDT, trị liệu đa thuốc) đã được WHO (Tổ chức Y tế Thế giới) cung cấp miễn phí cho tất cả bệnh nhân trên thế giới, bắt đầu từ năm 1995, và cung cấp một phương pháp điều trị đơn giản nhưng hiệu quả cho tất cả các hình thức lâm sàng của bệnh phong.

Việc sử dụng rộng rãi điều trị đa thuốc đã làm giảm đáng kể tỷ lệ mắc bệnh trên toàn cầu. Hiện tại, những nỗ lực của WHO tập trung vào việc loại bỏ bệnh phong ở cấp quốc gia ở các quốc gia đặc hữu còn lại và, từ các quốc gia khác, ở cấp địa phương, do đó nó không còn là vấn đề sức khỏe cộng đồng.

Triệu chứng và hình thức lâm sàng

Để biết thêm thông tin: Triệu chứng Lebbra

Quá trình bệnh phong rất chậm: thời gian ủ bệnh trung bình của mycobacterium là khoảng 5 - 7 năm, nhưng nó có thể thay đổi từ vài tháng đến 10 năm. Sự xuất hiện của các triệu chứng phụ thuộc vào hình thức bệnh xảy ra. Mycobacterium leprae có ái lực đặc trưng cho các dây thần kinh ngoại biên; Trên 90% bệnh nhân, dấu hiệu đầu tiên của bệnh phong, trên thực tế, là cảm giác tê, do sự liên quan của các đầu dây thần kinh.

Tổn thương da đầu tiên thường thuộc loại "không xác định" và gây ra một hoặc một vài mảng da bị giảm sắc tố (nhạt hơn màu da bình thường) hoặc hồng ban (hơi đỏ), trước khi tiến triển thành dạng tubercoloid, lepromatous hoặc ranh giới (ví dụ như với trung gian).

Tùy thuộc vào loại bệnh phong, các triệu chứng khởi phát có thể bao gồm:

• Tổn thương da bị giảm sắc tố hoặc ban đỏ, không lành sau vài tuần hoặc vài tháng;
• Tê hoặc thiếu nhạy cảm với xúc giác, nóng hoặc đau ở tứ chi (tay, cánh tay, bàn chân và chân);
• Yếu cơ.

Bệnh phong có thể dần dần làm tổn thương dây thần kinh, xương, khớp và cơ bắp. Hơn nữa, sự tiến triển của bệnh có thể liên quan đến sự khởi đầu của các hạt, sẩn, bong bóng, nốt sần (gọi là lepromas) và các mảng bám bị cô lập hoặc hợp lưu trên da, thường theo vết loét và phá hủy mô.

Có một số dạng bệnh phong: bản chất và mức độ nghiêm trọng của bệnh phát triển có liên quan đến loại phản ứng miễn dịch được kích hoạt trong cơ thể vật chủ sau khi bị nhiễm trùng. Bệnh phong, trên thực tế, trình bày nhiều phương thức biểu hiện lâm sàng (với các phân khu tương đối xa hơn): các hình thức phổ biến nhất là bệnh phong và bệnh phong cùi. Cả hai hình thức tạo ra các tổn thương trên da, nhưng loại bệnh hủi nặng hơn.

Loại bệnh phong	Các tính năng
Bệnh phong	Ở cấp độ da, nó biểu hiện bằng một vài đốm hoặc mảng (thường là một tổn thương) giảm sắc tố hoặc ban đỏ, đôi khi có tổn thương sẩn nhóm; Các tổn thương luôn được xác định rõ, với sự phân bố không đối xứng một mặt, với bề mặt khô, sần sùi khi chạm và rụng tóc (không có lông). Một số trong số này có thể trở nên gây mê (họ mất độ nhạy cảm). Các tổn thương có thâm nhiễm đặc trưng, ​​cho thấy phản ứng miễn dịch qua trung gian tế bào chống lại M. Leprae ; Đầu dây thần kinh bị ảnh hưởng xuất hiện phù và dày lên, do đó có thể mất chức năng (tổn thương thần kinh) và sự xuất hiện của loét chiến lợi phẩm của khu vực bẩm sinh liên quan; Sự phân giải tự phát của bệnh phong cùi có thể xảy ra trong một vài năm hoặc có thể tiến triển ở dạng biên giới hoặc bệnh hủi (hiếm khi).
Bệnh phong	Bệnh phong là một bệnh hệ thống thực sự, có thể ảnh hưởng đến nhiều cơ quan như thận, tinh hoàn, mắt và mũi. Loại bệnh phong này là hình thức nghiêm trọng nhất và dễ lây lan nhất. Các triệu chứng đầu tiên là mũi kín, thường xuyên tiết và chảy máu cam. Liên quan đến thần kinh sớm có thể không được chú ý. Khi bắt đầu bệnh, các tế bào hypochromic xuất hiện trên da có rìa mờ, sau đó là sự phát tán nhanh chóng của nhiều loại tổn thương của mọi loại (sẩn, nốt sần, mảng bám cô lập hoặc hợp lưu, v.v.), cả do tiếp giáp và máu với các vùng da khác, dây thần kinh, màng nhầy và tất cả các cơ quan. Nếu lơ là, các dấu hiệu sau có thể xảy ra: Các tổn thương trên mặt làm dày da trên trán ("facies leonina"), với rụng tóc của lông mi và lông mày, làm dày các auricle, biến dạng hoặc phá hủy sụn, vách ngăn và xương mũi. Bộ xương được gắn trực tiếp; các ngón tay và ngón chân bị ảnh hưởng đặc biệt, cũng như quá trình phế nang của xương hàm trên. Sự liên quan của mắt gây ra chứng sợ ánh sáng (nhạy cảm với ánh sáng), bệnh tăng nhãn áp và mù lòa. Giọng nói trở nên khàn khàn do sự tham gia của thanh quản. Da trên chân dày lên và bị ảnh hưởng bởi loét, khi các nốt vỡ. Ở nam giới, tổn thương tinh hoàn có thể gây vô sinh và gynecomastia. Nhiễm trùng các cơ quan nội tạng gây ra sự mở rộng gan và hạch bạch huyết. Thiệt hại thận cũng có thể quan trọng. Sự chậm chạp của các dây thần kinh ngoại biên với phù và hậu quả dày lên gây ra một sự thỏa hiệp nhạy cảm, từ đó gây ra sự xuất hiện của các vết loét phức tạp do nhiễm trùng, hoại tử và biến dạng khiến phải cắt cụt chi.

Các biến chứng

Nếu không được điều trị, bệnh phong có thể khiến tình trạng sức khỏe chung hết hạn. Sự tham gia của hệ thống thần kinh ngoại biên có thể gây ra thiệt hại vĩnh viễn và ảnh hưởng đến khả năng nhận thức đau và nhiệt độ trong các cấu trúc được phân bổ bởi các nhánh bị hư hỏng. Kết quả thần kinh có thể bị vô hiệu hóa (biến dạng kéo dài).

Các biến chứng khác của bệnh phong có thể bao gồm:

• Làm biến dạng các vết thương ở da (vết loét, loét, v.v.);
• Mù hoặc tăng nhãn áp;
• Biến dạng khuôn mặt;
• Yếu cơ, với sự suy giảm của các chi;
• Tổn thương vĩnh viễn bên trong mũi có thể dẫn đến chảy máu cam thường xuyên;
• Rối loạn cương dương và vô sinh ở nam giới (đặc biệt là bệnh phong cùi);
• Trong trường hợp nghiêm trọng, bệnh phong cũng có thể làm hỏng thận, dẫn đến suy thận mãn tính.

chẩn đoán

Bệnh phong có đặc điểm lâm sàng rõ ràng, nhưng chẩn đoán phải được xác nhận chắc chắn về sự cần thiết phải điều trị bằng kháng sinh đặc hiệu. Chẩn đoán bệnh phong là lâm sàng và mô học.

Có ba dấu hiệu cơ bản cho phép xác định chẩn đoán bệnh phong:

• Tổn thương da bị giảm sắc tố hoặc ban đỏ với sự thiếu nhạy cảm;
• Dây thần kinh ngoại biên mở rộng;
• Xét nghiệm dương tính với vi khuẩn đối với trực khuẩn Hansen: Mycobacterium leprae là một loại vi khuẩn gram dương, axit kháng rượu (được tô màu bằng phương pháp Ziehl-Neelsen), không thể nuôi cấy trong ống nghiệm (nó không thể phát triển trong môi trường nuôi cấy nhân tạo ), nhưng có thể nhận biết hình thái bằng cách kiểm tra vi khuẩn (trực khuẩn hình que).

Các bài kiểm tra khác có sẵn và bao gồm:

• Nội suy của Mitsuda-Hayashi : bao gồm xét nghiệm da với lepromine ( M. leprae bị giết bởi nhiệt), có thể được sử dụng để phân biệt dạng bệnh hủi với tuberculoid, nhưng không được sử dụng để chẩn đoán trực tiếp bệnh;
• Sinh thiết da : nếu nghi ngờ, bác sĩ có thể lấy một mẫu nhỏ da bất thường (sinh thiết) và gửi nó đến phòng thí nghiệm để mô tả đặc điểm mô bệnh học của tổn thương. Xét nghiệm đưa mẫu mô vào vết bẩn đặc biệt, để xác định vi khuẩn axit kháng thuốc và ở dạng tubercoloid, để làm nổi bật sự hiện diện của u hạt, được hình thành bởi các tế bào lympho, tế bào biểu mô và tế bào Langhans.

điều trị

Bệnh phong là một bệnh có thể được điều trị. Kết quả quan trọng này có được nhờ sự ra đời của liệu pháp đa dược lý (MDT, trị liệu đa thuốc):

• Bước đầu tiên để điều trị bệnh phong về dược lý được thực hiện bắt đầu từ năm 1940 với sự phát triển của dapsone, một loại thuốc cho phép ngăn chặn tiến trình của bệnh. Tuy nhiên, giao thức trị liệu kéo dài trong nhiều năm (bao gồm cả cuộc đời), gây khó khăn cho việc quản lý bệnh nhân. Năm 1960, M. leprae bắt đầu phát triển đề kháng với dapsone, loại thuốc duy nhất được áp dụng trước đây và được coi là hợp lệ trong việc quản lý bệnh phong.
• Đầu những năm 1960, rifampicin và clofazimine, hai thành phần khác của đa hóa trị liệu, đã được phát hiện.
• Năm 1981, một nhóm nghiên cứu của WHO đã khuyến nghị MDT, bao gồm 3 loại thuốc kết hợp: dapsone, rifampicin và clofazimine . Sự kết hợp này cho phép loại bỏ mầm bệnh và chăm sóc hiệu quả cho các đối tượng bị nhiễm bệnh.
• Từ năm 1995, WHO đã cung cấp MDT miễn phí cho tất cả bệnh nhân trên thế giới. Trong hai thập kỷ qua, hơn 14 triệu người đã được điều trị bệnh phong. Liệu pháp đa thuốc hiện đại được áp dụng trên quy mô toàn cầu có thời gian chỉ định là 6-24 tháng.

Việc quản lý điều trị bệnh phong nhằm mục đích ngăn chặn nhiễm trùng và giảm thiểu các biến chứng tiềm ẩn, cho phép người bệnh có lối sống bình thường. Ngày nay, một số chế độ trị liệu được sử dụng liên quan đến sự kết hợp của ít nhất hai loại thuốc (MDT), tùy thuộc vào loại bệnh phong và mức độ nghiêm trọng của nhiễm trùng. Thời gian điều trị, chính xác theo những cân nhắc này, là khác nhau. Các kháng sinh hàng đầu được sử dụng để loại bỏ các tác nhân truyền nhiễm là dapsone, rifampicin và clofazimine. Các kháng sinh khác bao gồm minocycline, ofloxacin và clarithromycin. Một số corticosteroid đường uống (ví dụ: prednison) và thalidomide rất hữu ích trong việc kiểm soát viêm và ngăn ngừa tổn thương hệ thần kinh, vì chúng có thể làm giảm phù nề ảnh hưởng đến vùng bị thương.

Giáo dục bệnh nhân là điều cần thiết. Bệnh phong có thể được chữa khỏi, nhưng để có hiệu quả, điều cần thiết là phải dùng thuốc trong toàn bộ thời gian của phác đồ điều trị. Thuốc kháng sinh có thể tác động lên Mycobacterium leprae từ cơ thể vật chủ, nhưng chúng không thể đảo ngược tổn thương thần kinh (gây mê và tê liệt) hoặc dị tật do bệnh phong gây ra. Đôi khi, phẫu thuật có thể được sử dụng để dẫn lưu bất kỳ áp xe nào và để cải thiện vẻ ngoài thẩm mỹ hoặc chức năng của các khu vực bị ảnh hưởng.

Để tìm hiểu thêm: Thuốc trị bệnh phong »

phòng ngừa

Mặc dù nguy cơ mắc bệnh phong thấp, nhưng vẫn có thể giảm khả năng mắc bệnh. Cách tốt nhất để ngăn ngừa nhiễm trùng là tránh tiếp xúc gần gũi với người không được điều trị .

Bệnh phong ngày nay

Tỷ lệ mắc bệnh phong đã giảm đáng kể nhờ vào việc thực hiện các chương trình toàn cầu của WHO.

Hiện tại, các khu vực đặc hữu cao vẫn còn ở một số khu vực của Brazil, Indonesia, Philippines, Cộng hòa Dân chủ Congo, Ấn Độ, Madagascar, Mozambique, Nepal và Cộng hòa Thống nhất Tanzania.

Tất cả các quốc gia đặc hữu cam kết mạnh mẽ để loại bỏ căn bệnh này và tiếp tục tăng cường các hoạt động kiểm soát bệnh phong.