Mở rộng Vesical của A.Griguolo

tổng quát

Bàng quang bàng quang là dị tật bàng quang bẩm sinh hiếm gặp, do đó phần sau lộ ra ở thành ngoài của bụng, mở (chứ không phải là một cơ quan kín) và hếch lên (tức là với niêm mạc ở bên ngoài chứ không phải bên trong ).

Lấy từ Wikipedia.org

Để gây ra bàng quang là một lỗi trong quá trình phát triển của thai nhi dẫn đến sự hình thành chính xác của thành bụng dưới. Ở những bệnh nhân bị hở bàng quang, trên thực tế, có một sự thất bại trong việc đóng bụng dưới.

Chẩn đoán trước khi sinh, thoát vị bàng quang luôn cần điều trị bằng phẫu thuật với mục đích phục hồi / tái tạo.

Bóc tách bàng quang là gì?

Bóc tách bàng quang là khuyết tật bẩm sinh của đường tiết niệu, với sự hiện diện của bàng quang: tiếp xúc với thành ngoài của bụng, mở và lộn ngược.

Do đó, sự phình ra của bàng quang là một dị tật của bàng quang có từ khi sinh ra (có nghĩa là "bẩm sinh"), trong đó cơ quan tiết niệu được đề cập là:

Nhìn thấy trên thành bụng bên ngoài,
Không tự đóng cửa và
Với bên ngoài niêm mạc nên nằm bên trong (có nghĩa là "lật ngược").

Bóc tách bàng quang là một phần của thể loại bệnh lý gọi là " phức hợp ngoại bào bàng quang - epispadias ", cũng bao gồm epispadias và thoát vị cloacal .

Trong y học, thuật ngữ " estrofia " chỉ ra dị tật của một cơ quan rỗng bên trong, sao cho phần sau nằm ngoài cơ thể người (thường là bụng) và xuất hiện bên ngoài niêm mạc nên che phủ bề mặt bên trong .

Bàng quang bàng quang là một khuyết tật bẩm sinh rất hiếm gặp; được sinh ra với chứng phình ra bàng quang, trên thực tế, đó là một người cứ sau 20.000-50.000 người.

Vì những lý do vẫn chưa được biết, chứng phình ra bàng quang phổ biến hơn nhiều ở dân số nam so với dân số nữ; Về vấn đề này, các số liệu thống kê cho biết, đối với mỗi phụ nữ bị bong bàng quang, có từ 3 đến 6 nam giới có cùng dị tật bẩm sinh (tỷ lệ 3-6: 1 nghiêng về cá nhân nam).

Một lần nữa vì những lý do vẫn cần được làm rõ, sự phình ra bàng quang có một cơ duyên cho những người da trắng.

Trong số các khuyết tật bẩm sinh là một phần của phức hợp được gọi là phức tạp bàng quang-epispadia, trích xuất bàng quang là phổ biến nhất và mức độ nghiêm trọng trung gian.

từ đồng nghĩa

Bàng quang bàng quang có một số từ đồng nghĩa, bao gồm: bàng quang ngoài tử cung, lộ bàng quang và bàng quang .

nguyên nhân

Để gây ra bàng quang là sự thất bại, trong quá trình phát triển của thai nhi, của quá trình hình thành và đóng của thành bụng dưới.

Trên thực tế, đối với thai nhi, quá trình hình thành và đóng kín của thành bụng dưới là rất cần thiết để hoàn thành giải phẫu của các cơ quan nội tạng bên dưới.

Giả thuyết về nguyên nhân gây ra bàng quang

Dựa trên nghiên cứu khoa học được thực hiện cho đến nay, dường như việc thiếu sự phát triển của thai nhi ở thành bụng dưới là do lỗi trong quá trình tiến hóa của màng cloacal, giữa tuần thứ tư và thứ sáu sau khi thụ thai.

Nếu đây là trường hợp, sau đó, thoát vị bàng quang sẽ là một khiếm khuyết bẩm sinh rất sớm, đó là, nó xảy ra trong giai đoạn đầu của quá trình tạo phôi ở người.

tò mò

Các nghiên cứu gần đây, vẫn còn được chứng minh, cho thấy:

Gen ISL1 sẽ là một gen nhạy cảm cho sự phình to bàng quang. Trong di truyền học, một gen nhạy cảm là một gen bị nghi ngờ có vai trò then chốt trong sự xuất hiện của một số bệnh hoặc điều kiện nhất định.
Bàng quang bàng quang sẽ liên quan đến các yếu tố môi trường, chẳng hạn như: tuổi mẹ cao, sinh sản có hỗ trợ, người mẹ sử dụng progesterone khi mang thai và hút thuốc trong thai kỳ.

Mở rộng bàng quang và di truyền

Hiện tại, không có đủ bằng chứng để hỗ trợ cho luận điểm rằng sự phình ra bàng quang có nguồn gốc di truyền .

Tuy nhiên, có một thực tế là, thông thường, những người sinh ra bị phì đại bàng quang:

Chúng thuộc về các gia đình, trong đó có sự tái phát nhất định của các khiếm khuyết thuộc về phức hợp bàng quang-epispadia;
Họ có xác suất lớn hơn, so với những người sinh ra khỏe mạnh, sinh ra những đứa trẻ có dị tật tương tự như họ.

Yếu tố rủi ro

Các yếu tố nguy cơ dẫn đến bàng quang bao gồm:

Lịch sử gia đình. Như đã nêu trước đó, phình to bàng quang dường như là một khiếm khuyết di truyền;
Cuộc đua trắng;
Giới tính nam.

Triệu chứng và biến chứng

Nhờ các dị thường giải phẫu mà nó chịu trách nhiệm, sự phình ra của bàng quang làm tổn hại đến hoạt động của bàng quang ; Trên thực tế, ở những người sinh ra bị bàng quang, trên thực tế, bàng quang không thể tích tụ nước tiểu hoặc thậm chí là tống ra ngoài một cách chính xác, điều này gây ra tình trạng tiểu không tự chủ và gặp vấn đề với việc đi tiểu .

tò mò

Trong thoát vị bàng quang, không có khả năng bài tiết nước tiểu là do cổ của bàng quang dị dạng và thiếu cơ thắt bàng quang hiệu quả (NB: cơ thắt bàng quang là cơ phục vụ giải phóng nước tiểu từ bàng quang).

Các tính năng khác

Hầu như luôn luôn, ở dị dạng bàng quang, xuất huyết bàng quang thêm các bất thường về giải phẫu khác, chẳng hạn như:

Sự kết hợp bất thường của niệu quản bàng quang. Ở những người bị hở bàng quang, niệu quản thường được kết hợp với bàng quang ở một điểm khác so với bình thường;
Việc tách xương mu của xương chậu. Ở những người khỏe mạnh, xương mu bên phải hợp nhất với xương mu bên trái, tạo ra một khớp nối gọi là giao hưởng xương mu;
Rốn ở vị trí thấp hơn bình thường;
Hậu môn ở vị trí cao cấp hơn bình thường;
Sự hiện diện của thoát vị bẹn hoặc rốn ;
Ở nam giới, sự thiếu hụt của tinh hoàn trong bìu ( cryptorchidism );
Ở nữ giới, sự hiện diện của một lỗ âm đạo có vị trí kém và hẹp hơn bình thường, của cái gọi là âm vật hai chiều và của môi phân kỳ lớn và nhỏ .

Bệnh nhân bị hở bàng quang có thể chỉ có một hoặc tất cả những bất thường bổ sung này; vì điều đó là dễ hiểu, càng nhiều bất thường ngoài những người bàng quang và mức độ nghiêm trọng của sự phình ra của bàng quang càng lớn.

Điều kiện liên quan

Ở nam giới hầu như luôn luôn và ở nữ giới chỉ trong một số trường hợp, trích xuất bàng quang có liên quan đến epispadias. Đại diện cho tình trạng ít nghiêm trọng của cái gọi là phức hợp bàng quang-bàng quang - epispadias, epispadias là dị tật bẩm sinh của niệu đạo, do đó, sau đó, do sự phát triển không đầy đủ của nó, kết thúc ở một nơi khác với bình thường.

Các biến chứng

Các nghiên cứu dịch tễ học đã chỉ ra rằng những người sinh ra bị phình ra bàng quang có nguy cơ mắc ung thư bàng quang cao hơn và bị rối loạn chức năng tình dục ở tuổi trưởng thành.

chẩn đoán

Bàng quang bàng quang là một dị tật hầu như luôn được chẩn đoán ngay cả trước khi sinh, bởi vì siêu âm thai cho phép xác định nó một cách khá dễ dàng.

Tuy nhiên, sự phình ra bàng quang có thể thấy rõ khi sinh.

Làm thế nào để nhận biết Vesic Extrofia tại kỳ thi sinh thái?

Trong siêu âm thai nhi, chúng là dấu hiệu đặc trưng của sự phình ra bàng quang:

Không có khả năng làm đầy bàng quang và / hoặc trống đúng cách;
Dây rốn nằm ở vị trí thấp hơn bình thường;
Việc tách xương mu của xương chậu;
Sự hiện diện của cơ quan sinh dục nhỏ hơn bình thường.

Đánh giá sinh ở các đối tượng với trích xuất bàng quang

Để thiết lập các đặc điểm của thoát vị bàng quang, ở những bệnh nhân mới sinh, các bác sĩ đánh giá:

Mức độ mở bàng quang và mức độ nhô ra ở bề mặt bụng dưới;
Vị trí của tinh hoàn;
Sự hiện diện hoặc vắng mặt của thoát vị bẹn;
Giải phẫu của khu vực xung quanh rốn;
Giải phẫu của hậu môn;
Mức độ phân tách của hai xương mu trong khung chậu là gì.

liệu pháp

Sự hiện diện của thoát vị bàng quang đòi hỏi phải phẫu thuật tái tạo .

Các phương pháp can thiệp phẫu thuật khác nhau tùy theo từng bệnh nhân và tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của dị tật hiện tại.

Teo bàng quang ở mức độ nhẹ (trong đó dị thường là ít và không có dấu hiệu) đòi hỏi phải can thiệp chắc chắn ít "đòi hỏi" teo bàng quang ở mức độ trung bình nặng (trong đó các thay đổi về mặt giải phẫu là dễ thấy và sâu).

Mục tiêu chính của điều trị phẫu thuật cho thoát vị bàng quang là:

Đóng bàng quang (theo cách mà nó có thể chứa nước tiểu), đặt tương tự bên trong bụng và bịt kín bề mặt bụng dưới;

Tái tạo, cố gắng cho chúng một diện mạo bình thường và khôi phục ít nhất một phần chức năng của chúng, những cơ quan đó và những bộ phận giải phẫu dị dạng (ví dụ: cơ quan sinh dục, niệu đạo trong trường hợp epispadias, v.v.), có thể đi kèm với bất thường bàng quang;
Tái tạo / phục hồi cơ thắt bàng quang ở cổ bàng quang.

Hai ví dụ về Phương pháp trị liệu cho các trường hợp ít nghiêm trọng hơn và các trường hợp nặng

TIẾP CẬN THERAPEUTIC CHO CÁC TRƯỜNG HỢP

Đối với các trường hợp thoát vị bàng quang ít nghiêm trọng, việc điều trị chỉ bao gồm một ca phẫu thuật, thường được thực hiện vào tháng thứ ba của cuộc sống của bệnh nhân.

Trong thực tế, can thiệp đã nói ở trên thường bao gồm:

Đóng cửa bàng quang và nhà ở của nó bên trong khoang bụng;
Đóng bụng;
Sửa chữa bất thường nhỏ hiện nay.

Khi nào thì bàng quang thoát ra ánh sáng?

Tách bàng quang nên được coi là nhẹ khi: chất lượng của bàng quang là tốt, mặc dù dị tật chống lại nó, và các dị thường đi kèm hầu như không được đề cập, nếu không nói là hoàn toàn không có.

TIẾP CẬN THERAPEUTIC CHO CÁC TRƯỜNG HỢP SERIOUS

Đối với các trường hợp nghiêm trọng của xuất huyết bàng quang, điều trị phẫu thuật bao gồm 3 biện pháp can thiệp :

Một cuộc phẫu thuật ở khoảng cách 72 giờ kể từ khi sinh, trong đó bác sĩ đóng bàng quang, đặt nó vào bụng và niêm phong bụng;
Một hoạt động giữa 6 và 12 tháng của cuộc đời, trong đó bác sĩ phẫu thuật sửa chữa / tái tạo lại các cấu trúc như niệu đạo và các cơ quan như bộ phận sinh dục;
Một can thiệp giữa năm thứ tư và thứ sáu của cuộc đời (tức là khi bệnh nhân đủ tuổi sử dụng bô), trong đó bác sĩ phẫu thuật tái tạo cổ bàng quang và sửa chữa cơ thắt bàng quang, để bệnh nhân có thể kiểm soát trục xuất bàng quang.

Khi nào thì bàng quang bị nặng?

Bóc tách bàng quang nên được coi là nhẹ khi: giải phẫu bàng quang bị tổn thương mạnh và khi có những bất thường rõ rệt ở bộ phận sinh dục, hậu môn, rốn, niệu đạo, v.v.

Giai đoạn hậu phẫu

Sau mỗi ca phẫu thuật để kiểm soát thoát vị bàng quang, một khoảng thời gian bất động được dự kiến, thời gian thay đổi tùy theo tuổi của bệnh nhân và sự xâm lấn của phẫu thuật, và việc thực hiện là cần thiết để đạt được kết quả tối đa từ trị liệu.

Đối với bệnh nhân mới sinh, việc bất động có thể kéo dài từ 3 đến 6 tuần; Đối với những bệnh nhân lớn hơn một chút và những người phải trải qua các can thiệp xâm lấn (biến chứng với những bất thường nghiêm trọng), bất động có thể kéo dài tới 8 tuần.

Quản lý đau sau phẫu thuật

Nhờ sự tiến bộ của y học, ngày nay có một kỹ thuật rất hiệu quả để kiểm soát tốt hơn cơn đau xuất phát từ các hoạt động thoát vị bàng quang.

Kỹ thuật trong câu hỏi liên quan đến việc chèn, ở cấp độ của tủy sống, của một ống thông đặc biệt và sử dụng dụng cụ này để quản lý thuốc giảm đau và gây mê trong thời gian thậm chí 30 ngày.

Kỹ thuật mới này để kiểm soát cơn đau, do đó, đảm bảo hành động giảm đau lâu dài, để giảm bớt hiệu quả sự đau khổ của bệnh nhân trẻ tuổi.

Trường hợp đặc biệt

Đối với một số trường hợp thoát vị bàng quang, các phương pháp điều trị ở trên là không phù hợp hoặc có thể trải qua các biến thể nhỏ, tùy thuộc vào những khó khăn có thể phát sinh từ một loại hoạt động nhất định.

Ví dụ, trong một số trường hợp, việc tái tạo cổ bàng quang và cơ thắt bàng quang là không thể, và điều này đòi hỏi phải có phương pháp đặt ống thông bàng quang .

Phẫu thuật ở tuổi trưởng thành hơn: khi nào cần thiết?

Đôi khi, việc điều trị mở rộng bàng quang cũng tiếp tục ở tuổi trưởng thành, luôn luôn được phẫu thuật tái tạo và luôn có ý định cải thiện chức năng của bàng quang và bất kỳ cơ quan nào bị dị tật khi sinh.

tiên lượng

Ngày nay, nhờ những tiến bộ trong phẫu thuật tái tạo trong 15 năm qua, cơ hội thoát khỏi bàng quang có tiên lượng lành tính là lớn hơn nhiều so với trước đây.

Điều gì ảnh hưởng đến hiệu quả của trị liệu?

Mức độ thành công của liệu pháp phẫu thuật để kiểm soát sự phình ra của bàng quang có ảnh hưởng quyết định đến mức độ nghiêm trọng của dị tật; trong thực tế, sự phình to của bàng quang càng nghiêm trọng, thì lợi ích thu được từ việc điều trị của nó có thể là một phần.