tổng quát
U tế bào thần kinh là một dạng lành tính của khối u não. Do đó, cuộc sống của những người mang mầm bệnh không có nguy cơ, nhưng các triệu chứng (trên hết là mất khả năng nghe và thiếu thăng bằng), đặc biệt là nếu nghiêm trọng, ảnh hưởng đến một phần lớn các hoạt động hàng ngày. Trong hầu hết các trường hợp, nguyên nhân kích hoạt vẫn chưa được biết.
Chẩn đoán không đơn giản, bởi vì, ngoài việc kiểm soát thần kinh chính xác, nó còn đòi hỏi sự thấu hiểu đáng kể từ bác sĩ.
Việc lựa chọn liệu pháp thích hợp nhất được thực hiện trên cơ sở các đánh giá khác nhau, liên quan đến cả đặc điểm của khối u và của bệnh nhân.
Hình: u thần kinh âm thanh hoặc Schwannoma tiền đình. Có thể thấy rằng khối u phát triển ở cấp độ của dây thần kinh sọ tiền đình, nhưng cũng ở vùng lân cận của khuôn mặt. Từ trang web: //baptisthealth.net/
Là gì? ™ là một khối u não
Một khối u não là một khối các tế bào hình thành và mở rộng theo cách hoàn toàn dị thường bên trong não, do một đột biến gen .
Dựa trên các đặc điểm mà nó xảy ra, một khối u não có thể được xác định theo nhiều cách khác nhau:
- Lành tính hay ác tính . Các khối u não đặc trưng bởi sự tăng trưởng chậm của khối tế bào bất thường được coi là lành tính. Các khối u não với sự tăng trưởng nhanh được coi là ác tính.
- Tiểu học hoặc trung học . Các khối u não nguyên phát là những khối u phát sinh trực tiếp trong não hoặc ở các bộ phận lân cận với nó (ví dụ, màng não hoặc tuyến yên). Các khối u não thứ cấp, trái lại, đại diện cho kết quả của một quá trình di căn, trong đó các tế bào của một tân sinh được sinh ra ở nơi khác (ví dụ, trong phổi) đã di chuyển và xâm chiếm encephalon.
Hơn nữa, có một tiêu chí phân loại thứ ba, tổng quát hơn để phân biệt các khối u não theo mức độ nghiêm trọng của chúng . Các lớp là bốn, từ I đến IV: hai lớp đầu tiên (I và II) bao gồm các khối u phát triển chậm nằm trong một khu vực cụ thể; trong III và IV, các khối u trong sự tăng trưởng nhanh chóng và mở rộng được bao gồm. Tuy nhiên, không loại trừ rằng một khối u độ I hoặc II tiến hóa và trở thành độ III hoặc IV.
Ung thư thần kinh âm thanh là gì?
U tế bào thần kinh - còn được gọi là Schwannoma tiền đình - là một loại u não lành tính ảnh hưởng đến các tế bào Schwann (do đó là tên đệm) của dây thần kinh sọ não VIII (hay dây thần kinh tiền đình ).
SCHWANN LÀ GÌ?
Những tế bào của Schwann là những tế bào đặc biệt, liên tục bao quanh sự kéo dài của các tế bào thần kinh (sợi trục) và tạo ra myelin, một chất cách điện làm tăng tốc độ dẫn truyền tín hiệu thần kinh. Để có được ý tưởng về điều này là một tế bào Schwann, hãy nghĩ đến việc quấn quanh một cây bút chì (sợi trục của tế bào thần kinh) nhiều lần, một quả bóng hơi phồng lên (tế bào Schwann).
Tế bào Schwann là tế bào của glia và là một phần của hệ thần kinh ngoại biên . Nói chung, các tế bào của glia chịu trách nhiệm cung cấp sự hỗ trợ và ổn định cho các tế bào thần kinh.
'VIII NERVO CRANICO
Các dây thần kinh sọ là mười hai và được xác định bằng chữ số La Mã, từ I đến XII.
¿VIII, được gọi là dây thần kinh tiền đình, là một dây thần kinh cảm giác kiểm soát thính giác và sự cân bằng. Nó bắt nguồn từ một vùng của não được gọi là thân não và, giống như tất cả các dây thần kinh sọ, được hình thành bởi một bó nhiều tế bào thần kinh, có phần mở rộng được bao bọc bởi nhiều tế bào Schwann.
Dịch tễ học
Nhìn chung, khối u não khá hiếm. Theo một thống kê của Anh, u nguyên bào thần kinh âm thanh ảnh hưởng, hàng năm, khoảng 13 người trên một triệu dân; nó phổ biến hơn ở phụ nữ (lý do cho điều này vẫn chưa được làm rõ) và trong số những người từ 40 tuổi trở lên; nó là hiếm ở trẻ em và những người trẻ tuổi.
Mặc dù trong hầu hết các trường hợp, một nguyên nhân chính xác không thể được nhận ra, 5 trong số 100 trường hợp được liên kết với một tình trạng bẩm sinh cụ thể được gọi là neurofibromatosis type 2 .
nguyên nhân
Ngoại trừ những người bị ảnh hưởng bởi neurofibromatosis type 2, trong tất cả các trường hợp khác, nguyên nhân chính xác của nguồn gốc, gây ra u thần kinh âm thanh, vẫn chưa được làm rõ hoàn toàn.
Tuy nhiên, vì đây là một dạng của khối u não, các nhà nghiên cứu tin rằng có một đột biến di truyền của các tế bào Schwann trong dây thần kinh sọ não VIII.
Những gì đột biến này vẫn đang được nghiên cứu.
NEUROFIBROMATOSIS LOẠI 2
Neurofibromatosis type 2 là một khối u lành tính ảnh hưởng đến hệ thần kinh, đặc biệt là dây thần kinh sọ và cột sống. Nó được gây ra bởi một đột biến của gen NF2 (nhiễm sắc thể 22, protein được sản xuất: merlin hoặc schwannomine), có thể được truyền bởi cha mẹ hoặc phát sinh một cách tự nhiên sau khi hình thành phôi.
Các triệu chứng của u xơ thần kinh loại 2 bao gồm các vấn đề âm thanh hai bên, đục thủy tinh thể, mảng bám da, bệnh lý thần kinh ngoại biên, màng não và biểu mô.
Triệu chứng và biến chứng
Để biết thêm thông tin: Triệu chứng Neurinoma Acoustic
Các triệu chứng đặc trưng cho u thần kinh âm thanh xuất hiện dần dần, vì khối lượng tế bào khối u phát triển chậm và không liên tục. Tốc độ tăng trưởng của khối u, trên thực tế, là 1-2 mm mỗi năm. Tất cả điều này, tất nhiên, làm phức tạp chẩn đoán, trong nhiều trường hợp, không dễ để thiết lập.
Các triệu chứng chính của u thần kinh âm thanh bao gồm các vấn đề âm thanh và cân bằng ; thay vào đó, những cái thứ cấp, hiếm hơn nhiều so với những cái trước, thay vào đó:
- Nhức đầu
- Tê, ngứa ran và / hoặc đau ở một bên mặt
- Vấn đề về thị giác (mờ mắt)
- Mất sự phối hợp cơ bắp ở một bên của cơ thể (mất điều hòa)
- Khó nuốt và thay đổi giọng nói
NB: tốc độ tăng trưởng chậm đặc trưng cho hầu hết các trường hợp u thần kinh âm thanh; tuy nhiên, có thể có trường hợp khối u mở rộng nhanh hơn.
VẤN ĐỀ ACOUSTIC VÀ BALANCE
Sự phát triển của khối u, ở cấp độ các tế bào Schwann của dây thần kinh sọ thứ VIII, làm ảnh hưởng đến sự kiểm soát của các chức năng thính giác và cân bằng. Điều này giải thích tại sao những người mắc bệnh thần kinh âm thanh bị mất thính lực, ù tai và chóng mặt .
Các vấn đề âm thanh hầu như luôn chỉ cảm thấy ở một bên (một bên chịu sự chi phối của dây thần kinh bị ảnh hưởng), nhưng chúng có thể xảy ra ở cả hai bên nếu tại nguồn gốc của bệnh tân sinh c '? ™ là bệnh u xơ thần kinh loại 2.
BIẾN CHỨNG
Biến chứng chính của u thần kinh âm thanh là thực tế là, nếu bị lãng quên, nó có thể mở rộng ngày càng nhiều, đến mức ảnh hưởng triệt để đến cuộc sống hàng ngày: thực tế là mất thính giác, chóng mặt, ù tai, v.v. làm cho bất kỳ hoạt động hàng ngày trở nên khó khăn (trên tất cả, tương tác xã hội và công việc).
Tuy nhiên, biến chứng thứ hai liên quan đến khả năng thiết lập một tình trạng rất nghiêm trọng được gọi là tràn dịch não . Trong những tình huống này, nếu các phương pháp điều trị không kịp thời, có nguy cơ thực sự là não sẽ chịu tổn thương không thể khắc phục.
chẩn đoán
Hình: Cộng hưởng từ hạt nhân của một tế bào thần kinh âm thanh (mũi tên trắng). Từ trang web: www.bimjonline.com
Vì các triệu chứng xuất hiện chậm và giống với các bệnh khác (ví dụ như hội chứng Ménière), nên việc xác định một u thần kinh âm thanh không dễ dàng chút nào.
Để đưa ra chẩn đoán chính xác, không chỉ là kiểm soát thần kinh, mà còn có trực giác đáng kể từ phía bác sĩ, người phải xem xét 'Giả thuyết dựa trên các dấu hiệu và triệu chứng được báo cáo bởi bệnh nhân.
Một chẩn đoán muộn để lại thời gian cho tân sinh mở rộng, mặc dù tốc độ tăng trưởng không cao.
KIỂM SOÁT NEUROLIGIC
Khi tìm kiếm một tế bào thần kinh âm thanh, các điều khiển thần kinh được nhắm mục tiêu và bao gồm:
- Kiểm tra thính lực, để đánh giá khả năng âm thanh của bệnh nhân. Nó phân tích loại âm thanh nào được cảm nhận và mặt khác, không được cảm nhận.
- Cộng hưởng từ hạt nhân ( MRI ), để xác định vị trí và kích thước của khối u. Đây có lẽ là kỳ thi thích hợp nhất để xác định u nguyên bào thần kinh âm thanh, vì nó đáng tin cậy và không xâm lấn.
- Chụp cắt lớp vi tính ( TAC ), để có một hình ảnh không chỉ của não, mà còn của các cơ quan nội tạng khác. Nếu c '? ™ là một u thần kinh âm thanh, thì điều này có thể nhìn thấy được, tuy nhiên, nên nhớ rằng TAC sử dụng bức xạ ion hóa có hại.
TẦM QUAN TRỌNG CỦA MỘT CHẨN ĐOÁN CHÍNH XÁC
Phác thảo, bằng phương pháp chẩn đoán chính xác, các đặc điểm của u thần kinh âm thanh là điều cần thiết để thiết lập liệu pháp thích hợp nhất.
điều trị
Ung thư thần kinh âm thanh có thể được điều trị theo những cách khác nhau; trước khi chọn cách hành động, phải đánh giá kích thước và vị trí của khối u, cũng như độ tuổi và tình trạng sức khỏe của bệnh nhân. Trên thực tế, phẫu thuật cắt bỏ khá phức tạp và, nếu rủi ro liên quan đến nó lớn hơn lợi ích có thể rút ra từ đó, thì tốt hơn là nên chọn phương pháp điều trị thay thế hoặc chờ đợi bất kỳ sự phát triển nào.
KHI NÀO GIỚI HẠN ĐỂ THEO D? I?
Nếu u thần kinh âm thanh nhỏ và có tốc độ tăng trưởng rất chậm, không cần phải can thiệp ngay. Biện pháp đối phó duy nhất (nếu bạn muốn xác định nó) được áp dụng trong những trường hợp này là theo dõi định kỳ khối u, thông qua cộng hưởng từ hạt nhân.
Sự lựa chọn này thậm chí còn hợp lý hơn nếu bệnh nhân là người già hoặc trong tình trạng sức khỏe kém; trong những trường hợp như vậy, trên thực tế, sự can thiệp? có thể gây ra mối nguy hiểm lớn hơn chính khối u.
Theo một khảo sát thống kê, số u thần kinh âm thanh có tốc độ tăng trưởng rất chậm và chỉ đơn giản là được kiểm soát.
HOẠT ĐỘNG KHÁM PHÁ TUMOR ™
Việc loại bỏ u thần kinh âm thanh bao gồm phẫu thuật vi phẫu, được thực hiện dưới gây mê toàn thân và sau phẫu thuật cắt sọ (tức là vết mổ và mở hộp sọ, nơi đặt khối u).
Thông thường, các khối u có kích thước không lớn được loại bỏ hoàn toàn và không có vấn đề gì; mặt khác, những cái lớn che giấu những cạm bẫy khác nhau, do đó việc loại bỏ chúng là một phần và được hoàn thành, sau đó, bằng phương pháp radio.
Các hoạt động đòi hỏi phải nhập viện ít nhất một tuần; cuộc sống trở lại làm việc diễn ra sau khoảng hai tháng.
Rủi ro, biến chứng và biện pháp của '? Phẫu thuật
Nguy cơ chính, xảy ra trong khi phẫu thuật, là làm tổn thương dây thần kinh sọ (dây thần kinh sọ thứ VII) liền kề với dây thần kinh tiền đình. Nếu u thần kinh âm thanh lớn, xác suất xảy ra điều này là rất cao: chính vì lý do này mà bác sĩ phẫu thuật, trong những tình huống này, bị giới hạn trong việc cắt bỏ một phần khối u. Từ một cuộc khảo sát thống kê, đã xuất hiện rằng có đến 3 trên 10 người có khối u thần kinh lớn bị tổn thương dây thần kinh mặt trong quá trình phẫu thuật.
Biến chứng lớn khác của phẫu thuật là mất nhiều thính giác. Bệnh nhân phải được thông báo về khả năng này và về nhu cầu có thể sử dụng máy trợ thính để bù cho sự thiếu hụt âm thanh.
TƯƠNG TÁC PHẪU THUẬT RADIO
Phẫu thuật phóng xạ là một can thiệp đặc biệt sử dụng các dụng cụ tinh vi và có thể được đưa vào thực hành cả cá nhân và sau phẫu thuật vi phẫu.
Tóm lại, xạ trị bao gồm nổi bật, với một chùm bức xạ ion hóa rất mạnh, khu vực bị khối u chiếm giữ hoặc những gì còn lại của nó (nếu nó đã được loại bỏ một phần).
Quay lại dưới gây tê cục bộ, sau đó với sự cảnh giác của bệnh nhân, xạ trị được chỉ định đặc biệt cho những u thần kinh nằm ở những vị trí mỏng manh khó tiếp cận thông qua phẫu thuật.
Rủi ro của radio
Phẫu thuật phóng xạ cũng có thể làm hỏng các dây thần kinh sọ hoặc các bộ phận khỏe mạnh của encephalon. Nếu điều này xảy ra, các hiệu ứng xuất hiện sau vài tuần, nếu không phải vài tháng và bao gồm tê và liệt mặt (một trong 100 người) và mất thính giác (một phần ba các hoạt động).
LÀM THẾ NÀO LÀ TUYỆT VỜI?
Sự xuất hiện trở lại của u thần kinh âm thanh sau can thiệp là một sự kiện hiếm gặp nhưng có thể xảy ra. Nó xảy ra trong 5 trường hợp cứ 100. Để nhận biết tái phát cuối cùng, tốt nhất là trải qua kiểm tra chẩn đoán định kỳ.
tiên lượng
Tiên lượng của một tế bào thần kinh âm thanh khác nhau tùy theo từng bệnh nhân. Nó không chỉ phụ thuộc vào các yếu tố tương tự ảnh hưởng đến sự lựa chọn trị liệu, mà còn phụ thuộc vào kinh nghiệm của đội ngũ y tế được giao phó chăm sóc.
Các yếu tố cho tiên lượng tích cực là:
- Kích thước nhỏ và tốc độ tăng trưởng chậm của u thần kinh âm thanh: trong những trường hợp này, can thiệp không phải là ưu tiên hàng đầu.
- Tình trạng sức khỏe tốt của bệnh nhân, cho phép anh ta chịu đựng một cuộc phẫu thuật xâm lấn như cắt bỏ khối u.
- Kinh nghiệm và sự chuẩn bị của đội ngũ y tế theo dõi bệnh nhân: điều này đảm bảo sự lựa chọn can thiệp thích hợp nhất cho u thần kinh âm thanh trong câu hỏi, cũng như giải quyết tốt nhất.
