tổng quát
Bệnh Addison là một tình trạng lâm sàng gây ra bởi sự thiếu hụt nội tiết tố vỏ thượng thận; còn được gọi là corticosteroid, những hormone này được sản xuất bởi hai tuyến nội tiết nhỏ được phân bổ trong chất béo nhô ra ở thận và do đó được gọi là tuyến thượng thận.
Ở phần ngoài cùng của chúng, được gọi là vỏ não, các tuyến này sản xuất và tiết ra ba loại hormone: androgen, glucocorticoids và mineralocorticoids.
Hành động sinh học rất quan trọng của các hormone này (thiếu ở bệnh nhân mắc bệnh Addison) có thể được tóm tắt như sau:
- glucocorticoids, chẳng hạn như cortisol, tham gia kiểm soát đường huyết (bằng cách tăng nó), ức chế phản ứng miễn dịch và hỗ trợ cơ thể trong điều kiện căng thẳng; thiếu hụt gây mệt mỏi, dễ mệt mỏi, suy nhược, hạ đường huyết, chán ăn (chán ăn), buồn nôn, nôn, đau bụng và sụt cân;
- Các khoáng chất, như aldosterone, điều chỉnh nồng độ natri và kali trong huyết tương, có lợi cho sự tái hấp thu của chất trước và sự bài tiết của chất sau (do đó chúng có vai trò tăng huyết áp). Sự thiếu hụt aldosterone gây mất nước và muối, gây mất nước, hạ huyết áp và ham muốn thức ăn mặn;
Một lượng nhỏ nội tiết tố androgen được sản xuất ở cấp độ tuyến thượng thận đặc biệt quan trọng ở phụ nữ, vì nó hỗ trợ ham muốn tình dục, tăng trưởng tóc, tiết bã nhờn và cảm giác hạnh phúc nói chung.
Điều chỉ mục
SintomiCauseDiagnosiTrattamentoCác triệu chứng
Để biết thêm thông tin: Các triệu chứng của bệnh Addison
Sự thiếu hụt mãn tính của cortisol và aldosterone là nguyên nhân gây ra các triệu chứng kinh điển do bệnh Addison không được điều trị; trong hầu hết các trường hợp, các biểu hiện lâm sàng phát sinh dần dần, đặc trưng bởi giảm cân, thiếu thèm ăn, yếu cơ và mệt mỏi mãn tính; Chúng cũng có thể liên quan đến buồn nôn, nôn, tiêu chảy, hạ huyết áp thế đứng (chóng mặt và mờ mắt khi đi từ tư thế ngồi hoặc nằm), khó chịu và trầm cảm, đau đầu, đổ mồ hôi, hạ đường huyết, khuynh hướng sắc nét đối với thức ăn mặn và ở phụ nữ, kinh nguyệt không đều, vô kinh và mất lông mu và nách.
Các triệu chứng của bệnh Addison rất khác nhau về loại và cường độ, và bao gồm: mệt mỏi, yếu, đau cơ, sụt cân, trầm cảm, chán ăn, da sẫm màu (xuất hiện rám nắng), huyết áp thấp, buồn nôn, nôn, tiêu chảy, ham muốn thức ăn mặn
Một dấu hiệu đặc trưng khác của bệnh Addison (vắng mặt ở dạng thứ cấp) bao gồm cái gọi là melanodermia: tăng sắc tố của da (đặc biệt đáng chú ý ở nếp gấp da, như đốt ngón tay, sẹo và khuỷu tay, đầu gối) và màng nhầy như môi và động vật có vú . Biểu hiện này là do sự tăng tiết ACTH do thôi miên trong một nỗ lực (không hiệu quả) để kích thích sản xuất cortisol bởi tuyến thượng thận, tuy nhiên không có khả năng này.
Vì nhiều trong số các triệu chứng này phát sinh và trở nên tồi tệ hơn, chúng thường bị bỏ qua, ít nhất là cho đến khi một sự kiện đặc biệt căng thẳng, chẳng hạn như bệnh hoặc tai nạn, gây ra tình trạng tồi tệ hơn. Kết quả là "khủng hoảng Addisonian" (suy thượng thận cấp) đi kèm với các triệu chứng nghiêm trọng hơn nhiều, như yếu đuối, thờ ơ, nhầm lẫn, hạ huyết áp nghiêm trọng đến sốc giảm thể tích (giảm áp lực và mất ý thức), buồn nôn, nôn và đau bụng. sốt.
Suy thượng thận cấp tính (khủng hoảng tiền sản) có thể xảy ra trước hoặc sau khi chẩn đoán bệnh Addison, ví dụ như khi bệnh nhân bị căng thẳng về thể chất nghiêm trọng (nhiễm trùng, chấn thương, phẫu thuật, mất nước nghiêm trọng do quá nóng, nôn mửa và tiêu chảy) hoặc khi điều trị thay thế autosospende bằng cortisones.
Trong trường hợp không điều trị, một cuộc khủng hoảng Addisonian có thể gây tử vong, giống như căn bệnh này đã gây tử vong cho đến những năm 40 của thế kỷ trước. Tuy nhiên, ngày nay, sau khi chẩn đoán đầy đủ, liệu pháp thay thế hormone đảm bảo cho bệnh nhân mắc bệnh Addison có tuổi thọ tương đương với người bình thường. Tuy nhiên, thường thì vấn đề thực sự là chú ý đến sự hiện diện của nó, điều cần được nghi ngờ bất cứ khi nào có sự mệt mỏi kéo dài và kiệt sức dễ dàng. Tuy nhiên, phải nói rằng những triệu chứng này không đặc hiệu và bệnh Addison là một bệnh khá hiếm gặp, đặc trưng bởi tỷ lệ mắc bệnh là 1/10 trường hợp trên 100.000 người, ưu tiên người lớn từ 30 đến 50 tuổi.
Trong số các yếu tố nguy cơ, ngoài việc quen thuộc với bệnh lý, chúng tôi còn nhớ sự hiện diện - trong cùng một chủ đề - của các bệnh tự miễn khác, như viêm tuyến giáp Hashimoto, bệnh Graves, thiếu máu ác tính, đái tháo đường loại I, suy tuyến cận giáp và suy tuyến sinh dục nguyên phát.
nguyên nhân
Tình trạng lâm sàng được mô tả ở trên là do thâm hụt nội tiết tố có thể nhận ra các nguyên nhân khác nhau về nguồn gốc:
một sự phát triển thay đổi của tuyến thượng thận (DISGNENESIS SURGENAL);
phá hủy / phá hủy các tế bào vỏ thượng thận (XÂY DỰNG BỆNH NHÂN);
một STEROIDOGENESIS ALTERATE (dị thường trong quá trình tổng hợp các hormone corticosurrenal bắt đầu từ cholesterol).
Bệnh Addison gây ra bởi sự phá hủy các tế bào tuyến thượng thận, do không sản xuất đủ lượng cortisol và altestosterone. Tuy nhiên, trong suy thượng thận thứ phát, các triệu chứng được gây ra bởi sự bài tiết ACTH không đủ của tuyến yên, một loại hormone kích thích tuyến thượng thận sản xuất cortisol; trong những trường hợp này, mức độ aldosterone vẫn bình thường.
Trong số các nguyên nhân gây ra bệnh Addison là tất cả những bệnh làm suy yếu chức năng của tuyến thượng thận gây thiếu hụt nội tiết tố; ví dụ, đây là trường hợp của các dạng tự miễn (khoảng 80% trường hợp) và của các bệnh truyền nhiễm (bệnh lao), điển hình của quá khứ và các nước đang phát triển. Các nguyên nhân khác của suy thượng thận nguyên phát bao gồm ung thư tuyến thượng thận hoặc di căn, amyloidosis, hemochromatosis, xuất huyết tuyến thượng thận, phẫu thuật cắt bỏ tuyến thượng thận hoặc phát triển không đủ do các bệnh bẩm sinh.
Trong các dạng suy thận thứ phát, tuyến thượng thận không hoàn toàn tác động đến nội tiết do đáp ứng kém với hormone tuyến yên, ACTH, điều khiển và kích thích hoạt động. Thiếu ACTH - cũng có thể là do chức năng tuyến yên kém - chủ yếu gây thiếu hụt cortisol, trong khi mức độ aldosterone nói chung vẫn bình thường. Đối với trạng thái cân bằng cân bằng nội môi điều hòa sinh vật của chúng ta, tình trạng tương tự có thể xảy ra khi một người đang điều trị bằng cortisone đột ngột đình chỉ điều trị, hoặc, một lần nữa, sau khi phẫu thuật cắt bỏ khối u tiết ACTH.
