Bệnh u hạt Wegener

tổng quát

Bệnh u hạt Wegener là một bệnh viêm hiếm gặp ảnh hưởng đến các mạch máu cỡ trung bình và nhỏ. Nói cách khác, đó là một bệnh viêm mạch.

Hình: một u hạt, dưới kính hiển vi. Hình ảnh từ: //en.wikipedia.org/wiki/Granuloma

Do bệnh, lưu lượng máu đi qua các mạch máu bị ảnh hưởng bởi viêm bị giảm; phải trả hậu quả là các cơ quan của cơ thể, không còn được phun thuốc đúng cách.

Trong giai đoạn bệnh lý sớm, các triệu chứng u hạt Wegener xuất hiện ở phổi và đường hô hấp trên và dưới. Sau đó, đặc biệt là nếu bệnh không được điều trị đúng cách, chúng có thể mở rộng đến thận, tim, tai và da.

Để chữa bệnh đúng cách, chủ yếu cần dùng thuốc corticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch.

Bệnh u hạt Wegener là gì?

Bệnh u hạt Wegener là một bệnh viêm làm thay đổi thành mạch máu nhỏ và vừa.

Khi tính toàn vẹn của thành mạch trở nên ít hơn, lưu lượng máu bị giảm và các cơ quan của cơ thể (kết nối trực tiếp với các mạch liên quan) không còn được rửa đúng cách.

Thông thường, các vị trí cơ thể bị ảnh hưởng nhiều nhất bởi bệnh u hạt Wegener là thận, phổi và đường hô hấp trên và dưới, nhưng không loại trừ rằng nó có thể phát sinh ở nơi khác.

Nếu không được điều trị đầy đủ hoặc trong trường hợp chẩn đoán muộn, bệnh u hạt Wegener cũng có thể gây ra hậu quả nghiêm trọng, đặc biệt là nếu thận có liên quan.

GRANULOMATOSIS CỦA WEGENER LÀ MỘT VASCULITE

Khi chúng ta nói về viêm mạch, chúng ta đề cập đến tình trạng viêm của các mạch máu, cả động mạch và tĩnh mạch. Bệnh u hạt Wegener được coi là viêm mạch, vì nó ảnh hưởng đến các động mạch và tĩnh mạch của cỡ trung bình và nhỏ, cũng như các hệ thống mao mạch nhất định.

TẠI SAO BẠN MUỐN GRENULOMATOSIS CỦA WEGENER?

Thuật ngữ u hạt xuất phát từ thực tế là bệnh được đặc trưng bởi sự hình thành u hạt . U hạt là sự tăng sinh của mô liên kết, bao quanh và có hình dạng nốt; nguồn gốc của chúng có thể khác nhau: trong trường hợp u hạt Wegener, sự hiện diện của u hạt chắc chắn là do đặc điểm tình trạng viêm của bệnh.

Tuy nhiên, thuật ngữ Wegener là do bác sĩ đầu tiên mô tả bệnh lý: Friedrich Wegener .

Hình: các khu vực của cơ thể, bị ảnh hưởng bởi bệnh u hạt Wegener.

Từ: //ybowarina.realfreehost.com/

Tuy nhiên, căn bệnh này còn được gọi là bệnh u hạt với viêm polyangio, trong đó thuật ngữ polinagioite chỉ ra một quá trình viêm liên quan đến nhiều cấu trúc mạch máu hoặc bạch huyết.

Dịch tễ học

Theo một thống kê của Anh, hàng năm có khoảng 500 người mắc bệnh u hạt Wegener.

Bệnh không có sở thích cho một giới tính nhất định, trong khi những người có làn da trắng dường như thích hơn, vì một lý do chưa biết lúc đó.

Bệnh u hạt Wegener có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng theo một số dữ liệu dịch tễ học, nó phổ biến hơn ở những người trong độ tuổi từ 40 đến 60 tuổi.

nguyên nhân

Hiện tại, nguyên nhân chính xác gây ra bệnh u hạt Wegener vẫn chưa được biết.

Tuy nhiên, với các đặc điểm của bệnh, người ta cho rằng điều này có thể có nguồn gốc tự miễn . Bệnh tự miễn là tất cả những bệnh lý được đặc trưng bởi một phản ứng phóng đại và không đúng đắn của hệ thống miễn dịch; hệ thống miễn dịch, ở người khỏe mạnh, đại diện cho hàng rào phòng thủ của cơ thể chống lại sự xâm lược từ bên ngoài (vi khuẩn, vi rút, v.v.), trong khi trong các bệnh tự miễn, nó cũng ảnh hưởng đến một số mô khỏe mạnh của sinh vật.

GENETICS VÀ MÔI TRƯỜNG

Theo một số lý thuyết (nhưng chưa có thử nghiệm nhất định), dường như, để kích thích phản ứng tự miễn dịch phóng đại, cả sự hiện diện đồng thời của hai yếu tố, một loại di truyền và một loại môi trường.

Theo yếu tố di truyền, chúng tôi muốn nói đến một cá nhân bị bệnh có xu hướng phát triển bệnh u hạt Wegener.

Tuy nhiên, do yếu tố môi trường có nghĩa là nhiễm trùng gây ra bởi một tác nhân virus hoặc vi khuẩn (đặc biệt là tác nhân căn nguyên vẫn chưa được biết rõ).

Trong trường hợp không có một trong hai yếu tố, bệnh không phát sinh.

Triệu chứng và biến chứng

Các triệu chứng và dấu hiệu của bệnh u hạt Wegener có thể đột nhiên xuất hiện hoặc mất vài tháng để biểu hiện. Do đó, mỗi bệnh nhân đại diện cho một trường hợp trong chính nó.

Các cơ quan và quận đầu tiên của cơ thể phải trả hậu quả của viêm, trong các mạch máu, là đường hô hấp trên (mũi, miệng, xoang và tai), đường hô hấp dưới (thanh quản, khí quản và phế quản) và phổi .

Khi ở những vị trí này, bệnh có thể lây lan và tấn công các mạch khác, đặc biệt là những nơi cung cấp cho thận .

Bệnh nhân mắc bệnh u hạt Wegener có thể phàn nàn về các triệu chứng sau:

Mũi chạy đều đặn và có mủ
Chảy máu cam ( chảy máu cam )
viêm xoang
Nhiễm trùng tai
Ho có hoặc không có máu ( hemoptysis )
Đau ngực
Khó thở
Khó chịu tổng quát
Giảm cân không có lý do.
Đau khớp và sưng
Máu trong nước tiểu (tiểu máu )
Kích ứng da
Đỏ, rát và đau mắt
cơn sốt

KHI NÀO LIÊN HỆ VỚI BÁC S ??

Các đặc điểm nổi bật của bệnh u hạt Wegener là mũi cola dai dẳng (ngay cả sau một số phương pháp điều trị dược lý), chảy máu cam và ho ra máu. Do đó, nếu những trường hợp như vậy phát sinh, nên liên hệ với bác sĩ của bạn ngay lập tức.

Một sự lơ là có thể tạo ra các biến chứng lớn.

BIẾN CHỨNG

Biến chứng phát sinh khi tình trạng viêm, gây ra bởi bệnh u hạt Wegener, kéo dài đến các khu vực khác của cơ thể. Các mục tiêu có thể là: thận, mắt, tai, tủy sống, tim và da.

Nghe kém . Viêm các mạch máu đến tai giữa, gây mất thính lực ít nhiều phù hợp.
Viêm mạch máu da và các dấu hiệu trên da . Viêm mạch máu da được phân biệt bởi các đốm đỏ trên da; các dấu hiệu khác, tuy nhiên, có thể bao gồm, ví dụ, trong các nốt ở cấp độ khuỷu tay.
Đau tim (đau tim) . Nó xảy ra khi viêm đến động mạch vành (động mạch của tim). Trong thực tế, trong những trường hợp như vậy, lưu lượng máu giảm và các tế bào tim (cơ tim) chết, do đó làm giảm hoạt động của tim. Các triệu chứng chính là đau ngực, khó thở, đổ mồ hôi, ợ nóng, vv
Thiệt hại và hậu quả là suy thận . Càng ít cung cấp máu cho thận, sau này bắt đầu tự hủy hoại bản thân và không còn hoạt động bình thường. Điều này gây ra sự tích tụ của những chất độc hại cho cơ thể, thông thường, sẽ được lọc và trục xuất khỏi hệ thống thận. Giai đoạn cuối của quá trình rất chậm này - và thật không may, lệch lạc (do các triệu chứng ban đầu không phải lúc nào cũng rõ ràng) - là suy thận, đặc trưng bởi một urê huyết nặng (nghĩa là có hàm lượng nitơ cao trong máu).
Suy thận là nguyên nhân chính gây tử vong cho những người mắc bệnh u hạt Wegener.
Thiếu máu . Nó có thể phát triển theo thời gian. Nhiều bệnh nhân bị u hạt Wegener bị ảnh hưởng.
Huyết khối tĩnh mạch sâu và tắc mạch phổi . Chúng có thể phát sinh từ các rối loạn phổi đầu tiên.

chẩn đoán

Một chẩn đoán nhất định về bệnh u hạt Wegener chỉ được thiết lập sau một thời gian dài kiểm tra cẩn thận.

Các triệu chứng và dấu hiệu đặc trưng, được đánh giá để kiểm tra khách quan:

Chảy nước mũi và chảy máu cam
Nhiễm trùng tai
viêm xoang
ho ra máu
Đau ngực

Nó bắt đầu, như thường xảy ra, với một kiểm tra khách quan, trong đó các triệu chứng và dấu hiệu biểu hiện của bệnh nhân được phân tích, và nó được điều tra về lịch sử lâm sàng của nó.

Sau đó, bạn đi đến kiểm tra chi tiết và cụ thể hơn, chẳng hạn như kiểm tra máu và nước tiểu, và ngực X quang.

Nếu ở phần cuối của thủ tục chẩn đoán này vẫn còn một số nghi ngờ, bác sĩ có thể sinh thiết các cơ quan hoặc mô liên quan; sự hiện diện của u hạt và dấu hiệu viêm mạch chỉ có một ý nghĩa: bệnh u hạt Wegener.

VÒI MÁU

Mẫu máu lấy từ bệnh nhân có thể được thực hiện các xét nghiệm sau:

Nghiên cứu về kháng thể chống bạch cầu trung tính ( ANCA ). ANCA có trong máu của nhiều bệnh nhân u hạt Wegener, nhưng không phải tất cả. Điều này làm cho thử nghiệm này không đáng tin cậy ở mức 100%.
Xét nghiệm lắng đọng hồng cầu . Đánh giá tốc độ các tế bào hồng cầu lắng xuống đáy ống chứa chúng. Chuyển động này càng nhanh thì càng dễ bị viêm. Nó không đáng tin cậy 100%, vì nhiều bệnh viêm khác gây ra các phản ứng tương tự.
Xét nghiệm thiếu máu . Nó không đáng tin cậy 100%, vì không phải tất cả bệnh nhân u hạt Wegener đều bị thiếu máu.
Mức độ creatinine . Nó được sử dụng để đánh giá chức năng thận. Đây là một xét nghiệm hợp lệ nếu bệnh đã xâm lấn thận; mặt khác, kết luận không chính xác có thể được rút ra.

VƯỢT TRỘI

Xét nghiệm nước tiểu cung cấp thông tin về tình trạng sức khỏe của thận. Sự hiện diện của máu và protein có thể chỉ ra bệnh thận.

RADIOGRAPHY CỦA CHEST

Hình: Hình ảnh X quang ngực của một người mắc bệnh u hạt Wegener. Từ trang web: www.nhs.uk

Chứng minh các mô để sinh thiết:

Khoang mũi và hốc
Đường hô hấp trên và dưới
phổi
da
thận

X-quang ngực cung cấp một hình ảnh của phổi. Có thể nhận ra một số bất thường của chúng, nhưng không thể xác định chắc chắn đó là bệnh u hạt Wegener hay một bệnh phổi khác.

sinh thiết

Sinh thiết là kiểm tra lâm sàng an toàn và phong phú nhất về thông tin hữu ích.

Được thực hiện dưới gây tê tại chỗ, nó liên quan đến việc thu thập, từ một cơ quan bị ảnh hưởng, của một mảnh mô để có thể quan sát nó dưới kính hiển vi. Tại dụng cụ, sự hiện diện quan sát của u hạt hoặc dấu hiệu viêm mạch là không rõ ràng.

điều trị

Nhờ chẩn đoán sớm và điều trị thích hợp, giai đoạn cấp tính của bệnh u hạt Wegener sẽ giải quyết trong vòng vài tháng.

Sau giai đoạn đầu tiên này, một liệu pháp duy trì, kéo dài thậm chí 18-24 tháng, là cần thiết, vì việc chữa trị hoàn toàn mất nhiều thời gian. Bỏ bê khía cạnh này có nghĩa là phơi bày bản thân để tái nghiện.

ĐIỀU TRỊ DƯỢC

Các loại thuốc được sử dụng nhiều nhất là corticosteroid, thuốc ức chế miễn dịch và một kháng thể đơn dòng gọi là rituximab.

Corticosteroid là thuốc chống viêm mạnh mẽ, được dùng để giảm viêm. Những loại thuốc này có thể gây ra nhiều tác dụng phụ, điều này giải thích tại sao chúng được dùng với liều thấp nhất có hiệu quả.

Ở những bệnh nhân mắc bệnh u hạt Wegener, corticosteroid được sử dụng nhiều nhất là prednison .

Thuốc ức chế miễn dịch làm giảm viêm bằng cách tác động lên hệ thống phòng thủ miễn dịch, như chúng tôi đã nói, trong trường hợp bệnh u hạt Wegener bị phóng đại và gây tổn hại nghiêm trọng cho cơ thể. Cyclophosphamide, azathioprine hoặc methotrexate thuộc nhóm thuốc này. Việc uống thuốc ức chế miễn dịch khiến bệnh nhân có nguy cơ nhiễm trùng cao hơn.

Rituximab là một kháng thể đơn dòng làm giảm tế bào lympho B, các tế bào của hệ thống miễn dịch liên quan đến viêm. Việc sử dụng nó, trong các trường hợp u hạt của Wegener, cũng đã được FDA (cơ quan chính phủ Hoa Kỳ phê chuẩn cho quy định về thực phẩm và dược phẩm).

LÀM GÌ ĐỂ CHỐNG LẠI HIỆU QUẢ?

Để ngăn ngừa tác dụng phụ của các loại thuốc trên, bác sĩ kê đơn hoặc tư vấn:

Sulfamethoxazole kết hợp với Trimetoprim, để ngăn ngừa nhiễm trùng phổi.
Thuốc bisphosphonate, bổ sung canxi và vitamin D, để giảm hoặc ngăn ngừa loãng xương.
Axit folic, để ngăn ngừa ảnh hưởng của điều trị methotrexate.

ĐIỀU TRỊ KHÁC

Một số trường hợp, chẳng hạn như chẩn đoán muộn bệnh hoặc sơ suất trong điều trị, có thể yêu cầu phẫu thuật cắt bỏ và phẫu thuật.

Plasmapheresis là một thủ tục khá phức tạp diễn ra trên máu của bệnh nhân. Nó được thực hiện không chỉ trong trường hợp bệnh u hạt Wegener, mà còn trong sự xuất hiện của các bệnh tự miễn, chẳng hạn như bệnh lupus ban đỏ hệ thống.

Mặt khác, phẫu thuật có thể được yêu cầu để ghép thận, khi thận bị tổn thương không thể khắc phục hoặc để giải quyết các biến chứng ở đường thở hoặc cho các vấn đề về tai giữa.

tiên lượng

Đối với những người bị bệnh u hạt Wegener, tiên lượng tốt nhất đạt được trong các điều kiện sau:

Chẩn đoán sớm
Điều trị thích hợp giai đoạn cấp tính của bệnh
Điều trị duy trì đúng thời gian

Nếu ba chỉ dẫn cơ bản này được tôn trọng, thời gian và chất lượng cuộc sống sẽ được bảo vệ. Cũng đúng là một số rối loạn được tạo ra do uống thuốc kéo dài hoặc xét nghiệm máu định kỳ (để xem tình trạng viêm diễn biến như thế nào), tuy nhiên điều này không là gì so với các biến chứng (suy thận, rối loạn hô hấp nặng, đau tim, v.v.) của bệnh u hạt Wegener bị bỏ quên hoặc bị tổn thương.