Bệnh hành vi

Những điểm chính

Bệnh Behçet (hoặc hội chứng) là một rối loạn đa hệ thống hiếm gặp và phức tạp liên quan đến các mạch máu nhỏ và cỡ lớn. Đây là một bệnh viêm mạch mãn tính / tái phát với sự tham gia của nhiều cơ quan, có khả năng gây tử vong.

Bệnh Behçet: nguyên nhân

Giả thuyết chưa được kiểm chứng: Bệnh Behçet xuất phát từ phản ứng tự miễn bất thường, được kích hoạt lần lượt bởi một tác nhân truyền nhiễm (chưa được xác định). Các yếu tố rủi ro: yếu tố môi trường và di truyền, hút thuốc lá

Bệnh Behçet: triệu chứng

Afte và loét miệng; đục thủy tinh thể, tăng nhãn áp và viêm màng bồ đào; vết loét / sẹo sinh dục; tổn thương papulo-pustular da; phình động mạch, rối loạn nhịp tim, phù ở chân và cánh tay và huyết khối tĩnh mạch sâu; Tiêu chảy, khó nuốt, đầy hơi và loét dạ dày; Não và hệ thống thần kinh; Viêm khớp và đau khớp

Bệnh Behçet: thuốc

Phương pháp điều trị hiện có nhằm mục đích kiểm soát các triệu chứng đơn thuần: Cortisones, Colchicine, Thuốc đối kháng yếu tố hoại tử khối u, NSAID.

Bệnh hành vi

Bệnh Behcet là một hội chứng đa hệ thống hiếm gặp phức tạp không rõ nguyên nhân, được đặc trưng bởi tình trạng viêm liên quan đến các mạch máu của từng vị trí giải phẫu. Mặc dù nó không được chứng minh đầy đủ, nhưng có vẻ như bệnh Behcet có nguồn gốc tự miễn. Tuy nhiên, dường như sự đan xen của các yếu tố môi trường và di truyền ảnh hưởng lớn đến sự khởi phát của bệnh.

Liên quan đến toàn bộ mạng lưới mạch máu, các triệu chứng đặc trưng của bệnh Behcet có thể là đa dạng và không đồng nhất: loét miệng, viêm mắt, rối loạn thần kinh trung ương, phát ban, lở loét ở bộ phận sinh dục và đau khớp. Trong mọi trường hợp, triệu chứng xuất phát từ bệnh Behçet thay đổi tùy theo đối tượng.

Việc điều trị cụ thể bệnh Behcet về cơ bản nhằm mục đích ngăn ngừa các biến chứng nghiêm trọng, bao gồm mù lòa.

Bệnh Behçet mang tên của người khám phá. Năm 1937, bác sĩ da liễu Thổ Nhĩ Kỳ H. Bechet đã quan sát sự tái phát của bộ ba triệu chứng ở nhiều bệnh nhân: loét miệng, loét sinh dục thường xuyên và viêm mắt (viêm màng bồ đào) được coi là ba khía cạnh đặc trưng của cùng một bệnh.

tỷ lệ

Bệnh Behcet phổ biến hơn ở những bệnh nhân từ 15 đến 45 tuổi; đặc biệt, ở những đối tượng dưới 25 tuổi, mục tiêu của bệnh dường như là mắt. Bất chấp những gì đã nói, hội chứng Behçet cũng có thể bắt đầu trong độ tuổi nhi khoa và ở tuổi già.

Từ số liệu thống kê gần đây được báo cáo trên tạp chí Ý kiến ​​chuyên gia về dược lý, rõ ràng bệnh Behcet biểu hiện với tỷ lệ 0, 3-6, 6 trường hợp trên 100.000 dân khỏe mạnh, với tỷ lệ lưu hành rõ rệt ở Trung Quốc, Nhật Bản và Trung Đông. loại. Nam giới dường như bị ảnh hưởng nhiều hơn phụ nữ.

nguyên nhân

Như đã đề cập ở phần đầu, một nguyên nhân chính xác liên quan đến căn bệnh của Behçet vẫn chưa được xác định. Hội chứng này không truyền nhiễm, cũng không lây nhiễm và không thể lây truyền qua quan hệ tình dục. Tuy nhiên, dường như căn nguyên của hội chứng bắt nguồn từ phản ứng tự miễn bất thường: sinh vật, nhận ra do nhầm lẫn một số tế bào (khỏe mạnh) là "nước ngoài và có khả năng nguy hiểm", gây ra phản ứng phòng thủ cường điệu chống lại chúng, gây ra thiệt hại. Người ta cho rằng một tác nhân truyền nhiễm - hoặc một yếu tố khác chưa được biết đến - có thể kích hoạt phản ứng viêm tự miễn quá mức này, mục tiêu chính là thành mạch.

Đừng quên rằng một số yếu tố môi trường và di truyền có thể khiến bệnh nhân mắc bệnh Behcet: giả thuyết theo đó có sự tương ứng di truyền với kháng nguyên HLA-B51 và - trong chủng tộc da trắng - với HLA-B57 dường như được chứng thực.

Trong số các yếu tố ảnh hưởng Hội chứng Behcet, chúng ta nhớ hút thuốc lá: các chất hóa học có trong nó theo một cách nào đó có thể làm hỏng DNA, do đó khiến bệnh nhân mắc bệnh.

Triệu chứng chung

Là một bệnh hệ thống, hội chứng Behcet cũng có thể lan đến tất cả các cơ quan nội tạng - phổi, dạ dày, ruột, v.v. - liên quan đến cơ bắp và dây thần kinh.

Các triệu chứng đặc biệt của bệnh Behçet thay đổi tùy theo đối tượng. Hơn nữa, tần suất xuất hiện của các dấu hiệu cũng hoàn toàn chủ quan: một số bệnh nhân liên tục phàn nàn về sự hiện diện của bệnh, trong khi ở những người khác, các triệu chứng xuất hiện lại ít thường xuyên hơn.

Vị trí của bệnh ảnh hưởng đáng kể đến cường độ của các triệu chứng: các vị trí giải phẫu liên quan nhất là miệng, mắt, bộ phận sinh dục, da, hệ thống mạch máu, hệ tiêu hóa, não và khớp.

Bảng triệu chứng

Mặc dù ít thường xuyên hơn các triệu chứng vừa liệt kê, bệnh nhân mắc hội chứng Behcet có biểu hiện co giật.

Bệnh Behçet có thể cho tiên lượng xấu: trên thực tế, vỡ phình mạch máu và tổn thương thần kinh nặng có thể gây nguy hiểm nghiêm trọng đến tính mạng của bệnh nhân.

chẩn đoán

Việc đánh giá chẩn đoán bệnh Behçet khá phức tạp, xem xét tính không đồng nhất của các triệu chứng và mối quan hệ với nhiều bệnh khác.

Đặc điểm của bệnh này - loét miệng và loét sinh dục - có thể gợi ý tình trạng này. Ngoài ra phát hiện viêm động mạch phổi có thể là một ánh sáng cảnh báo của hội chứng Behçet.

Cụ thể là phân tích chẩn đoán gọi là "xét nghiệm patergic" ( Pathergy test ): bác sĩ tiến hành bằng cách tiêm trong da một dung dịch sinh lý hoặc đơn giản bằng cách chích vào da bệnh nhân bằng kim vô trùng. Nếu sau 48 giờ một khối u được hình thành tại thời điểm chính xác đó, hội chứng Behçet là có thể nghĩ được. Các kích thích cơ học do kim gây ra thúc đẩy sự hình thành tổn thương mụn mủ: trong trường hợp như vậy, bệnh nhân sẽ được coi là dương tính với bệnh Behçet. Sinh thiết bổ sung có thể hỗ trợ chẩn đoán.

Không có xét nghiệm chẩn đoán chắc chắn có thể xác nhận hoặc từ chối bệnh Behçet một cách chắc chắn. Giả thuyết có thể được chứng minh bằng điều tra triệu chứng và xác minh một số xét nghiệm.

liệu pháp

Thật không may, vì đây là một căn bệnh hiếm gặp, các công ty dược phẩm lớn dường như không coi hội chứng Behçet là mục tiêu quan tâm để đầu tư vào nghiên cứu.

Tuy nhiên, phương pháp điều trị hiện có nhằm mục đích kiểm soát các triệu chứng, NẾU VÀ KHI chúng xuất hiện. Các loại thuốc được sử dụng trong điều trị là hoàn toàn chống viêm. Colchicine, cortisone, thuốc ức chế miễn dịch và NSAID dường như làm giảm các triệu chứng một cách xuất sắc:

1. Cortices: bôi trực tiếp lên vùng da bị tổn thương (loét miệng, tổn thương bộ phận sinh dục, đau mắt, v.v.) làm giảm viêm. Chúng có lẽ là loại thuốc được sử dụng nhiều nhất trong trị liệu của Behçet. Tuy nhiên, không có bằng chứng chứng minh về hiệu quả của các loại thuốc này trong việc làm giảm tiến triển bệnh.
2. Colchicine (ví dụ: COLCHICINA LIRCA): thuốc dùng để điều trị bệnh gút. Trong bệnh Behçet, thuốc rất hữu ích để giảm đau khớp.
3. Thuốc ức chế miễn dịch (ví dụ azathioprine, chlorambucil hoặc cyclophosphamide): họ thực hiện hoạt động trị liệu bằng cách ức chế hệ thống miễn dịch (tăng động), do đó làm giảm viêm.
4. Thuốc đối kháng yếu tố hoại tử khối u (ví dụ etanercept hoặc Infliximab): hiện không được sử dụng, nên sử dụng các thuốc này ở những bệnh nhân mắc bệnh Behcet với da nặng, bộ phận sinh dục / miệng (loét và sẩn) .
5. NSAID: tạm thời giảm đau và viêm

Việc sử dụng thuốc chống đông máu hoặc thuốc chống tiểu cầu dường như không báo cáo bất kỳ kết quả tích cực nào trong việc ngăn ngừa các biến chứng mạch máu (ví dụ như huyết khối tĩnh mạch sâu) trong bối cảnh bệnh Behçet.