Methaemoglobin là một protein tương tự như hemoglobin, được phân biệt bởi tình trạng oxy hóa khác nhau của sắt. Trên thực tế, chất sắt có trong nhóm -EME của methemoglobin bị oxy hóa thành ion sắt (Fe3 +), trong khi ở hemoglobin, nó được tìm thấy dưới dạng ion sắt (Fe2 +). Việc oxy hóa sắt từ trạng thái hóa trị hai sang trạng thái hóa trị ba làm cho methaemoglobin không thể vận chuyển oxy vào cơ thể chúng ta.
Trong hồng cầu, trong điều kiện bình thường, một lượng nhỏ methaemoglobin luôn được hình thành, loại bỏ kịp thời bởi các hệ thống enzyme đặc biệt.
Sự tích lũy methaemoglobin trong hồng cầu có thể xảy ra do nguyên nhân mắc phải hoặc do di truyền. Các nguyên nhân mắc phải là sự tiếp xúc của sinh vật với các hóa chất và thuốc oxy hóa, trong khi các nguyên nhân bẩm sinh chủ yếu là do thiếu hụt enzyme (thiếu hụt enzyme methemoglobin-reductase).
Trong cơ thể chúng ta, để tránh mọi hậu quả khó chịu, methaemoglobin phải có nồng độ tối đa là 1% trong tổng số huyết sắc tố. Khi methaemoglobin vượt xa giá trị ngưỡng này, chúng ta có thể nói về methemoglobinemia. May mắn thay, như dự đoán, cơ thể chúng ta có các cơ chế có thể làm giảm methaemoglobin oxyatase một cách tự nhiên (khoảng 3% mỗi ngày); các cơ chế này liên quan đến sự can thiệp của enzyme NADH cytochrom-b5 reductase, hiện diện trong hồng cầu và còn được gọi là methemoglobin-reductase. Nhờ sự can thiệp của enzyme này, tỷ lệ methaemoglobin liên tục được giữ dưới 1%.
nguyên nhân
Các nguyên nhân có thể gây ra sự hình thành hoặc tích lũy quá mức của methemolgobine và hậu quả của methemoglobinemia là:
- CƠ CHẾ DEFENSE GIẢM GIÁ CELLULAR gây ra bởi sự thiếu hụt di truyền của enzyme NADH cytochrom-b5 reductase và / hoặc tiếp xúc với hóa chất nguy hiểm;
- Các thành phần dược phẩm như amyl nitrite, chloroquine, dapsone, nitrit, nitrat, nitroglycerin, nitroprusside, quinones, sulfonamid và tất cả các hợp chất được sử dụng trong gây tê tại chỗ;
- ĐẠI LÝ MÔI TRƯỜNG như amin thơm (ví dụ: p-nitroaniline), arsine, chlorobenzene, muối axit cromic và cuối cùng là nitrit và nitrat;
Triệu chứng của methaemoglobinemia
Bệnh nhân bị methemoglobinemia không có bất kỳ triệu chứng đặc biệt nào. Một dấu hiệu đặc trưng của methaemoglobinemia là tím tái, có hoặc không có hiện tượng tim và / hoặc hô hấp. Thuật ngữ làm xanh cho thấy một màu xanh nâu đặc biệt của máu, làm cho da và màng nhầy có màu hơi xanh.
Sự gia tăng nồng độ methaemoglobin trong máu cũng có thể dẫn đến sự xuất hiện của đau đầu, khó thở và cuối cùng là suy nhược.
chẩn đoán
Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm duy nhất hữu ích trong chẩn đoán methaemoglobinemia là quang phổ lỏng có nguồn gốc từ hemolytes của hồng cầu và điện di hemoglobin
liệu pháp
Điều trị bằng methaemoglobin huyết liên quan đến việc tiêm tĩnh mạch hai chất, axit ascobic hoặc xanh methylen.
Methylene xanh là một chất hữu cơ có hoạt tính khử mạnh, có khả năng biến đổi sắt từ sắt thành ion sắt. Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng, liều xanh methylen dùng có thể dao động từ 60 đến 70 mg mỗi ngày. Liều lượng, cho sự nguy hiểm của nó, phải luôn luôn được quyết định bởi bác sĩ.
Axit ascoricic, còn được gọi là vitamin C, là một trong những chất hữu ích trong điều trị methaemoglobinemia, vì tương tự như xanh methylen, nó có hoạt tính khử trên sắt (biến đổi từ sắt thành sắt).
