Favism là gì?
Favism là một dị thường di truyền ảnh hưởng đến một số enzyme có trong hồng cầu. Được biết đến từ thời cổ đại là "bệnh đậu", bệnh lý này, có thể thấy từ chính từ này, liên quan đến sự cần thiết tuyệt đối của việc tránh sử dụng đậu rộng và các thực phẩm khác, như đậu Hà Lan và vervain, một số loại thuốc và các chất cụ thể.
Nguyên nhân của favism
Việc ăn các loại thực phẩm và chất đặc biệt có thể ức chế enzyme G6DP, gây hậu quả rất nghiêm trọng cho cơ thể, trong số tất cả các bệnh tan máu cấp tính với vàng da.
Tuy nhiên, thuật ngữ "favism" là không đúng, vì ở một số đối tượng, phản ứng tan máu lâm sàng có thể xảy ra thậm chí độc lập với việc tiêu thụ đậu và đậu Hà Lan.
Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, những người bị ảnh hưởng không thể ăn những cây họ đậu này; hơn nữa, các chất khác, chẳng hạn như naphthalene và một số loại thuốc, như thuốc giảm đau, thuốc hạ sốt, thuốc chống sốt rét, salicylat, hóa trị liệu nhất định, quinidine, xanh methylen, v.v., có thể làm nặng thêm tình trạng trước đó
Sự thiếu hụt enzyme glucose-6-phosphate dehydrogenase, như chúng ta đã thấy, là tác nhân gây ra tan máu cấp tính với vàng da. Trên thực tế, vai trò của enzyme này là yếu tố bảo vệ hồng cầu khỏi quá trình oxy hóa đã được biết đến.
Các loại thuốc và các chất được đề cập ở trên làm thay đổi sự cân bằng oxy hóa, hoạt động như các chất oxy hóa pro.
Triệu chứng và biến chứng
Để làm sâu sắc hơn: Triệu chứng Favism
Đối tượng bị ảnh hưởng bởi favism, sau 12-48 giờ kể từ khi ăn đậu, đậu hoặc các loại thuốc đặc biệt, cho thấy một làn da màu vàng đôi khi có xu hướng màu xanh lá cây, màng cứng mắt xuất hiện màu vàng sáng, nước tiểu sẫm màu. Nếu favism biểu hiện ở dạng nghiêm trọng, đối tượng có thể bị trụy tim mạch: vàng da là do nồng độ cao trong máu của bilirubin, một sản phẩm dị hóa (chất thải) của hemoglobin có trong hồng cầu. Nếu vàng da tiến triển, bệnh có thể phát triển thành dạng nghiêm trọng nhất của bệnh kernicterus (bệnh não do bilirubin: bilirubin được lắng đọng trong não, dẫn đến tổn thương não và chậm phát triển trí tuệ).
Hơn nữa, thiếu máu tán huyết có thể xảy ra không chỉ sau khi sử dụng các chất bị cấm trong bệnh này, mà còn do hậu quả của viêm phổi, viêm gan virut, sốt rét và nhiễm toan đái tháo đường.
Có nhiều hình thức khác nhau của favism và, theo trọng lực, WHO (Tổ chức Y tế Thế giới) phân biệt năm cấp độ:
- hai trường hợp đầu tiên biểu hiện sự thiếu hụt nghiêm trọng (thiếu máu tán huyết mạn tính / suy thận cấp và tan máu không liên tục),
- thứ ba là sự thiếu hụt nhẹ (tan máu chỉ biểu hiện trong trường hợp tiếp xúc với các chất oxy hóa - đậu, đậu Hà Lan, thuốc giảm đau, naphtalene, v.v.),
- trong khi hai cái cuối cùng không liên quan đến bất kỳ tác dụng lâm sàng nguy hiểm nào.
tỷ lệ
Bệnh đậu được di truyền với nhiễm sắc thể X (như một đặc điểm lặn liên quan đến nhiễm sắc thể giới tính X): vì lý do này, con đực bị ảnh hưởng nhiều hơn con cái, thường là những người mang mầm bệnh khỏe mạnh.
Sự thiếu hụt enzyme G6DP là một trong những thiếu hụt enzyme thường gặp nhất trên thế giới, vì nó ảnh hưởng đến khoảng 400 triệu đối tượng: 20% những người bị ảnh hưởng là chủng tộc châu Phi, mặc dù phổ biến ở Hy Lạp, Châu Phi, Châu Á và Sardinia . Tuy nhiên, cần lưu ý rằng trong hầu hết các trường hợp, favism vẫn không có triệu chứng (nó không có hậu quả cho sinh vật).
Chăm sóc và phòng ngừa
Cách chữa trị duy nhất là phòng ngừa: các cá nhân bị ảnh hưởng phải kiêng khem việc sử dụng đậu và đậu Hà Lan, vì chúng có chứa các chất chống oxy hóa trong hạt (gần và kết hợp); thuốc giảm đau, hạ sốt, chống sốt rét, xanh methylen, naphtalene, sulfonamid, NSAID và một số loại kháng sinh phải bị cấm.
Truyền máu, trong trường hợp khủng hoảng tán huyết cấp tính, và lọc máu cho các đối tượng bị suy thận, là rất quan trọng.
Trong một số trường hợp nghiêm trọng, việc cắt bỏ lá lách có thể là giải pháp duy nhất: chính xác là ở cấp độ của lá lách, trên thực tế, các tế bào hồng cầu bị phá hủy.
Chẩn đoán cẩn thận và cẩn thận của bệnh là điều cần thiết trước khi thực hiện bất kỳ phương pháp điều trị nào: xét nghiệm chẩn đoán tìm enzyme glucose-6-phosphate dehydrogenase bên trong hồng cầu, làm nổi bật ngay cả những thiếu sót nhỏ nhất.
Kết luận
Thật không may, các biến thể có thể có của bệnh đậu là rất nhiều, và nghiên cứu rất ít chi tiết, rằng vẫn còn một mối quan tâm rõ ràng về thực phẩm, thuốc và các chất có thể thực sự nguy hiểm cho các đối tượng bị ảnh hưởng: trong một số trường hợp, dường như chỉ có Các loại đậu thực sự có liên quan.
Theo một số truyền thuyết cổ xưa, favism cũng được kết nối với các yếu tố tâm linh: dường như hạt đậu được kết nối với Thế giới của người chết và được coi là biểu tượng của sự ô uế và phân hủy.
