tổng quát
Bệnh vẫn là một bệnh viêm, có tính chất mãn tính, rất giống với viêm khớp dạng thấp.
Cho rằng các triệu chứng giống với các bệnh khác, việc chẩn đoán sớm và chính xác là không đơn giản: trước khi phát âm, trên thực tế, bác sĩ phải đánh giá cẩn thận một vài thông số.
Bệnh Still hiện không thể chữa được, nhưng có những phương pháp điều trị dược lý có thể kiểm soát các triệu chứng và làm chậm tiến triển của nó. Nếu bệnh nhân làm theo lời khuyên của bác sĩ, mức sống của anh ta chỉ bị tổn thương ở mức độ vừa phải.
Bệnh gì vẫn thế?
Bệnh Still - có tên đầy đủ là Still khởi phát sớm - là một bệnh viêm mãn tính, toàn thân, đặc trưng chủ yếu là sốt cao, phát ban da màu cá hồi, đau họng và đau khớp.
Do giống với viêm khớp dạng thấp, bệnh Still cũng được coi là một dạng viêm khớp đặc biệt.
Lưu ý: bệnh viêm toàn thân có nghĩa là một bệnh đặc trưng bởi tình trạng viêm ảnh hưởng đến hầu hết các bộ phận của cơ thể (một hoặc nhiều hệ thống).
Một số bệnh tương tự như bệnh Still:
- Viêm khớp dạng thấp
- Lupus ban đỏ hệ thống
- Bệnh Crohn
- Bệnh Lyme
HÌNH THỨC TRẺ
Bên cạnh dạng trưởng thành, còn có một dạng bệnh thiếu niên, được đặc trưng bởi các triệu chứng hơi khác nhau và được gọi là viêm khớp dạng thấp thiếu niên (hay viêm khớp hệ thống), như bệnh thiếu niên.
Dịch tễ học
Bệnh Still vẫn là một bệnh lý không phổ biến: trên thực tế, mỗi năm, để bị bệnh, cứ 100.000 người thì có một người mắc bệnh.
Theo một số khảo sát thống kê, có hai nhóm tuổi bị ảnh hưởng nhiều nhất bởi căn bệnh này: một nhóm là từ 15 đến 25 tuổi, nhóm còn lại từ 36 đến 46 tuổi.
Dường như có một ưu tiên rõ rệt cho các cá nhân nữ, nhưng lý do cho điều này vẫn còn được giải thích.
Cần phải loại trừ rằng bệnh Still là một rối loạn di truyền, với số lượng nhỏ trong đó có nhiều hơn một trường hợp được đăng ký trong cùng một gia đình.
nguyên nhân
Nguyên nhân gây ra bệnh Still vẫn chưa được biết.
Theo một số lý thuyết, dường như để kích hoạt căn bệnh này là một loại nhiễm trùng, virus hoặc vi khuẩn.
Tuy nhiên, không có bằng chứng về điều này.
Triệu chứng và biến chứng
Bệnh Still biểu hiện theo nhiều cách khác nhau từ bệnh nhân này sang bệnh nhân khác: một số bệnh nhân đang trải qua một sự tồi tệ nghiêm trọng; những người khác cải thiện đột ngột và không có lý do chính xác; những người khác vẫn xen kẽ với các triệu chứng đến thời kỳ mà không có bất kỳ rối loạn bệnh lý.
TRIỆU CHỨNG TIÊU BIỂU
Các triệu chứng và dấu hiệu phổ biến và đặc trưng nhất của bệnh Still là:- Viêm họng . Nó thường là triệu chứng đầu tiên xuất hiện trong tình cảm cá nhân. Cảm giác đã được chứng minh là một cơn đau rát mạnh. Hơn nữa, sự xuất hiện của rối loạn này trùng khớp với sự mở rộng của các hạch bạch huyết ở cổ.
- Sốt cao . Nó không liên tục trong suốt cả ngày, nhưng tăng đột ngột, lên tới 38, 5-39 ° C, vào cuối buổi chiều hoặc buổi tối; trong một số trường hợp, hai mức tăng hàng ngày cũng có thể được ghi lại, cách nhau bởi một khoảng thời gian khi nhiệt độ trở lại bình thường. Thời gian của rối loạn này thường là một tuần, nhưng có thể kéo dài hơn, tùy thuộc vào cách cơ thể phản ứng.
- Cá hồi phát ban . Làn da trở nên - đột ngột và trùng với đỉnh điểm của cơn sốt - hồng cá hồi. Phát ban được biểu hiện bằng các đốm phẳng và / hoặc nổi lên, thường xuất hiện ở thân, cánh tay và chân và không gây ngứa. Sự cọ xát của da, thậm chí không tự nguyện, có thể kích hoạt sự xuất hiện của phát ban.
- Đau, sưng và cứng khớp . Lúc đầu, các khớp liên quan chỉ là đầu gối và cổ tay; theo thời gian, đau và sưng lan ra hông, khuỷu tay, bàn tay và vai. Đặc biệt vào buổi sáng, cảm giác cứng nhắc rất mạnh và kéo dài trong vài giờ. Rối loạn khớp kéo dài ít nhất một vài tuần.
- Đau cơ . Nó xen kẽ với một cơn sốt, hoặc khi có một, không có khác. Cảm giác đau đớn dữ dội đến mức làm cho mọi hoạt động hàng ngày trở nên khó khăn, nếu không nói là không thể.
Các dấu hiệu ít gặp hơn của bệnh Still:
- Giảm cân không giải thích được
- Sự mở rộng chung của các hạch bạch huyết
- Đau bụng và sưng
- Vấn đề về hô hấp và ho
- Lá lách mở rộng (lách to)
KHI NÀO LIÊN HỆ VỚI BÁC S ??
Nếu không có lý do chính đáng, bạn cảm thấy các triệu chứng như sốt cao liên quan đến phát ban hồng cá hồi, đau khớp, đau họng và ho, thì tốt nhất là liên hệ với bác sĩ của bạn, để kiểm tra chuyên sâu.
BIẾN CHỨNG
Các biến chứng, liên quan đến bệnh Still, phát sinh khi tình trạng viêm không được điều trị đúng cách hoặc khi chẩn đoán muộn: trong những tình huống này, phải trả hậu quả tồi tệ nhất là khớp hoặc một số cơ quan của cơ thể, như tim và phổi.
- Tổn thương không thể khắc phục cho các khớp . Viêm kéo dài có thể làm hỏng vĩnh viễn các khớp. Những người có nguy cơ cao nhất là những người đầu tiên có xu hướng biểu hiện rối loạn khớp, cụ thể là đầu gối và cổ tay. Không thường xuyên, nhưng có thể, các khớp mắt cá chân, vai và ngón tay cũng có thể xấu đi.
- Viêm tim . Tình trạng viêm tổng quát có thể kéo dài đến tim, gây viêm màng ngoài tim (hoặc viêm màng, màng ngoài tim, bao bọc và bảo vệ tim) hoặc viêm cơ tim (hoặc viêm cơ tim). Các triệu chứng chính là đau ngực, khó thở, ho khan và sưng ở bụng.
- Tràn dịch màng phổi . Do viêm màng phổi ( màng phổi ), đó là sự tích tụ chất lỏng bên trong khoang màng phổi, tức là khoảng trống giữa màng phổi và phổi.
chẩn đoán
Thật khó để chẩn đoán bệnh Still, vì các triệu chứng mà nó gây ra rất giống với các bệnh và nhiễm trùng khác, chẳng hạn như một số bệnh ung thư, bệnh Crohn hoặc bệnh Lyme .
Để xác định rối loạn và loại trừ các bệnh tương tự, một số xét nghiệm X quang và máu có sẵn cho bác sĩ.
MỤC TIÊU
Việc kiểm tra khách quan thể hiện, như thường xảy ra, bước đầu tiên của quá trình chẩn đoán.
Bác sĩ đánh giá sức khỏe của bệnh nhân, phân tích các triệu chứng và điều tra lịch sử lâm sàng của họ. Mặc dù, trên thực tế, nguyên nhân gây ra bệnh Still vẫn chưa được biết, chúng ta biết những gì có thể gây ra các bệnh có triệu chứng tương tự, chẳng hạn như bệnh Crohn hoặc bệnh Lyme.
VÒI MÁU
Việc thu thập và phân tích mẫu máu có thể cung cấp thông tin chẩn đoán hữu ích: thực tế, nếu bệnh Still vẫn đang tiến triển, máu cho thấy một số đặc điểm nhất định, ngược lại, nó sẽ không có nếu đó là một bệnh khác từ các triệu chứng tương tự.
Đây là những gì đặc biệt mà mẫu máu phải có:
- Số lượng bạch cầu cao (bạch cầu)
- Số lượng hồng cầu thấp (hồng cầu)
- Hàm lượng protein phản ứng C (PCR) cao
- Tốc độ lắng hồng cầu cao (ESR)
- Kiểm soát âm tính các kháng thể kháng nhân (ví dụ, điều này là dương tính trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống)
- Kiểm soát yếu tố thấp khớp là âm tính
- Mức độ transaminase cao
- Hàm lượng ferritin và fibrinogen cao
KIỂM TRA XỬ LÝ
Các xét nghiệm X quang hữu ích, trong trường hợp nghi ngờ mắc bệnh Still, là:
- Siêu âm và CT scan ( chụp cắt lớp dọc trục ) của bụng : cho thấy sự xuất hiện của các cơ quan nội tạng, chứa trong khoang bụng. Các dị thường có thể xảy ra, chẳng hạn như lách to, được xác định thông qua các kỳ thi này.
- Cộng hưởng từ hạt nhân ( MRI ) trong các khớp đau nhất : nó làm rõ nguồn gốc của đau khớp và mức độ đó đã đạt đến thiệt hại liên quan. Sự xúc phạm đến các khớp gây ra bởi tình trạng viêm mạn tính có thể nhận ra đối với mắt chuyên gia.
- X-quang ngực : cung cấp hình ảnh rõ ràng của tim và phổi. Nếu có, viêm màng ngoài tim, viêm cơ tim và viêm màng phổi dễ dàng được tìm thấy thông qua kiểm soát này.
TẦM QUAN TRỌNG CỦA MỘT CHẨN ĐOÁN CHÍNH XÁC
Một số cá nhân mắc bệnh Still, nếu họ bỏ bê các rối loạn hoặc nếu họ không chăm sóc đầy đủ, có thể phải đối mặt với các biến chứng đã nói ở trên. Mặt khác, chẩn đoán sớm và điều trị thích hợp giúp giảm đáng kể nguy cơ của những hậu quả khó chịu này.
điều trị
Hiện tại, vẫn chưa có cách chữa trị nào chữa lành hoàn toàn khỏi bệnh Still. Các biện pháp đối phó duy nhất có sẵn bao gồm các loại thuốc, phục vụ các mục đích sau:
- Hạn chế các triệu chứng
- Làm chậm sự tiến triển của bệnh
- Ngăn ngừa biến chứng
- Nâng cao chất lượng cuộc sống của bệnh nhân
Việc lựa chọn loại thuốc phù hợp nhất là tùy thuộc vào bác sĩ, người xem xét mức độ nghiêm trọng của bệnh xảy ra, thời điểm chẩn đoán được thực hiện (sớm hay muộn) và cách bệnh nhân đáp ứng với các phương pháp điều trị trước đó.
Nói chung, đối với các bệnh viêm mãn tính như bệnh Still, các phương pháp điều trị dược lý được bệnh nhân thực hiện suốt đời: trên thực tế, mặc dù chúng có thể được điều chỉnh theo liều hoặc tạm thời bị đình chỉ, nhưng chúng không bao giờ bị gián đoạn.
DƯỢC LIỆU CHỐNG NẮNG KHÔNG GIỚI HẠN (NSAID)
NSAID, hoặc thuốc chống viêm không steroid, thường là thuốc đầu tiên được bác sĩ kê toa khi bệnh Still được chẩn đoán.
Mục đích của chúng, như tên gọi của nó, là để giảm tình trạng viêm tổng quát, khi điều này vẫn ở mức độ vừa phải và không tạo ra các rối loạn đặc biệt.
Các NSAID được sử dụng nhiều nhất trong những trường hợp này là ibuprofen, naproxen và aspirin (ở liều cao).
Thời gian điều trị không thể định lượng được, ngoại trừ sau khi quan sát cách bệnh nhân đáp ứng với điều trị: nếu câu trả lời là dương tính, liều dùng có thể giảm dần hoặc đình chỉ trong vài ngày; ngược lại, nếu lợi ích là ít, cần phải tiếp tục điều trị, nếu không thay thế nó bằng thứ gì đó mạnh hơn.
Tác dụng phụ do sử dụng NSAID ảnh hưởng đến gan và chức năng của nó. Về vấn đề này, lời khuyên y tế cần tuân thủ là phòng ngừa rối loạn gan là trải qua các xét nghiệm máu định kỳ.
corticosteroid
Corticosteroid là thuốc chống viêm mạnh nhất với tác dụng tốt nhất.
Tuy nhiên, việc sử dụng kéo dài của họ có thể gây khó chịu và, trong một số trường hợp, tác dụng phụ nghiêm trọng, chẳng hạn như tăng huyết áp và đái tháo đường.
Tác dụng phụ chính của corticosteroid:
- Tăng huyết áp và giữ nước
- Tăng đường huyết, kháng insulin và đái tháo đường
- loãng xương
- Tăng trọng lượng cơ thể, do sự gia tăng khối lượng chất béo
- Sưng và căng mặt
- Mẫn cảm với nhiễm trùng
- Mẫn cảm với tai nạn (giảm sức đề kháng của gân và dây chằng)
- bịnh thần kinh
- Mất ngủ buổi sáng
Điều này giải thích tại sao, trước khi dùng chúng, NSAID được dùng và tại sao sau khi uống, chúng được duy trì ở liều điều trị hiệu quả thấp nhất.
Một trong những loại thuốc corticosteroid được sử dụng nhiều nhất, ở những bệnh nhân mắc bệnh Still, chắc chắn là thuốc tiên dược .
ức chế miễn dịch
Thuốc ức chế miễn dịch đại diện cho một giải pháp điều trị khả thi khác cho những người mắc bệnh Still.
Chức năng của chúng là làm suy yếu hệ thống miễn dịch . Thông thường, các hàng rào phòng thủ này dùng để chống lại sự lăng mạ bên ngoài, nhiễm vi khuẩn và virus, v.v.; tuy nhiên, sau khi xuất hiện một số rối loạn bệnh lý nhất định (bao gồm cả bệnh Still), chúng có thể "quay lưng" với sinh vật và chịu trách nhiệm cho tình trạng viêm nhiễm tổng quát.
Thuốc ức chế miễn dịch có thể được sử dụng kết hợp với những loại khác cùng loại và trong thời gian dài.
Có hai cách dùng có thể: tiêm tĩnh mạch hoặc uống.
Thuốc ức chế miễn dịch được sử dụng chống lại bệnh Still:
- methotrexate
- Idrossiclorichina
- sulfasalazine
- azathioprine
- cyclophosphamide
- cyclosporine
- Anakinra
- Thuốc ức chế TNF (adalimumab, etanercept và Infliximab)
Để tìm hiểu thêm: Thuốc tĩnh để điều trị tĩnh mạch »
REST VÀ CẢNH BÁO
Trong giai đoạn cấp tính của bệnh (đó là khi các rối loạn bệnh lý xuất hiện), tốt nhất là bạn nên quan sát một khoảng thời gian nghỉ ngơi, trong đó cần phải làm việc nặng hoặc các tình huống đặc biệt căng thẳng cho cơ thể.
Hơn nữa, sự tiến triển theo chu kỳ có thể của bệnh Still (đối với chu kỳ có nghĩa là xen kẽ các triệu chứng với các giai đoạn thuyên giảm trong đó các rối loạn biến mất hoặc trở nên rất nhẹ) có thể khiến bệnh nhân nghĩ đến việc chữa lành và có thể làm gián đoạn các phương pháp điều trị . Tuy nhiên, không có lựa chọn nào sai hơn điều này, vì việc uống thuốc phải được tiếp tục ngay cả trong những khoảnh khắc chữa lành rõ ràng.
Bất kỳ quyết định tạm thời gián đoạn hoặc thay đổi chăm sóc là tùy thuộc vào bác sĩ, sau khi đánh giá lâm sàng thích hợp.
tiên lượng
Đối với các bệnh không thể chữa được, chẳng hạn như bệnh Still hoặc viêm khớp dạng thấp, tiên lượng không bao giờ có thể tích cực. Trên thực tế, nếu đúng là chúng không gây tử vong, thì cũng đúng là chúng ảnh hưởng rất lớn đến mức sống của bệnh nhân: thực tế, chúng thường xuyên được chăm sóc (trừ khi bị đình chỉ tạm thời thuốc) và bị rối loạn mãn tính do căn bệnh này.
Để tiên lượng tốt hơn, tốt nhất là làm theo lời khuyên y tế sau đây:
- Luôn luôn liên hệ với bác sĩ của bạn trước khi đưa ra bất kỳ quyết định về các loại thuốc sẽ được thực hiện. Hành vi này nên được áp dụng trong mọi tình huống, khi các triệu chứng trở nên tồi tệ hơn, hoặc khi chúng đột nhiên cải thiện.
- Thích nghi chế độ ăn uống của bạn với thuốc corticosteroid, bổ sung thực phẩm canxi và vitamin D. Chúng phục vụ để ngăn ngừa hoặc ít nhất là hạn chế loãng xương.
- Quan sát một khoảng thời gian nghỉ ngơi trong giai đoạn cấp tính của các triệu chứng, nhưng sau đó tốt nhất là tiếp tục hoạt động và di chuyển để khắc phục tình trạng cứng khớp điển hình của bệnh Still.
