Những điểm chính
Sarcoidosis là một bệnh viêm mãn tính có thể liên quan đến tất cả các cơ quan, đặc biệt là phổi, hạch bạch huyết, mắt và da. Nó được đặc trưng bởi sự hình thành của u hạt, khối tế bào bị viêm tăng sinh ở các quận giải phẫu khác nhau.
nguyên nhân
Nguyên nhân của bệnh sarcoid vẫn chưa được biết rõ; tuy nhiên, người ta tin rằng khuynh hướng di truyền đóng một vai trò quan trọng trong việc kích hoạt bệnh. Trong số các yếu tố rủi ro chúng ta không thể quên: tiếp xúc với berili / zirconi / nhôm, nữ, tuổi> 50 tuổi và nhiễm trùng.
Các triệu chứng
chẩn đoán
Trong số các kỹ thuật chẩn đoán được sử dụng để xác định bệnh sarcoid bao gồm: quan sát lâm sàng, sinh thiết, nội soi phế quản phế quản, kiểm tra X quang, đánh giá khả năng hô hấp, xét nghiệm máu, xét nghiệm chức năng gan.
liệu pháp
Khi cần thiết, có thể theo một liệu pháp dược lý để điều trị bệnh sarcoid: corticosteroid, NSAID, thuốc chống thải ghép, thuốc chống sốt rét, thuốc ức chế yếu tố hoại tử mô alpha.
Định nghĩa sarcoidosis
Sarcoidosis là một rối loạn đa hệ thống mãn tính có tính chất viêm hoàn toàn. Bệnh này lý tưởng có thể liên quan đến tất cả các cơ quan; tuy nhiên, phổi, hạch bạch huyết, mắt và da dường như là mục tiêu ưu tiên. Sarcoidosis được đặc trưng bởi sự hiện diện của các khối nốt sần đặc biệt gọi là u hạt : đây là những khối kết tụ nhỏ của các tế bào bị viêm dễ dàng lan truyền ở các vị trí giải phẫu khác nhau.
Mặc dù đã được mô tả từ năm 1800, sarcoidosis vẫn thu hút sự chú ý của nhiều nhà nghiên cứu, vì không thể theo dõi một nguyên nhân cụ thể và được xác định rõ. Tuy nhiên, khuynh hướng di truyền, cùng với một số yếu tố môi trường, có khả năng đóng vai trò chính trong việc kích hoạt bệnh lý.
Tỷ lệ mắc và tử vong
Sarcoidosis ảnh hưởng phổ biến nhất đến các cá nhân trong độ tuổi từ 20 đến 40; một tỷ lệ mắc cao thứ hai được quan sát thấy ở phụ nữ mãn kinh, ở độ tuổi trên 50.
Giữa hai giới, phụ nữ có vẻ hơi liên quan. Trên thực tế, từ số liệu thống kê được báo cáo trên tạp chí American Family Physician, dường như bệnh sarcoidosis ảnh hưởng đến 16, 5 nam giới trong số 100.000 người khỏe mạnh và 19 phụ nữ trên 100.000 người khỏe mạnh.
Sarcoidosis là một tình trạng tương đối phổ biến:
- Tại Hoa Kỳ, có trung bình 10-40 bệnh nhân sarcoidosis trên 100.000 dân khỏe mạnh. Đặc biệt, căn bệnh này chủ yếu ảnh hưởng đến chủng tộc da đen.
- Ở Đan Mạch, có 7-10 bệnh nhân sarcoidosis trên 100.000 dân khỏe mạnh.
- Ở Thụy Điển, có tới 64 người trên 100.000 người bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này: so với tất cả các quốc gia ở châu Âu, Thụy Điển có số lượng bệnh nhân mắc sarcoidosis lớn nhất.
Chúng tôi không nhận được dữ liệu nhất định về tỷ lệ tử vong do sarcoidosis; tuy nhiên, dường như tỷ lệ tử vong là từ 5 đến 10%.
Bệnh sarcoid tim (trong đó u hạt phát triển trong cơ tim) dường như là biến thể nghiêm trọng nhất của bệnh, có thể gây tử vong: tử vong do suy tim trái. Ngoài ra, giai đoạn cuối của bệnh sarcoid phổi có thể gây tử vong do suy hô hấp.
Nguyên nhân và yếu tố rủi ro
Mặc dù có vô số nghiên cứu về nguyên nhân (về nguyên nhân), yếu tố kích hoạt bệnh sarcoidosis vẫn chưa được xác định một cách chắc chắn. Tuy nhiên, dường như nhiều bệnh nhân có xu hướng di truyền bị sarcoidosis: ở những người này, bệnh dường như lần lượt được kích hoạt bởi nhiễm trùng do vi khuẩn hoặc virus.
Giả thuyết: các tác nhân truyền nhiễm liên quan đến sarcoidosis
- Vi khuẩn → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mycoplasmas, Mycobacterium Tuberculosis, Rickettsie
- Virus → Virus Herpes, Virus Epstein-Barr (EBV), Retrovirus
Điều chắc chắn và không thể chối cãi là các khối tế bào bị viêm điển hình của bệnh sarcoidosis là do sự kết hợp không kiểm soát được của một số tế bào của hệ thống miễn dịch.
YẾU TỐ RỦI RO
Mặc dù sarcoidosis không nhận ra bất kỳ nguyên nhân cụ thể nào, có thể một số yếu tố nguy cơ khiến một người mắc bệnh:
- Sống ở các quốc gia Scandinavi: ở những nơi này có rất nhiều trường hợp mắc bệnh sarcoidosis. Từ những gì đã được nói, có thể đưa ra giả thuyết rằng khí hậu và độ ẩm của các khu vực này tạo thành các yếu tố nguy cơ cho bệnh sarcoidosis.
- Phơi nhiễm nhiều lần, vì lý do nghề nghiệp, với berili, nhôm và zirconi có thể gây ra các bệnh u hạt không thể phân biệt được về mặt lâm sàng với bệnh sarcoidosis
- Giới tính nữ và tuổi trên 50 tuổi
- Quen thuộc: con cái của cha mẹ bị ảnh hưởng bởi bệnh sarcoidosis bị phơi nhiễm bệnh gấp 5 lần so với những người sinh ra từ cha mẹ khỏe mạnh.
Mô tả của u hạt
U hạt là dấu hiệu đặc trưng của bệnh sarcoidosis có triệu chứng. Đây là những khối tế bào bị viêm tương đối nhỏ, với hoạt động tăng sinh mạnh mẽ.
Nói chung, tổn thương u hạt phân biệt sarcoidosis không thể nhầm lẫn. Khi kiểm tra trong phòng thí nghiệm, u hạt bao gồm một khu vực trung tâm và một khu vực ngoại vi:
- Vùng trung tâm → giàu đại thực bào (trong các giai đoạn kích hoạt và biệt hóa khác nhau), các tế bào Langerhans được bao quanh bởi các tế bào lympho CD4 (hoặc T-helper) và tế bào epithelioid (dẫn xuất đại thực bào) và các tế bào khổng lồ có cơ thể Schaumann (tế bào có khả năng) phosphatase)
- Vùng ngoại vi → giàu tế bào lympho CD8 (chất ức chế), tế bào trình diện kháng nguyên (đại thực bào) và tế bào plasma
Mặc dù chúng có thể xuất hiện ở bất kỳ vị trí giải phẫu nào, u hạt có xu hướng bắt nguồn từ phổi và sau đó, lan sang các khu vực: da, hệ thần kinh trung ương, mắt, thận, gan, lách và hạch bạch huyết.
U hạt có thể được hấp thụ hoàn toàn - do đó biến mất trong một khoảng thời gian ngắn hơn hoặc dài hơn (tháng / năm) mà không gây ra thiệt hại vĩnh viễn - hoặc chúng có thể tạo ra các tổn thương không thể khắc phục. Trong trường hợp sau, sarcoidosis theo một mô hình mãn tính: u hạt không thể tự tái hấp thu, do đó các mô bị ảnh hưởng bị tổn thương. Thiệt hại phát triển tỷ lệ thuận với sự khuếch tán của u hạt và phụ thuộc vào huyện liên quan: rõ ràng, khi các cơ quan quan trọng như tim có liên quan, sarcoidosis tỏ ra cực kỳ nguy hiểm và nếu không được can thiệp kịp thời, bệnh nhân thậm chí có thể tử vong.
Nhớ lại, tuy nhiên, sarcoidosis chỉ gây tử vong trong một tỷ lệ nhỏ các trường hợp (5-10%).
