bịnh gầy ốm

Định nghĩa và phân loại

Bệnh còi xương là một bệnh lý về xương (bệnh loãng xương) với khởi phát từ thời thơ ấu, gây ra bởi một khiếm khuyết trong quá trình khoáng hóa của ma trận xương và có khả năng chịu trách nhiệm, trong giai đoạn tiến triển, đối với dị dạng và gãy xương. Dựa trên căn nguyên của bệnh còi xương, có thể phân loại nó theo:

Rickitism từ sự đóng góp thay đổi của vit D (calciferol):

còi xương từ thiện
còi xương do kém hấp thu đường ruột

Còi xương do chuyển hóa gan bị suy yếu của vit D:
- còi xương trong các bệnh về gan mật (bệnh teo xương)
- còi xương điều trị mãn tính với thuốc chống co giật (barbiturat)
Còi xương do chuyển hóa thận suy yếu của vit D:
- Còi xương hạ huyết áp gia đình
- còi xương vitamin 1 loại D
- loạn dưỡng xương do thận
- còi xương từ tubulopathies
- còi xương
Rickitism do giảm hành động của vit D:
- còi xương vitamin loại 2 phụ thuộc D.

Giảm tiếp xúc với ánh nắng mặt trời, nôn mửa kéo dài và tiêu chảy, cùng với sự thiếu hụt canxi, magiê và phốt pho có thể thúc đẩy bệnh còi xương. Không có gì đáng ngạc nhiên, đây là một căn bệnh khá phổ biến ở các nước đang phát triển, nơi điều kiện vệ sinh thiếu hụt gây ra suy dinh dưỡng.

Các triệu chứng

Triệu chứng được đặc trưng bởi những thay đổi về xương và nha khoa, hạ huyết áp cơ và đôi khi, do co thắt thanh quản và co giật. Các dấu hiệu lâm sàng đầu tiên biểu hiện bằng sự suy yếu xương của chẩm và sọ não (craniotabe), làm nổi bật các bản nháp phía trước, tràng hạt rachitic (tăng các khớp nối sụn), ngực được cắt ngang xương sườn cuối cùng); với tuổi tác, sự mở rộng của các siêu hình của xương dài (cổ tay và mắt cá chân) xuất hiện, và với sự gia tăng căng thẳng ở các chi dưới, các biểu hiện giãn tĩnh mạch nổi bật (cúi đầu của cơ hoành của xương đùi, xương chày và xương).

Tổng hợp vitamin D

Để hiểu rõ hơn về nguyên nhân của các dạng còi xương khác nhau, cần phải biết quá trình chuyển hóa vitamin D trong cơ thể người:

Vitamin D3 hoặc Colecalciferol được da sản xuất bởi 90% cholesterol, thông qua hoạt động của tia UVA mặt trời, và chỉ 10% được đưa vào chế độ ăn kiêng.
Vitamin D3 được tổng hợp trong da phải trải qua một số thay đổi trước khi hoạt động. Lần đầu tiên xảy ra ở cấp độ gan, nơi nó trải qua quá trình hydroxyl hóa đầu tiên ở vị trí 25 bởi 25-hydroxylase ở gan. Do đó, sản phẩm của quá trình hydroxyl hóa này là 25-OH-D3.
25-OH-vitamin D3 vẫn không có hoạt động sinh học; để có được nó, nó phải được hydroxyl hóa thêm ở vị trí 1 ở mức độ thận, trong đó một alpha hydroxylase ở thận can thiệp biến đổi nó thành 1, 25- (OH) ₂ -D3 hoặc calcitriol, chất chuyển hóa hoạt động của vitamin D. Calcitriol xác định sự hấp thu của ruột canxi và sự huy động canxi và phốt phát trong xương. Kết quả là sự gia tăng canxi (nồng độ canxi trong máu).

Các loại còi xương

Bệnh còi xương thường xuyên nhất là từ vit D; Việc thiếu calciferol gây ra sự giảm hấp thu canxi ở ruột, do đó hạ canxi máu kích thích sản xuất parathormone, làm giảm bài tiết qua thận của cùng loại khoáng chất và kích thích huy động từ xương, làm giảm quá trình khoáng hóa.

Liên quan đến còi xương do kém hấp thu đường ruột mạn tính, đây là biến chứng thứ phát của các tình trạng khác như bệnh celiac, xơ nang và cắt bỏ ruột; những thứ này chịu trách nhiệm cho cả sự kém hấp thu canxi và sức sống.

₂

Loạn dưỡng xương do gan, như chính thuật ngữ này nói, một sự thay đổi về xương gây ra bởi một bệnh lý làm tổn thương gan; Trong số này, phổ biến nhất là xơ gan mật và viêm khớp đường mật. Khi hoạt động của gan bị tổn hại, nồng độ thấp của cả 25-OH-D3 và 1, 25- (OH) ₂ -D3 được ghi lại.
Thay vào đó, bệnh còi xương điều trị chống co giật là do sử dụng các loại thuốc như barbiturat, trong 10-30% trường hợp, tạo ra các vấn đề liên quan đến biến dạng xương.
Còi xương do giảm phosphat gia đình là một bệnh di truyền có bản chất chi phối tự phát; tỷ lệ mắc được ước tính trong khoảng 1 / 10.000 đến 1 / 1.000.000 nhưng tỷ lệ rất có thể là 1 / 20.000.
Còi xương phụ thuộc vitamin D loại 1 được gây ra bởi đột biến gen mã hóa cho alpha-hydroxylase ở thận, do đó có nồng độ thấp 1, 25- (OH) ₂ -D3.
Loạn dưỡng xương do thận là do giảm chức năng thận điển hình của suy thận mạn thường gây ra chứng cường cận giáp thứ phát (hạ canxi máu và giảm tổng hợp 1, 25- (OH) ₂ -D3 ở nồng độ thấp do của hoạt động thận kém].
Bệnh còi xương là do các bệnh như hội chứng Fanconi, bệnh tyrosinemia loại 1 và nhiễm toan ở ống.
Mặt khác, còi xương gây ung thư có liên quan đến một số dạng tân sinh (thường là lành tính) có nguồn gốc trung mô tạo ra chứng giảm phosphat máu do giảm tái hấp thu phosphat ở ruột ở mức thấp 1, 25 (OH) ₂ .
Còi xương loại 2 là do sức đề kháng mô của các cơ quan đích đến 1, 25- (OH) ₂ -D3; Không giống như còi xương loại 1, trong đó mức độ của nó đặc biệt thấp, 1, 25- (OH) ₂ -D3 rất cao ở những bệnh nhân bị còi xương loại 2.

Liệu pháp hữu ích cho việc thuyên giảm bệnh còi xương có liên quan chặt chẽ với nguyên nhân etiopathogenetic; Mục tiêu đầu tiên là luôn cân bằng lại các mức:

vit. D [cả 25 (OH) và 1, 25 (OH) ₂ ]
canxi huyết thanh
phốt pho

nhưng để làm như vậy, trong các hình thức còi xương thứ cấp, cần phải thực hiện một liệu pháp hữu ích cho việc giải quyết bệnh nguyên phát. Các thay đổi di truyền không thuộc loại này và, để giảm các biến chứng, cần phải tăng sự đóng góp của sức sống. D trên liều khuyến cáo bình thường.

Tài liệu tham khảo: