Hội chứng Zollinger-Ellison

tổng quát

Hội chứng Zollinger-Ellison là một bệnh hiếm gặp, đặc trưng bởi sự hiện diện của các khối u trong tuyến tụy hoặc tá tràng.

Hình: Minh họa của một tuyến tụy và tá tràng trong hội chứng Zollinger-Ellison. Từ trang web của nhà thuốc-and-drugs.com

Gastrinomas hầu như luôn luôn là khối u ác tính tiết ra lượng gastrin quan trọng. Sự hiện diện của nồng độ hormone gastrin cao trong máu kích thích mạnh sự tiết axit của dạ dày, làm phát sinh loét dạ dày liên tục, đau bụng dữ dội, tiêu chảy, v.v.

Chẩn đoán đòi hỏi một số xét nghiệm phải được thực hiện, vì các bệnh lý khác nhau có thể gây ra các triệu chứng giống nhau của hội chứng Zollinger-Ellison.

Giải pháp điều trị tốt nhất được thể hiện bằng can thiệp phẫu thuật; tuy nhiên, điều này chỉ có thể được thực hiện trong các điều kiện nhất định. Các lựa chọn thay thế có thể là khác nhau, nhưng hầu như luôn luôn giới hạn trong việc cải thiện các triệu chứng.

Hội chứng Zollinger-Ellison là gì?

Hội chứng Zollinger-Ellison đề cập đến tập hợp các dấu hiệu và triệu chứng liên quan đến sự hiện diện của nhiều vết loét dạ dày do tăng tiết dạ dày do tiết gregin từ một hoặc nhiều khối u tụy và / hoặc tá tràng, được gọi là u dạ dày .

Hội chứng Zollinger-Ellison còn được gọi là ZES, viết tắt của Hội chứng Zollinger-Ellison tiếng Anh.

Tuyến tụy và tá tràng

Tuyến tụy là một tuyến ngoại tiết và nội tiết, trong số các chức năng khác nhau của nó, cũng tạo ra các enzyme cần thiết cho tiêu hóa.

Mặt khác, tá tràng là phần đầu tiên của ruột non (hoặc ruột non ) và đại diện cho một điểm thu thập cơ bản cho các enzyme tiêu hóa, phải can thiệp vào thức ăn ăn vào.

GASTRINOMA LÀ GÌ VÀ NGUỒN GỐC Ở ĐÂU?

Gastrinoma là một khối u ác tính hầu như luôn luôn, bắt nguồn từ cái gọi là tế bào G tiết ra gastrin, nằm ở một số khu vực của dạ dày, tá tràng và tuyến tụy.

Gastrin là một hormone peptide, một khi được tiết ra, thúc đẩy sản xuất các chất thiết yếu trong quá trình tiêu hóa, chẳng hạn như axit hydrochloric và enzyme tiêu hóa.

ẢNH HƯỞNG CỦA GASTRINOMS

Gastrinomas gây ra quá trình tiêu hóa dạ dày → một lượng lớn hormone này làm cho môi trường dạ dày có tính axit mạnh → axit dạ dày đáng kể gây ra loét dạ dày (xói mòn niêm mạc dạ dày và / hoặc tá tràng).

Loét dạ dày liên quan đến hội chứng Zollinger-Ellison chủ yếu ảnh hưởng đến tá tràng và hỗng tràng, tương ứng đại diện cho đường ban đầu và trung gian của ruột non.

Các tác dụng khác của u dạ dày:

Tăng nồng độ ACTH ( hormone vỏ thượng thận )
Tăng mức VIP ( peptide đường ruột vận mạch )
Tăng mức glucagon

GASTRIN CÓ THỂ ĐƯỢC ĐỊNH DẠNG Ở ĐÂU?

Các khối u phát sinh trong hội chứng Zollinger-Ellison chủ yếu nằm ở tá tràng (60-65%) và trong tuyến tụy (30%). Tuy nhiên, chúng cũng có thể hình thành trong các hạch bạch huyết tiếp giáp với các vị trí nói trên, trong dạ dày, gan, ống dẫn mật, trong buồng trứng, trong tim và phổi.

Hình: hình ảnh nội soi của một vết loét dạ dày gây ra bởi sự dư thừa của gastrin. Từ trang en.wikipedia.org

Nếu nội địa hóa được giải thích bởi sự hiện diện trong dạ dày của các tế bào G tiết ra gastrin, thì những lý do dẫn đến sự phát triển của các khối u ở các vị trí nhỏ khác vẫn chưa được biết.

Dịch tễ học

ZES là rất hiếm: tỷ lệ mắc hàng năm của nó, trên thực tế, bằng 0, 5-2 trường hợp trên một triệu người.

Nó chủ yếu ảnh hưởng đến các cá nhân trong độ tuổi từ 30 đến 50 và thích quan hệ tình dục nam.

nguyên nhân

Giống như tất cả các khối u ác tính, u dạ dày cũng là kết quả của đột biến gen trong DNA. Cụ thể, nguyên nhân của những đột biến này vẫn bị hiểu lầm.

HIỆP HỘI VỚI MEN1

Khoảng 25% bệnh nhân bị ảnh hưởng bởi hội chứng Zollinger-Ellison bị mắc một bệnh khác, được gọi là đa u thần kinh nội tiết loại 1 ( MEN1 ). Loại thứ hai gây ra sự xuất hiện của các khối u, được gọi là neuroendocrine, ở mức độ thôi miên và tuyến nội tiết tuyến cận giáp .

Triệu chứng và biến chứng

Để biết thêm thông tin: Triệu chứng hội chứng Zollinger-Ellison

Các triệu chứng đặc trưng của hội chứng Zollinger-Ellison là đau bụng và tiêu chảy .

Với họ, họ cũng có thể rất thường xuyên xuất hiện:

Buồn nôn và nôn ra máu (hoặc xuất huyết)
Trào ngược axit và ợ nóng kéo dài
Cảm giác đau và khó chịu ở phần trên của dạ dày
Cảm giác yếu đuối
Giảm cân do chán ăn
suy dinh dưỡng
thiếu máu

KHI NÀO LIÊN HỆ VỚI BÁC S ??

Đó là một ý tưởng tốt để tham khảo ý kiến bác sĩ của bạn trong trường hợp đau bụng kéo dài hoặc quá liều, kèm theo các đợt tiêu chảy, nôn mửa và buồn nôn tái phát.

Điều quan trọng là không bỏ qua các rối loạn này, vì một bệnh như hội chứng Zollinger-Ellison, nếu được chẩn đoán muộn, rất khó để xử lý thành công.

BIẾN CHỨNG

Sự tái phát của loét dạ dày, do sự hiện diện liên tục của dịch tiết axit trong dạ dày, có thể gây chảy máu đường tiêu hóa và thủng .

Hơn nữa, vì u dạ dày là khối u ác tính, có nguy cơ chúng có thể phổ biến di căn, đặc biệt là ở gan.

Lưu ý: di căn là các tế bào khối u di chuyển từ vị trí ban đầu của chúng và di chuyển đi nơi khác, làm ô nhiễm các hạch bạch huyết và / hoặc các cơ quan khác của cơ thể.

chẩn đoán

Để được chẩn đoán, hội chứng Zollinger-Ellison đòi hỏi một quy trình kiểm tra và thủ tục phức tạp:

Khám thực thể, trong đó bác sĩ đánh giá các triệu chứng mà bệnh nhân phàn nàn và bất kỳ dấu hiệu lâm sàng nào.
Phân tích tiền sử lâm sàng và gia đình của bệnh nhân. Biết được cá nhân đau khổ có, hoặc đã có, người thân (cha mẹ hoặc anh chị em) bị ảnh hưởng bởi MEN1 có thể là thông tin quan trọng, do mối liên hệ hiếm gặp giữa hai bệnh.
Xét nghiệm máu . Chúng được sử dụng để đo nồng độ gastrin trong máu (gastrinemia). Nếu gastrin tăng có thể là hội chứng Zollinger-Ellison, nhưng cũng có các tình trạng bệnh lý khác, chẳng hạn như teo dạ dày, suy thận, pheochromocytoma hoặc thiếu máu ác tính. Đây là lý do tại sao bạn cần điều tra kỹ lưỡng những lý do gây ra bệnh viêm dạ dày cao.
Thử nghiệm kích thích với secretin . Việc tiêm tĩnh mạch Secretin (một loại hormone peptide cũng được cơ thể tiết ra để làm giảm độ axit quá cao của dạ dày) gây ra, ở những người mắc ZES, một phản ứng rất đặc biệt, bao gồm tăng đáng kể (NB: không còn nữa 30 phút) nồng độ gastrin trong máu.
Nội soi đường tiêu hóa trên . Nó bao gồm giới thiệu, trong hệ thống tiêu hóa của bệnh nhân, một dụng cụ được trang bị ánh sáng và máy ảnh, có thể cho thấy sự xuất hiện bên trong của dạ dày và tá tràng. Mỏng và linh hoạt, dụng cụ này, được gọi là nội soi, cũng cung cấp khả năng lấy một mẫu tế bào để sinh thiết.
Trong quá trình khám, bệnh nhân tỉnh táo nhưng an thần.
TAC (chụp cắt lớp vi tính), NMR (chụp cộng hưởng từ hạt nhân), siêu âm và xạ hình cho các thụ thể somatostatin (SRS). Chúng phục vụ để xác định vị trí chính xác của gastrinomas và sự xuất hiện của chúng (đơn, nhiều, v.v.).
Siêu âm qua nội soi . Nó bao gồm chèn một đầu dò siêu âm vào đường tiêu hóa để kiểm tra dạ dày và tá tràng và cũng có thể lấy một mẫu mô để kiểm tra sinh thiết.
Đo lường chromogranin A. Chromogranin A là một dấu hiệu của khối u thần kinh, chẳng hạn như những người gây ra bởi MEN1.

Nồng độ Gastrin trong máu (đơn vị đo là picogram / mililit, hoặc pg / mL)

Người bình thường: không quá 200 pg / mL
Người bị ZES: ít nhất 1.000 pg / mL

điều trị

Trong trường hợp hội chứng Zollinger-Ellison, phẫu thuật cắt bỏ u dạ dày là giải pháp điều trị tốt nhất. Tuy nhiên, các điều kiện không phải lúc nào cũng tồn tại để đưa loại can thiệp này vào thực tế.

Giải pháp thay thế là điều trị bệnh như thể là loét dạ dày, sau đó dùng thuốc ức chế bơm proton của bệnh nhân ( IPP ) và thuốc đối kháng H2 ( thuốc chẹn H2 ). Việc sử dụng các loại thuốc này chỉ tác động lên các triệu chứng, làm giảm chúng, nhưng không đảo ngược các khối u và không bảo vệ bệnh nhân khỏi sự phổ biến có thể của di căn.

Di căn gan có thể được loại bỏ bằng một phẫu thuật chỉ khi các tế bào ác tính, đã đến gan, tập trung ở một khu vực bị bao vây và không sâu.

LÀM THẾ NÀO VÀ KHI NÀO ĐỂ HOẠT ĐỘNG?

Gastrinomas có thể tháo rời bằng phẫu thuật, bằng phẫu thuật nội soi hoặc phẫu thuật nội soi, miễn là chúng đơn lẻ và được định vị tốt. Nếu, ngược lại, các khối u là nhiều và nằm rải rác ở một số vị trí, hoặc nếu chúng được liên kết với MEN1, can thiệp là một giải pháp không thực tế.

Ngoài ra, nhưng chỉ trong một số trường hợp nhất định, bạn có thể cố gắng giải quyết vấn đề bằng một trong các phương pháp điều trị sau:

Phẫu thuật cắt bỏ giới hạn ở khối u dạ dày lớn nhất .
Thuyên tắc . Bác sĩ ngừng cung cấp máu cho khu vực có khối u cư trú, do đó gây ra cái chết của các tế bào ung thư.
Phá hủy các tế bào khối u bằng cách cắt bỏ tần số vô tuyến .
Hóa trị và / hoặc xạ trị .

ĐIỀU TRỊ DỰA TRÊN IPP VÀ ANTI-H2

Thuốc ức chế bơm proton (IPP) và chất đối kháng H2 (thuốc ức chế H2) làm giảm sản xuất axit trong dạ dày, làm giảm các triệu chứng do sản xuất gastrin lớn.

Những loại thuốc này có hiệu quả, nhưng chỉ khi dùng với liều lượng lớn và trong thời gian dài.

Điều trị lâu dài bằng IPP và chống H2 có thể gây ra tác dụng phụ nghiêm trọng ở những người trên 50 tuổi, chẳng hạn như gãy xương hông, cổ tay và / hoặc đốt sống.

Các IPP được sử dụng nhiều nhất:	Chống H2 được sử dụng nhiều nhất:
esomeprazole lansoprazole omeprazole Pantoprazole Rabeprazole	ranitidine nizatidine

TRONG TRƯỜNG HỢP KIM LOẠI Ở SÔNG

Nếu di căn gan chỉ tập trung ở một khu vực duy nhất của gan và cách ly với phần còn lại của cơ quan, có thể loại bỏ chúng bằng phẫu thuật.

Trong trường hợp không có các điều kiện này, biện pháp khả thi duy nhất là ghép gan, một hoạt động tinh tế và không phải là không có biến chứng có thể xảy ra.

ĐIỀU TRỊ KHÁC

Nếu loét dạ dày xuyên thủng dạ dày, một thủ tục cụ thể được lên kế hoạch.

Nếu chúng gây mất máu nghiêm trọng, cần truyền máu ngay lập tức để khắc phục bệnh thiếu máu.

tiên lượng

Nếu chẩn đoán kịp thời, có nhiều khả năng can thiệp bằng phẫu thuật (vì khối u vẫn có thể xuất hiện ở dạng đơn) và điều trị dứt điểm cho bệnh nhân.

Trong trường hợp không loại bỏ được khối u dạ dày kịp thời, ở vị trí khó tiếp cận hoặc liên quan đến MEN1, can thiệp phẫu thuật trở thành một giả thuyết rất xa, vì vậy bệnh nhân buộc phải sống với các triệu chứng điển hình của hội chứng Zollinger-Ellison (loét dạ dày, tiêu chảy, v.v.).