Bài viết liên quan: Xơ cứng bì
định nghĩa
Xơ cứng bì là một bệnh viêm mãn tính của mô liên kết. Nó được đặc trưng bởi sự dày lên bất thường của da, với sự tham gia của các cơ quan khác (đặc biệt là phổi, tim và hệ tiêu hóa).
Các cơ chế sinh lý bệnh cơ bản của xơ cứng bì bao gồm những thay đổi trong mạch máu (tổn thương mạch máu) và tăng hoạt động của nguyên bào sợi, với sự tăng sản và lắng đọng collagen trong các mô (xơ hóa lan tỏa). Tuy nhiên, nguyên nhân chính xác vẫn chưa được biết. Có lẽ, các yếu tố miễn dịch, di truyền và môi trường có liên quan, chẳng hạn như tiếp xúc với các chất độc hại (dung môi hữu cơ, silica, vinyl clorua, bleomycin, v.v.).
Xơ cứng bì phổ biến hơn ở phụ nữ và thường ảnh hưởng đến những người từ 20 đến 50 tuổi; nó là hiếm ở trẻ em.
Xơ cứng hệ thống thay đổi theo mức độ nghiêm trọng và khóa học. Trong thực tế, nó tồn tại như là
- hình thức da hạn chế hoặc hội chứng CREST (từ viết tắt của Canxi, hiện tượng Raynaud, sự thay đổi trong nhu động thực quản, Sclerodactyly và Teleangectasias). Nó được đặc trưng bởi khởi phát dần dần, liên quan đến da và tiến triển chậm trước khi xuất hiện một bệnh lý nội tạng;
- hình thức khuếch tán : tiến triển nhanh chóng và thường gây tử vong, với sự dày lên của da và sự tham gia sớm của các cơ quan nội tạng. Xơ cứng bì có thể trùng lặp với các bệnh thấp khớp tự miễn khác (ví dụ viêm kết nối hỗn hợp).
Triệu chứng và dấu hiệu phổ biến nhất *
- rụng tóc
- Thay đổi của alvo
- chán ăn
- loạn nhịp tim
- chứng suy nhược
- Khô miệng
- Cánh tay sưng
- Calcinosis
- tim to
- Giảm mồ hôi
- Bất hòa da
- khó nuốt
- khó thở
- Đau ngực
- Đau lách
- Đau khớp
- Đau cơ
- phù nề
- bạch cầu ưa eosin
- Ngứa trong tay
- tăng huyết áp
- hypomimia
- macrocytosis
- Da khô
- Giảm cân
- tràn khí màng phổi
- chứng phong thấp
- Cứng khớp
- Sự hồi lưu axit
- Sclerodactyly
- Khô mắt
- Hội chứng Raynaud
- telangiectasia
- ho
- Loét da
Hướng dẫn thêm
Trong số các triệu chứng phổ biến của xơ cứng bì là: cứng và dày da, hiện tượng Raynaud, đau khớp lan rộng, chứng khó nuốt, viêm phổi và co rút các ngón tay.
Bệnh thường bắt đầu ở cấp độ của bàn tay, đặc biệt là ngón tay (xơ cứng), sau đó kéo dài sang các khu vực khác của cơ thể. Da trở nên căng bóng và sáng bóng, giảm sắc tố hoặc tăng sắc tố. Ngoài ra, nó có rụng tóc trên các khu vực bị ảnh hưởng, tuân thủ các mô bên dưới và dần dần biến mất của các nếp nhăn. Loét khớp ngón tay và đầu xa của ngón tay (đầu ngón tay) là thường xuyên. Hơn nữa, vôi hóa dưới da có thể phát triển, nói chung, trên các khớp hoặc xương nổi bật. Trên ngón tay, ngực, mặt, môi và lưỡi xuất hiện telangiectasia (các mạch nhỏ có thể nhìn thấy trên da), trong khi móng bị ảnh hưởng bởi dị thường mao mạch. Đối với các khớp, đa khớp, hạn chế tiến triển trong các cử động và co bóp của ngón tay, cổ tay và khuỷu tay là thường xuyên.
Đôi khi, các biểu hiện đầu tiên có thể bao gồm các triệu chứng hô hấp (ví dụ như khó thở) hoặc rối loạn tiêu hóa (ví dụ như trào ngược axit, khó nuốt thức ăn, làm chậm nhu động ruột với khó khăn tiêu hóa, kém hấp thu và hình thành túi thừa)
Sự liên quan của phổi, tim và thận chịu trách nhiệm cho hầu hết các trường hợp tử vong. Xơ phổi có thể làm tổn thương trao đổi khí và tiến triển thành suy hô hấp. Cả tăng huyết áp phổi và suy tim đều có thể phát triển. Rối loạn nhịp tim và viêm màng ngoài tim cũng có thể xảy ra. Bệnh cũng có thể dẫn đến sự tham gia của thận dẫn đến suy thận mạn tính nhẹ hoặc khủng hoảng thận cấp tính nghiêm trọng.
Chẩn đoán là lâm sàng, nhưng việc xác nhận tự kháng thể trong huyết thanh và các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm khác tạo điều kiện thuận lợi cho việc xác nhận. Điều trị được định hướng để kiểm soát các triệu chứng và biến chứng của bệnh.
