tổng quát

Syringomyelia là một bệnh thần kinh đặc trưng bởi sự hình thành các u nang chứa đầy chất lỏng trong tủy sống.

Hình: syringomyelia.

Từ trang web: mdguiances.com

Về lâu dài, sự hiện diện của các nang này, được gọi là ống tiêm, gây tổn thương cho tủy sống; Các rối loạn khác nhau xuất hiện, chẳng hạn như đau ở một số bộ phận của cơ thể, cảm giác cứng và yếu, teo cơ, mất phản xạ, co thắt ở chân, v.v.

Syringomyelia có thể là do các nguyên nhân khác nhau; trong hầu hết các trường hợp, nó có liên quan đến dị tật tiểu não được gọi là dị tật Chiari.

Để chẩn đoán chính xác, chúng tôi cần: kiểm tra khách quan chính xác bệnh nhân, phân tích lịch sử y tế của anh ấy và một số xét nghiệm chẩn đoán cho hình ảnh.

Cách duy nhất để làm trống ống tiêm và giải quyết (ít nhất là một phần) các triệu chứng liên quan đến việc sử dụng phẫu thuật.

Syringomyelia là gì?

Syringomyelia là một tình trạng bệnh lý hiếm gặp, kết quả là một hoặc nhiều u nang chứa đầy chất lỏng bên trong ống sống.

Nếu các nang (còn gọi là ống tiêm hoặc lỗ rò ) mở rộng, chúng có thể làm tổn thương nghiêm trọng tủy sống và ảnh hưởng đến việc truyền tín hiệu thần kinh.

DANH MỤC VÀ CONTAIN LÀ GÌ?

Các ống tiêm là ống dẫn hoặc khoang (trong tiếng Hy Lạp, " syrinx " có nghĩa là "ống dẫn") có chứa chất lỏng CSF (hoặc CSF ).

Hình: ba màng não bao bọc hệ thống thần kinh trung ương.

Các màng não là màng bảo vệ: bên ngoài nhất là mater dura; trung tâm là màng nhện; cuối cùng, người trong cùng là người mẹ ngoan đạo.

Không gian dưới màng nhện, bao gồm giữa màng nhện và màng mềm, chứa chất lỏng cephalorachidian.

Rượu là một chất lỏng không màu bao quanh hệ thống thần kinh trung ương (hoặc CNS ), bảo vệ nó khỏi chấn thương có thể, cung cấp dinh dưỡng và điều chỉnh áp lực bên trong của nó (áp lực nội sọ).

Dịch não tủy được sản xuất trong tâm thất não, chính xác là ở đám rối màng đệm; từ đây, nó chảy vào không gian dưới màng nhện, nghĩa là khu vực nằm xen kẽ giữa mater pia và màng nhện.

Dịch tễ học

Theo một số nghiên cứu thống kê, syringomyelia có tỷ lệ mắc khoảng 8 trường hợp trên 100.000 người. Thông thường, sự xuất hiện của các triệu chứng đặc trưng của nó xảy ra trong khoảng từ 25 đến 40 năm và sự phát triển của nó nói chung là chậm.

Nhiều bệnh nhân mắc syringomyelia cũng bị ảnh hưởng bởi sự thay đổi cấu trúc của tiểu não được gọi là dị tật Chiari (hay hội chứng Arnold-Chiari hoặc Arnold-Chiari ).

nguyên nhân

Syringomyelia có thể là một tình trạng bẩm sinh, xuất hiện từ khi sinh ra hoặc mắc phải, nghĩa là, phát sinh trong quá trình sống sau một sự kiện cụ thể hoặc liên quan đến tình trạng bệnh hoạn nhất định.

CONGENITA

Các dạng syringomyelia bẩm sinh là do hội chứng Arnold-Chiari.

Hội chứng Arnold-Chiari là một dị tật tiểu não (tức là tiểu não) được đặc trưng bởi sự dịch chuyển xuống dưới, chính xác theo hướng của lỗ chẩm và ống sống, của phần đáy của tiểu não.

Nói cách khác, đó là thoát vị tiểu não, trong đó một phần của tiểu não nhô ra từ lỗ chẩm xâm lấn vào ống tủy chứa tủy sống.

SYRINGOMIELIA ĐƯỢC YÊU CẦU

Các nguyên nhân chính có thể dẫn đến việc thành lập một syringomyelia mắc phải là:

  • Một chấn thương đến tủy sống . Trong số các chấn thương khác nhau có thể dẫn đến syringomyelia, có một gãy xương đốt sống.
  • Một viêm màng não . Viêm màng não là tình trạng viêm của màng bao quanh hệ thống thần kinh trung ương (NB: CNS bao gồm encephalon và tủy sống). Tại nguồn gốc của viêm màng não có thể có nhiễm virus hoặc vi khuẩn.

    Viêm màng cứng, nghĩa là viêm màng nhện, là dạng viêm màng não mà thường gặp nhất có thể cho syringomyelia.

  • Một khối u tủy sống . Theo các chuyên gia, sự hiện diện của một khối u bên trong ống sống sẽ ngăn cản sự lưu thông bình thường của rượu, do đó làm phát sinh một bộ sưu tập cục bộ, sau đó đến một ống tiêm.
  • Hội chứng cột cứng . Đây là một bệnh thần kinh đặc biệt, được đặc trưng bởi sự kết dính giữa tủy sống và cột sống; bám dính ngăn tủy chảy một cách bình thường.

    Các triệu chứng và dấu hiệu điển hình của hội chứng cột cứng là: đau ở chân, đau lưng, vẹo cột sống, không tự chủ hoặc bí tiểu, yếu và tê cơ, v.v.

  • Một xuất huyết trong tủy sống (hoặc hematomyelia ). Hematomyelia có thể tự phát hoặc chấn thương và thường ảnh hưởng đến các mạch máu của chất xám. Thông thường, các chấn thương có thể làm phát sinh hematomyelia là những cú đánh vào đốt sống.

Chúng tôi nhắc nhở độc giả rằng một số hình thức của syringomyelia phát sinh mà không có nguyên nhân chính xác hoặc lý do giải mã. Trong những tình huống này, chúng ta nói về syringomyelia thu được thuộc loại vô căn .

NHỮNG ĐIỂM CẦN THIẾT

Các bác sĩ và nhà nghiên cứu vẫn đang cố gắng giải quyết một số vấn đề liên quan đến sự hình thành của ống tiêm và cách chúng làm hỏng tủy sống.

Theo một số lý thuyết, dường như các ống tiêm bắt nguồn từ sự tắc nghẽn dòng chảy của rượu nằm trong khoang dưới nhện và tổn thương ở tủy sống là kết quả của áp lực do các nang trên chính tủy gây ra.

Triệu chứng và biến chứng

Để làm sâu sắc hơn: Triệu chứng Syringomyelia

Các dấu hiệu và triệu chứng kinh điển của syringomyelia là:

  • Yếu và teo cơ
  • Mất phản xạ
  • Mất nhạy cảm với đau và nhiệt độ môi trường (NB: nói cách khác, da không thể cảm nhận được cảm giác nóng bức hoặc lạnh băng)
  • Co cứng lưng, vai, cánh tay và chân
  • Đau ở cổ, cánh tay, bàn tay và lưng
  • Vấn đề về ruột và bàng quang. Bệnh nhân mất kiểm soát cơ thắt hậu môn và bàng quang.
  • Yếu cơ cực độ và co thắt ở chân
  • Đau và tê ở mặt

Những biểu hiện này, lúc khởi phát thường không rõ rệt, là do tổn thương mà ống tiêm tạo ra cho tủy sống.

CONGENITA

Mặc dù có mặt từ khi sinh ra, ống tiêm bẩm sinh có xu hướng gây ra các triệu chứng đầu tiên ở tuổi trưởng thành. Lý do cho điều này được giải thích là do các u nang mất nhiều thời gian để tạo ra tổn thương đáng kể cho tủy sống.

Ngoài việc bị ảnh hưởng bởi dị tật Chiari, bệnh nhân mắc chứng syringomyelia bẩm sinh cũng có thể bị tràn dịch não và viêm màng cứng.

Tràn dịch não là gì?

Thuật ngữ tràn dịch não cho thấy một căn bệnh nghiêm trọng do sự gia tăng bất thường của dịch não tủy chứa trong khoang dưới nhện và trong não thất.

Sự gia tăng không cân xứng này trong CSF xảy ra khi, trước đây, áp lực nội sọ ( tăng áp lực nội sọ ) tăng lên. Để gây tràn dịch não có thể là: một khối u não, xuất huyết não, viêm màng não, viêm não, dị tật CNS, v.v.

Các dấu hiệu chính của tràn dịch não là: tăng chu vi sọ, đau cổ, động kinh và co giật.

SYRINGOMIELIA ĐƯỢC YÊU CẦU

Từ sự kiện kích hoạt sự hình thành của ống tiêm khi bắt đầu các triệu chứng đầu tiên, nó cũng có thể mất vài tháng hoặc nhiều năm. Do đó, tương tự như những gì xảy ra với syringomyelia bẩm sinh, tổn thương tủy sống có tiến triển rất chậm.

Thông thường, khi một chấn thương xảy ra (syringomyelia sau chấn thương), các dấu hiệu của bệnh chỉ xuất hiện ở một bên của cơ thể.

KHI NÀO LIÊN HỆ VỚI BÁC S ??

Khi có một hoặc nhiều triệu chứng đã nói ở trên, nên liên hệ với bác sĩ của bạn ngay lập tức để sắp xếp kiểm tra chi tiết xác định nguyên nhân của các rối loạn.

Việc đánh giá một chuyên gia là rất quan trọng, vì nói chung syringomyelia là kết quả của các bệnh đã có từ trước (cần điều trị thích hợp).

Nếu bạn bị chấn thương lưng nghiêm trọng, ban đầu bạn có thể không gặp phải bất kỳ sự xáo trộn nào liên quan đến syringomyelia. Tuy nhiên, điều này vẫn có thể phát triển sau một thời gian nhất định và trở thành triệu chứng ngay cả sau một vài tháng hoặc vài năm. Do đó, nếu có bất kỳ triệu chứng đáng ngờ nào xuất hiện, nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ và cho họ biết về sự kiện chấn thương.

BIẾN CHỨNG

Syringomyelia là một bệnh có khả năng thoái hóa, vì ống tiêm có thể mở rộng, làm tổn thương tủy sống nhiều hơn và làm thay đổi chức năng thần kinh của bệnh nhân thậm chí còn quan trọng hơn.

Một số biểu hiện kinh điển của các biến chứng như vậy là:

  • Vẹo cột sống . Đó là một độ cong bất thường của cột sống.
  • Đau lan rộng mãn tính . Tổn thương tủy sống càng lớn, cảm giác đau đớn càng dữ dội và dai dẳng ở cổ, cánh tay, bàn tay và lưng.
  • Khó khăn vận động nghiêm trọng . Nếu tình trạng teo và yếu cơ trở nên tồi tệ hơn, bệnh nhân có thể gặp vấn đề nghiêm trọng ngay cả khi đi bộ.

chẩn đoán

Để chẩn đoán syringomyelia, bước đầu tiên là kiểm tra và phân tích khách quan về lịch sử lâm sàng.

Do đó, một khi hai kiểm tra sơ bộ này đã được thực hiện, các văn bản chẩn đoán cho hình ảnh, chẳng hạn như cộng hưởng từ hạt nhân (MRI) và TAC, trở nên quan trọng cơ bản; đối với một số bệnh nhân, cũng cần phải chọc dò tủy sống.

MỤC TIÊU

Trong quá trình kiểm tra thể chất, bác sĩ đánh giá tình hình triệu chứng, yêu cầu bệnh nhân mô tả chi tiết các cảnh báo bị xáo trộn.

KIỂM TRA LỊCH SỬ LÂM SÀNG

Khi một bác sĩ phân tích lịch sử lâm sàng của một bệnh nhân, anh ta sẽ tìm kiếm các yếu tố kích hoạt có thể và bất kỳ tình huống nào dẫn đến bệnh. Ví dụ, họ đang điều tra:

  • Các bệnh lý phải chịu trong quá khứ của bệnh nhân
  • Các bệnh xảy ra tại thời điểm kiểm tra
  • Bệnh tái phát trong gia đình mà bệnh nhân thuộc về (một thành viên trong gia đình bị rối loạn tương tự, v.v.)
  • Tình huống đã thấy bệnh nhân là nạn nhân của chấn thương cột sống.

Hình: Syringomyelia tại cộng hưởng từ hạt nhân. Sirese được khoanh tròn màu đỏ.

KẾT QUẢ TẠO NUCLEAR (RMN)

Có hai loại cộng hưởng từ hạt nhân ( NMR ) khác nhau:

  • Cộng hưởng từ cổ điển . Nhờ tạo ra từ trường, RMN cung cấp hình ảnh chi tiết của tủy sống, mà không khiến bệnh nhân tiếp xúc với bức xạ ion hóa có hại.
  • Cộng hưởng từ với môi trường tương phản . Các công cụ được sử dụng là tương tự được sử dụng cho MRI cổ điển. Sự khác biệt duy nhất là bệnh nhân được tiêm một chất lỏng tương phản, phục vụ cho thấy sự hiện diện của bất kỳ khối u tủy sống hoặc bất thường tương tự khác.

    Chất lỏng tương phản là chống chỉ định duy nhất của kiểm tra: trên thực tế điều này có thể có tác dụng độc hại hoặc gây ra dị ứng.

TAC (TOMOGRAPHY TÍNH TOÁN)

Chụp cắt lớp vi tính ( TAC ) cung cấp hình ảnh rõ ràng của các cơ quan nội tạng, bao gồm cả tủy sống. Trong quá trình thực hiện, đối tượng tiếp xúc với một lượng bức xạ ion hóa có hại tối thiểu; do đó, xét nghiệm phải được xem xét, ngay cả khi tối thiểu, xâm lấn.

LUN THANH PUNCH

Việc chọc dò tủy sống bao gồm lấy một mẫu dịch não tủy và trong phân tích của nó trong phòng thí nghiệm. Để rút rượu, một cây kim chèn giữa các đốt sống thắt lưng L3-L4 hoặc L4-L5 được sử dụng.

Việc chọc dò thắt lưng rất hữu ích để điều tra nguyên nhân của syringomyelia: trên thực tế, nó có thể phát hiện bất kỳ bệnh nhiễm trùng nào ở cấp độ của màng não.

điều trị

Khi các triệu chứng của syringomyelia can thiệp vào cuộc sống hàng ngày bình thường, biện pháp khắc phục duy nhất là phẫu thuật.

Ngược lại, khi syringomyelia không gây ra bất kỳ sự xáo trộn nào, một giám sát đơn giản về tình huống được thực hiện (nguyên tắc giám sát).

NGUYÊN TẮC THEO D MONI

Nguyên tắc giám sát bao gồm khiến bệnh nhân phải cộng hưởng từ định kỳ và kiểm tra kiểm soát thần kinh. Cách tiếp cận này được chỉ định cho các đối tượng có ống tiêm không có triệu chứng (nghĩa là chúng không gây ra bất kỳ triệu chứng rõ ràng nào).

Mặc dù đây là một giả thuyết rất xa vời, nhưng có thể các nang bị biến mất một cách tự nhiên.

PHẪU THUẬT

Quy trình phẫu thuật được thực hiện được lựa chọn dựa trên các điều kiện đã kích thích (hoặc đi kèm) syringomyelia. Do đó:

  • Trong trường hợp dị tật Chiari, bác sĩ phẫu thuật có thể sử dụng các thao tác sau : giải nén fossa sau, giải nén tủy sống (phẫu thuật cắt bỏ u xơ ) và rạch giải nén của mater dura . Tất cả ba thủ tục nhằm mục đích giảm sự chèn ép của tiểu não và tủy sống, cố gắng tăng không gian có sẵn cho chúng. Nhiều không gian hơn có nghĩa là một sự cải thiện trong dòng chảy của rượu, do đó có thể làm rỗng ống tiêm.

    Với sự giải nén của fossa sau, một phần của phần sau của xương chẩm được loại bỏ.

    Với phẫu thuật cắt bỏ u xơ, phần đốt sống phân định lỗ trong đó tủy sống đi qua được loại bỏ.

    Cuối cùng, với vết mổ giảm áp lực của mater dura, phần rìa bên ngoài nhất được khắc lên.

  • Trong trường hợp khối u tủy sống, bác sĩ phẫu thuật sẽ loại bỏ khối u, để thiết lập lại dòng chảy của rượu. Sau khi loại bỏ, ống tiêm được làm trống tự động, đảo ngược các triệu chứng đặc trưng trước khi phẫu thuật.
  • Trong trường hợp hội chứng cột cứng, bác sĩ phẫu thuật có thể sử dụng các phương pháp khác nhau. Cái chính bao gồm "hòa tan" các chất kết dính chặn cột sống vào tủy sống.

Các biến chứng có thể xảy ra của shunt phẫu thuật cắt bỏ:

  • Chấn thương tủy sống
  • nhiễm trùng
  • Khối để lưu thông của chất lỏng
  • Xuất huyết trong tủy sống (hematomyelia)

Bên cạnh các kỹ thuật phẫu thuật cụ thể này, còn có một quy trình nhằm giảm các triệu chứng và cảm giác đau đớn (liệu pháp giảm đau) tạm thời, được gọi là shunt phẫu thuật .

Các shunt phẫu thuật là một hệ thống thoát nước, bao gồm một ống linh hoạt cho phép làm rỗng ống tiêm. Nói chung, chất lỏng dư thừa được dẫn lưu vào bụng ( shuntoperitoneal shunt ), tương tự như những gì được thực hiện trong trường hợp tràn dịch não ( shunt tâm thất ).

Vì đây là một phương pháp khá phức tạp và không có biến chứng, bác sĩ đánh giá cẩn thận tình huống và thảo luận về những rủi ro có thể xảy ra với bệnh nhân trước khi đưa nó vào thực tế.

Ai thực hiện phẫu thuật?

Bác sĩ phẫu thuật là một bác sĩ chuyên về phẫu thuật thần kinh, là ngành phẫu thuật liên quan đến các vấn đề và bệnh của hệ thống thần kinh trung ương và ngoại biên.

CHĂM SÓC TRONG TRƯỜNG HỢP

Ngay cả khi nó được điều trị đúng cách, syringomyelia có thể tái phát sau một thời gian (tái phát).

Để kịp thời phát hiện bất kỳ sự tái phát nào, nên định kỳ trải qua kiểm tra y tế thích hợp và cộng hưởng từ hạt nhân của mặt sau.

Việc cải cách một hoặc nhiều ống tiêm đòi hỏi phải phẫu thuật lần thứ hai, thường là dẫn lưu u nang, tuy nhiên, lợi ích của nó chỉ có thể là tạm thời.

MỘT SỐ LỜI KHUYÊN

Syringomyelia có thể ảnh hưởng nghiêm trọng đến chất lượng cuộc sống của người bị ảnh hưởng và bất kỳ hoạt động hàng ngày nào của anh ta. Vì vậy, đó là thực hành tốt:

  • Tránh nâng tạ, nỗ lực và "tải" lưng, vì đó là ba hành động có thể làm trầm trọng thêm các triệu chứng, đặc biệt là đau.
  • Liên hệ với một nhà vật lý trị liệu tốt. Nhờ vật lý trị liệu phù hợp, có thể cải thiện khả năng vận động, tăng cường cơ bắp và hỗ trợ tốt hơn cho những nỗ lực.
  • Điều trị đau mãn tính bằng thuốc thích hợp. Nếu cơn đau là mãn tính và đau đớn, bệnh nhân nên yêu cầu bác sĩ lên kế hoạch điều trị đau đầy đủ.
  • Tìm kiếm sự thoải mái từ những người thân yêu của bạn (bạn bè hoặc người thân) và đăng ký vào một nhóm hỗ trợ cho những người mắc bệnh syringomyelia. Có hai cách khác nhau để cải thiện tâm trạng, thường bị trầm cảm vì những hạn chế do bệnh gây ra.

tiên lượng

Tiên lượng phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các nguyên nhân đã kích hoạt syringomyelia và hiệu quả của can thiệp phẫu thuật.

  • Nó phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các yếu tố kích hoạt, bởi vì tình trạng nghiêm trọng hơn gây ra syringomyelia, càng có nhiều khả năng hậu quả của bệnh là vĩnh viễn.

  • Nó phụ thuộc vào hiệu quả của việc điều trị vì sự can thiệp của y tế không phải lúc nào cũng phục hồi dòng chảy bình thường của rượu, vì nó không phải lúc nào cũng cho phép loại bỏ dứt điểm các u nang liên quan đến syringomyelia.